嬰兒侏儒的癥狀有哪些,嬰兒侏儒是什么原因引起的

一、嬰兒侏儒有什么癥狀

初生嬰兒即出現(xiàn)侏儒狀態(tài)，如四肢長(zhǎng)骨短而粗、遠(yuǎn)端指（趾）特別小，并能出現(xiàn)多指（趾）、頭發(fā)、牙齒發(fā)育較差，全身長(zhǎng)骨骨骺端鈣化不全，此外，本病征特點(diǎn)為同時(shí)有先天性心臟病，常見(jiàn)房間隔缺損、卵圓孔殘留、二尖瓣狹窄等。精神發(fā)育遲滯（30%）。

根據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，內(nèi)分泌檢查、染色體檢查正?？纱_診。

本病征應(yīng)與引起身體矮小之侏儒疾患，如佝僂病、克汀病、腦下垂體功能不全、軟骨發(fā)育不全等鑒別，但本病矮短特點(diǎn)主要由于膝部以下的脛、腓骨和肘部以下的尺橈骨較短所造成，故臨床外觀或X線(xiàn)檢查一般鑒別并不困難。

病因仍不清楚，參照先天性疾病的預(yù)防方法。預(yù)防措施應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：

婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統(tǒng)檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢(xún)問(wèn)疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢(xún)工作。

孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過(guò)程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。

二、嬰兒侏儒的病因有哪些

中醫(yī)原因

垂體性侏儒癥系指機(jī)體青春期以前腺腦垂體功能減退，生長(zhǎng)激素（growth hormone，GH）分泌缺乏或不足，或?qū)ιL(zhǎng)素不敏感所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。

本病病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個(gè)方面。先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育；后天因素或因食物中毒，或因罹患溫?zé)峒膊?，或?yàn)楦邿嶙苽蛞海膫麣庋?、精髓，致使脈絡(luò)失養(yǎng)，影響生長(zhǎng)發(fā)育；或因久病致脾腎虧虛，氣血不足，不能滋養(yǎng)腦髓所致。病因?yàn)槟X瘤者多由痰濁化毒凝結(jié)所致，但痰毒凝結(jié)成瘤，或痰瘀凝結(jié)成瘤，又與機(jī)體陰陽(yáng)失調(diào)，臟腑失和有關(guān)，若由于創(chuàng)傷、手術(shù)、放射治療等因素起病者，均有正氣虛虧。

中醫(yī)認(rèn)為本病的發(fā)生與脾腎虧損，氣血不足，水濕內(nèi)聚，陰陽(yáng)俱虛有關(guān)。腎為先天之本，藏精，主骨、生髓、通于腦；腎主生長(zhǎng)、發(fā)育、生殖，腎精虧虛，則生長(zhǎng)、發(fā)育停滯，加以先天不足，致脾胃受損，氣血虧虛，肝失所養(yǎng)，筋骨痿軟，以致身材矮小，發(fā)為侏儒。

西醫(yī)病因

本病可分原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)，原發(fā)性者病因未明，多為先天性發(fā)育不全或遺傳疾病所致，可能為常染色體隱性遺傳，呈家族性，以單獨(dú)生長(zhǎng)激素不足為主，男孩較女孩多見(jiàn)，男女比例約為2～4：10。繼發(fā)性者可繼發(fā)于下丘腦-垂體疾病，如腫瘤、感染、顱腦外傷、手術(shù)或放療等因素，直接損傷垂體，或損害下丘腦、或使垂體門(mén)脈系中斷而致病。下丘腦一垂體部位腫瘤為繼發(fā)性垂體性侏儒癥的重要原因。

原發(fā)性垂體侏儒癥的垂體變化有：先天性垂體缺如，先天性垂體發(fā)育不全伴嗜酸細(xì)胞缺乏或減少。垂體萎縮、纖維化或囊性變伴鈣化。除垂體改變外，常伴有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)不同程度的萎縮，內(nèi)臟及骨骼生長(zhǎng)停滯于幼年階段。繼發(fā)性者以下丘腦一垂體部位腫瘤較為多見(jiàn)，其中以顱咽管瘤最多，垂體嫌色細(xì)胞瘤較少發(fā)生于兒童，但也可起病甚早而造成侏儒癥。

三、侏儒的類(lèi)型有哪些

垂體性侏儒

為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的（原發(fā)的）或后天的（繼發(fā)的）原因，垂體前葉功能減退，生長(zhǎng)激素分泌不足，阻礙身體生長(zhǎng)與發(fā)育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有：1）生長(zhǎng)遲緩，無(wú)青春發(fā)動(dòng)期，成年后有“老小孩”早衰形貌；2）身體矮小，但軀干、四肢和頭部比例對(duì)稱(chēng)33）骨骺發(fā)育遲緩，骨齡低于其實(shí)際年齡；4）性器官發(fā)育不良，第二性征不發(fā)育；5）蝶鞍可以正常（原發(fā)性垂體侏儒）或增大（由腫瘤引起的繼發(fā)性垂體侏儒）；6）實(shí)驗(yàn)室檢查除生長(zhǎng)激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正?；蚱?。

童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等，可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，導(dǎo)致全身營(yíng)養(yǎng)代謝紊亂性侏儒癥。此類(lèi)侏儒癥雖各有其病因和臨床表現(xiàn)，但都與垂體分泌功能減退有關(guān)，所表現(xiàn)的侏儒癥狀也相似。

克汀病

甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時(shí)期甲狀腺能低下時(shí)，軟骨的骨化與牙齒的生長(zhǎng)受阻，各長(zhǎng)骨骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間顯著推遲，影響骨路的發(fā)育和成熟，從而導(dǎo)致身材矮小。本癥的臨床特點(diǎn)為：1）臉部外型發(fā)育受阻，嬰兒面容，舌大常伸口外；2）股骨、脛骨等主要長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，因而身體比例呈下半身短，上半身長(zhǎng)；3）性發(fā)育較遲，或不受影響；4）智能低下。

克汀病又稱(chēng)呆小病，其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發(fā)生時(shí)間較后，則稱(chēng)作粘液性水腫。

軟骨發(fā)育障礙

本病由于軟骨生長(zhǎng)能力很弱，骨路縱長(zhǎng)發(fā)育遲緩，形成嚴(yán)重矮小畸形，有家族遺傳性，不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有：1）軀干骨長(zhǎng)度往往正常，而四肢明顯短小，下半身顯著比上半身短；2）脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；3）智力發(fā)育正常；4）性器官正常，有生殖能力。

卵巢發(fā)育不全癥

本病又稱(chēng)Turner綜合征，是一種女性先天性遺傳缺陷癥?；颊呗殉舶l(fā)育不全，伴有侏儒癥。其特點(diǎn)是：1）越接近青春期生長(zhǎng)發(fā)育越遲緩；2）生殖器官發(fā)育不全，原發(fā)性閉經(jīng)；3）身體矮胖，有盾甲狀胸；4）患者尿中促性腺激素顯著增多，這與垂體性侏儒癥恰好相反。

四、嬰兒侏儒的治療方法有哪些

1、生長(zhǎng)激素 其應(yīng)用有嚴(yán)格指征，生長(zhǎng)激素的應(yīng)用年齡越小越好，DNA重組生長(zhǎng)激素（hGH）用量每因?yàn)?.7U/kg，一周劑量分為每日注射效果較好，用藥2周，停藥2周，數(shù)月后減量，維持1～2年，甚或5～6年或更長(zhǎng)。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射，每日一次，維持一年。初用階段生長(zhǎng)率常明顯加速，身高、體重迅速增長(zhǎng)，但骨骺及性征變化不顯著。經(jīng)治療后50%可達(dá)正常身高，療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì)；自1985年以來(lái)生物工程合成GHRH應(yīng)用于臨床，其用法為GHRH1-29 （groliberin） 30～60μg/kg和hGH （genotrepuin） 0.1U/kg，每晚睡前30分鐘以微量注射泵持續(xù)腹壁皮下注射，療程6個(gè)月，有40%～80%病例對(duì)GHRH刺激有反應(yīng)。

2、雄性激素 在用hGH治療時(shí)，不宜同時(shí)或過(guò)早應(yīng)用雄性激素，以免骨骼早期融合。對(duì)GH療效欠佳者，可采用合成類(lèi)固醇激素，如苯丙酸諾龍，但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜，一般骨齡落后5年以上。診斷明確者于8～12歲開(kāi)始應(yīng)用為好；診斷可疑者14足歲后開(kāi)始用藥，劑量為1～1.5mg/kg，每2周一次，肌肉注射，半年為一療程。休息3～6個(gè)月，可重復(fù)治療，但需復(fù)查骨齡，若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。治療后每年身高可增長(zhǎng)10cm左右，食欲增進(jìn)，體重增加，肌肉發(fā)達(dá)，體力強(qiáng)壯，外生殖器發(fā)育，男性效果優(yōu)于女性。

3、絨毛膜促性腺激素（HCG）一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時(shí)開(kāi)始應(yīng)用較好。劑量為500～1000U，皮下注射，每周二次，半年為一療程；或1000U隔日一次，肌肉注射，2周后改為500U，每周二次，3～4月為一療程，可取得一定療效，對(duì)性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。

4、甲狀腺制劑 本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜，或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時(shí)加小劑量甲狀腺片20～40mg/日聯(lián)合治療。一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用，否則會(huì)降低hGH的作用。

侏儒癥由顱內(nèi)腫瘤引起者，應(yīng)手術(shù)治療，可采用經(jīng)顱或經(jīng)蝶竇手術(shù)，加術(shù)后放療；腫瘤

垂體性侏儒癥經(jīng)生長(zhǎng)激素治療后，可促進(jìn)生長(zhǎng)，糾正代謝紊亂，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，加強(qiáng)貯脂動(dòng)用，并使糖代謝趨于正常。同化類(lèi)固醇的應(yīng)用可促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成，促進(jìn)生長(zhǎng)，但應(yīng)避免或減輕男性化和促進(jìn)骨骼過(guò)快生長(zhǎng)的不利作用；周?chē)鷥?nèi)分泌腺（甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺）功能減退，經(jīng)相應(yīng)激素的補(bǔ)充替代和中藥治療，對(duì)促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育和緩解有關(guān)癥狀起到—定作用。

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