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先天性淋巴水腫怎么辦,如何預防淋巴水腫

中醫(yī)世家 2023-08-10 07:04:20

、先天性淋巴水腫怎么辦

(1)體位引流 肢下下垂狀態(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重

,抬高患肢30~40cm利用重力作用可促進淋巴液回流,減輕水腫
。此未能簡單有效
,但作用不持久
,患肢下垂水腫再度加重。

(2)加壓包扎 在體位引流基礎上

,在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎
,擠壓組織間隙,協(xié)助淋巴回流
。彈力繃帶松緊應適宜
。也可用間隙加壓器多次和長時間使用,對改善水腫有一定療效

(3)限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當限制氯化鈉攝入

,一般1~2克/天,以減少組織鈉
、水潴留
。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出
?div id="m50uktp" class="box-center"> ?捎秒p氫克尿噻,每日3次
,并適當補鉀
,待病情穩(wěn)定后停服。

(4)預防感染 選用抗真菌的油膏

、撲粉
,保持足趾干燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法;足趾甲床下細菌感染也較為多見
,應勤剪指趾甲
,清除污垢,減少細菌入侵途徑
。當鏈球菌感染全身性癥狀時
,應選用青霉素等藥物
,配合臥床休息
,積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護并潤滑皮膚

此外

,多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法
,是沿用已久的抗感染療法
。人體的各種防御機構借此獲得提高
。國外學者證明在注射傷寒三聯(lián)疫苗時,輸出淋巴管中的淋巴球增多
,血液中的丙種球蛋白也有所提高
,有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用

、關于淋巴水腫的病因

1.先天性:單純性

遺傳性(milroy disease)

2.早發(fā)性

原發(fā)性淋巴水腫可分型如下:

①淋巴發(fā)育不全,伴皮下淋巴缺如;

②淋巴發(fā)育低下

、淋巴結和淋巴管小而少;

③淋巴增生

,伴淋巴結和淋巴管大而多,時有扭曲和曲張

其中淋巴發(fā)育不全十分罕見

,常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型
。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性
。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女,于月經期癥狀加重
,故推測病因可能與內分泌紊亂有關
,占原發(fā)性淋巴水腫85~90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫

繼發(fā)性淋巴水腫

1.感染性:寄生蟲

、細菌、真菌等

2.損傷性:手術

、放療
、灼傷等

3.惡性腫瘤性:原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤

4.其他:全身性疾病

、妊娠等

大部分由淋巴管阻塞引起

。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術后上肢淋巴水腫亦非少見

、淋巴水腫癥狀

皮膚和皮下組織增生,皮皺加深

,皮膚增厚變硬粗糙
,并可有棘刺和疣狀突起,外觀似大象皮膚

早期患肢腫脹

,抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯,表面角化粗糙
,呈橡皮樣腫
。少數可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物

1.先天性淋巴水腫 分為兩類:

1)單純性

發(fā)病無家族或遺傳因素

。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側肢體局限或彌漫性腫脹
,不痛
、無潰瘍,極少并發(fā)感染
,一般情況良好
,多見于下肢。

2)遺傳性

又稱Milroy病

,較罕見
。同一家族中有多人患病,也即出生后發(fā)病
,多為一側下肢受累

2.早發(fā)性淋巴水腫

女性多見,男女之比1∶3

,發(fā)病年齡9~35
,70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹
,站立
、活動、月經期及氣候暖和時加重
。指高患肢水腫可暫時減輕
。病變逐漸加重并蔓延至小腿,但一般不超過膝關節(jié)
。后期可呈典型“象皮腿”
,但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。

3.感染性淋巴水腫

包括細菌

、真菌
、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑
,其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑
。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎
,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道
。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點
,全身癥狀嚴重
,有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心
、嘔吐
,局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對癥治療全身癥狀較快消退
,但局部病變緩解較慢
,易反復。每次發(fā)作后下肢腫脹加重
,最終皮膚粗糙出現疣狀增生物
,少數可繼發(fā)慢性潰瘍。

足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫

,一般局限于足及足背部
,嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆?div id="d48novz" class="flower left">
?刂普婢腥臼穷A防淋巴水腫的有效措施之一

絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4~7%

,男性多見
。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄
、閉塞
、破壞,所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻
,出現淋巴水腫
。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復發(fā)作,使淋巴引流受阻和感染互為因果
,形成惡性循環(huán)
,最終成為典型的“象皮腿”。其閃
,陰囊淋巴水腫多非少見
,晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點

4.損傷性淋巴水腫

主要分手術后淋巴水腫和放療后淋巴水腫

1)手術后淋巴水腫

常發(fā)生于淋巴結清掃術后,乳癌根治術后引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見

。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻
,淋巴液刺激組織纖維化
,逐使腫脹不斷加重。術后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大
,一般術后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹
,但也可發(fā)生于術后數周甚至數月。

2)放療后淋巴水腫

深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化

,淋巴管閉塞造成淋巴水腫

5.惡性腫瘤性淋巴水腫

原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。前者見于何杰金病

、淋巴肉瘤
、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見
,但都是長期淋巴水腫惡變的結果
,多發(fā)生于乳癌根治術后肢體出現淋巴水腫的病人,一般于術后10年發(fā)病
,先皮膚出現紅色或紫色斑點
,呈多發(fā)性,以后融合成潰瘍性腫塊
。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重
。應及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術

繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄?div id="d48novz" class="flower left">

、子宮頸、陰唇
、前列腺
、膀胱、睪丸
、皮膚
、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時原發(fā)灶小
,不易發(fā)現
,臨床表現為慢性經發(fā)性、無痛性
、進行性淋巴水腫
。因此對原因不明的淋巴水腫,應警惕腫瘤的可能性
,必要時淋巴結活檢明確診斷

此外,妊娠及許多全身性疾病如肺炎

、流行性感冒
、傷寒等也可導致反復發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎
,同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。

照WHO推薦淋巴水腫分期方法

,將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期

Ⅰ期淋巴水腫的特征:

腫脹經過夜間臥床休息后可消退,極少發(fā)生急性細菌感染或少有難聞的氣味

Ⅱ期淋巴水腫的特征:

腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,偶然有急性細菌感染

、皮膚破損或有輕度臭味

Ⅲ期淋巴水腫的特征:

腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶

,偶然有急性細菌感染
,常有皮膚破損和明顯的臭味。

Ⅳ期淋巴水腫的特征:

腫脹經過夜間臥床休息后不能消退

,并伴有瘤狀突出物
。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結或瘤狀結節(jié),部分病人偶然有急性細菌感染
,常有皮膚破損和臭味

Ⅴ期淋巴水腫的特征:

腫脹經過夜間臥床休息后不能消退,并伴有皮膚深皺褶

。偶然或經常發(fā)生急性細菌感染
,大多數病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴展到膝以上

Ⅵ期淋巴水腫的特征:

腫脹經過夜間臥床休息后不能消退

,并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小
、集聚成片的長形或圓形結節(jié)
,形成苔蘚樣表現,稱為苔蘚樣足
。有急性細菌感染
,幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味,常伴有皮膚裂口

Ⅶ期淋巴水腫的特征:

腫脹經過夜間臥床休息后不能消退

,并伴隨病人生活自理障礙,經常有急性細菌感染
,巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶
,在深皺褶內和腳趾間有持續(xù)的皮膚破損和明顯臭味。大多數病人的腫脹可擴展到膝以上
。此期的病人不能獨立進行日?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;顒?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。

四、淋巴水腫要如何預防

1

、下肢淋巴水腫的預防:

1.1

、皮膚護理,預防感染,損傷。一定量的運動預防下肢淋巴水腫

1.2

、預防下肢淋巴水腫需抬高患肢,穿彈力襪,限制水鹽攝人,使用利尿劑,預防感染以及烘綁療法。

1.3

、積極治療下肢淋巴水腫原發(fā)疾病
。對于溶血性鏈球菌感染所造成的淋巴管炎,初次發(fā)作時,就要徹底處理患者,抗生素的用量要足夠,療程適當延長。足癬是致病菌侵入的一個常見因素,應予抗霉菌治療

2

、預防上肢淋巴水腫方法:

2.1、避免讓患者側上肢過度出力或做重復性極高的動作,尤其會造成肢體酸痛或不適的行為都要極力避免

。因為酸痛會造成局部性的發(fā)炎,以至于增加淋巴系統(tǒng)的負擔,引發(fā)淋巴水腫

2.2、在旅游方面,盡量避免達成飛機或登上高山,出門旅游時,必須以繃帶纏繞患肢,并盡量在旅程中抬高患肢,因為高空的低氣壓,是可能造成淋巴水腫的因素之一

2.3

、推拿或按摩多屬較激烈的深部按摩,此種按摩會造成血管擴張,增加淋巴液的產生,在淋巴系統(tǒng)回流路徑受損的病患身上,很可能成為淋巴水腫的起因。建議若在乳癌治療后,患肢或患側軀干有不適癥狀時,請至醫(yī)院尋求醫(yī)生與物理治療師的幫助,并且請一定要向醫(yī)護人員說明乳癌術后相關治療的情形,才能得到對癥下藥的治療

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