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      松果體瘤有生命危險(xiǎn)嘛,松果體瘤容易與哪些疾病混淆(松果體細(xì)胞瘤的治療)
      
        
      
            佚名
            2023-08-14 06:40:37
        
      

        
      
           
      一、松果體瘤有生命危險(xiǎn)嘛
      松果體區(qū)腫瘤的表現(xiàn)主要是由于腫瘤壓迫導(dǎo)水管、四疊體
      、小腦等臨近結(jié)構(gòu)
      ，患者最常首先表現(xiàn)顱高壓癥狀（主要由腦積水造成）和眼球運(yùn)動(dòng)功能障礙（主要是parinaud綜合征），部分患者可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)
      、聽力障礙等
      ，少數(shù)患者還可出現(xiàn)性早熟或性發(fā)育遲緩的內(nèi)分泌表現(xiàn)，存在腫瘤播散的患者可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如尿崩
      、垂體前葉功能低下等
      。那么，松果體區(qū)腫瘤的主要癥狀是怎樣的呢
      ？
      顱內(nèi)壓增高
      腫瘤突向三腦室后部或向前下發(fā)展
      ，使導(dǎo)水管狹窄及閉鎖?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ？梢鸸Ｗ栊阅X積水致使顱內(nèi)壓增高
      。
      臨近腦受壓癥狀
      腫瘤壓迫四疊體上丘，可出現(xiàn)雙眼上視困難
        ，瞳孔散大或不等大光反射消失
        ；腫瘤生長壓迫下，丘及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)耳鳴或聽力下降
        。
      內(nèi)分泌癥狀
      腫瘤壓迫正常的松果體細(xì)胞
        ，使褪黑激素分泌減少，去除了褪黑激素對性腺激素分泌的抑制
        ，可導(dǎo)致性早熟
        ，也有少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯。
      椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移
      生殖細(xì)胞瘤可因腫瘤細(xì)胞脫落
        ，發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移
      ，出現(xiàn)脊髓受損的表現(xiàn)。
      其他癥狀
      部分患兒可出現(xiàn)癲癇發(fā)作
      ，雙側(cè)錐體束受壓的癥狀
      。
      如果患者發(fā)現(xiàn)有這些癥狀出現(xiàn)，需及時(shí)治療
      ，積極的手術(shù)治療輔以放化療是松果體區(qū)腫瘤的主要治療方案
      。通過手術(shù)完全切除，其他松果體區(qū)引起的諸如良性腫瘤如成熟畸胎瘤
      、松果體瘤及腦膜瘤均可以完全治愈
      。對于惡性腫瘤，也應(yīng)盡量完全切除腫瘤，術(shù)后再輔以放療及化療
      。除了高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后仍然較差外
      ，其余手術(shù)全切除腫瘤的患者均有較好的預(yù)后。
      二
      、松果體瘤容易與哪些疾病混淆
      （一）下丘腦綜合征：
      1
      、臨床表現(xiàn)：下丘腦體積雖小其功能十分復(fù)雜，由于病變部位不同可表現(xiàn)為復(fù)雜的臨床癥候群
      。
      （1）
      。內(nèi)分泌功能障礙 怕冷、少汗
      、脫發(fā)
      、多飲、多尿
      、尿崩癥
      、肥胖癥、性欲減退
      、陽痿
      、性早熟或性功能發(fā)育不全。
      （2）
      。占位性病變而引起顱內(nèi)壓高表現(xiàn) 頭痛嘔吐視力減退視野縮小
      。
      （3）。攝食障礙 貪食過度貪食伴極度肥胖
      ；厭食過度厭食伴極度消瘦
      。
      （4）。睡眠和意識障礙 可表現(xiàn)為嗜睡或失眠
      。
      （5）
      。體溫調(diào)節(jié)障礙 發(fā)熱可為低熱37.5℃以下高熱呈弛張型或不規(guī)則型；亦可表現(xiàn)為體溫過低
      。
      （6）
      。精神障礙 表現(xiàn)為過度興奮哭笑無常幻覺及激怒等
      。
      （7）
      。遺傳性下丘腦疾病 如Kallmann’s綜合征表現(xiàn)。
      2
      、診斷：引起下丘腦綜合征的病因很多
      ，有時(shí)診斷比較困難，必須詳問病史
      ，綜合分析各項(xiàng)檢查結(jié)果
      ，除診斷本癥外尚須進(jìn)一步查明病因常用檢查：
      ①測下丘腦釋放激素水平
      ；
      ②測垂體及靶腺內(nèi)分泌激素水下及行TRHLRH興奮試驗(yàn)及胰島素耐量試驗(yàn)
      ；
      ③腦脊液檢查
      ；
      ④腦電圖；
      ⑤X線頭顱平片腦血管造影頭顱CT及 MRI
      。
      （二）Nothnagel氏綜合征：
      又稱眼肌麻痹—小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征
      ，單側(cè)眼病變受損同側(cè)眼運(yùn)動(dòng)麻痹，常有注視麻痹尤其是向上注視麻痹
      、共濟(jì)失調(diào)步上肢運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)
      、也可有對側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)可合并嗜睡。
      三
      、松果體瘤的病因病機(jī)
      發(fā)病原因
      松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細(xì)胞瘤
      ，都可以分泌HCG分泌的激素，足夠引起性早熟
      ，這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學(xué)和功能特征
      。
      松果體瘤導(dǎo)致性早熟，可能由于腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調(diào)節(jié)功能或HCG的分泌
      。神經(jīng)內(nèi)分泌解剖結(jié)果認(rèn)為
      ，由于腦的其他腫瘤擴(kuò)大延伸到松果體引起性早熟。
      引起性早熟的另一可能原因
      ，是由于松果體產(chǎn)生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質(zhì)
      ，如松果體被破壞抑制作用消失產(chǎn)生性早熟，也可能腫瘤超越松果體區(qū)域
      ，引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟
      。
      發(fā)病機(jī)制
      松果體與性功能和性發(fā)育有關(guān)，松果體可抑制促性腺激素分泌
      ，破壞動(dòng)物的松果體
      ，可發(fā)生性早熟，褪黑素可使正常人血漿LH水平降低和抑制GH的分泌
      ，黑暗可刺激褪黑素激素分泌
      ，推測是催人瞌睡的物質(zhì)。
      松果體的節(jié)律性活動(dòng)可概括為3種：
      ①近日節(jié)律：指MLT合成分泌呈24h周期性變化
      ，影響松果體MLT近日節(jié)律的主要生理因素
      ，是光照的刺激受夜間暗光刺激信號使MLT高峰值在夜晚。
      ②月節(jié)律：女性血中MLT波動(dòng)與月經(jīng)周期同步
      ，月經(jīng)來潮時(shí)MLT升高至排卵前5倍左右
      ，排卵前LH達(dá)高峰MLT水平則降到最低，MLT下降對排卵可能起“允許”作用
      。
      ③年度節(jié)律：生殖年度的特點(diǎn)是生殖力的高潮與垂體性腺系統(tǒng)靜止交替出現(xiàn)
      ，這一交替現(xiàn)象，可能由于日照期長短通過松果體影響生殖系統(tǒng)而實(shí)現(xiàn)的。
      四
      、松果體瘤應(yīng)該做哪些檢查
      1.腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查
      ，對診斷生殖細(xì)胞瘤松果體母細(xì)胞瘤最有價(jià)值，因這兩種腫瘤細(xì)胞易脫落
      ，出現(xiàn)腦脊液內(nèi)種植
      ，如腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)病理細(xì)胞即可明確診斷
      ，腦脊液內(nèi)種植可刺激腦室脈絡(luò)叢分泌過多腦脊液
      ，導(dǎo)致交通性腦積水，故腫瘤很小即可合并顯著腦積水
      。
      2.松果體區(qū)激素分泌性生殖細(xì)胞瘤患者
      ，腦脊液內(nèi)HCG-βAFP水平增高。
      3.羥基吲哚-氧-甲基轉(zhuǎn)移酶（HIOMT）是褪黑素生物合成最后步驟的關(guān)鍵酶
      ，Tsumanuma等對3例松果體母細(xì)胞瘤與5例松果體細(xì)胞瘤進(jìn)行原位雜交分析后發(fā)現(xiàn)
      ，這兩類腫瘤細(xì)胞保存了表達(dá)HIOMT mR-NA的功能，MIOMT水平升高有助于診斷松果體實(shí)質(zhì)瘤的程度
      。
      （1）以往采用的氣腦造影術(shù)因并發(fā)癥多敏感性低而被淘汰
      ，現(xiàn)多根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇CT或MRI檢查，CT是松果體腫瘤的首選檢查
      ，可做增強(qiáng)及冠狀面掃描CT引導(dǎo)活檢可于病灶局部獲取組織明確病理診斷
      。Fedorcsak等在1989～1996年期間進(jìn)行523次CT引導(dǎo)定向活檢術(shù)認(rèn)為，本法完全有效對顱內(nèi)腫瘤的組織學(xué)診斷
      ，制定合適的治療方案很有必要
      。
      （2）MRI對松果體母細(xì)胞瘤診斷有獨(dú)到優(yōu)點(diǎn)，松果體母細(xì)胞瘤起源于松果體腺惡性程度大
      ，具浸潤性
      、生長快、易轉(zhuǎn)移
      、病人存活期短
      ，因而早期診斷治療十分重要。MRI顯示松果體腫瘤區(qū)域的高信號以及清晰可見腫瘤侵入第三腦室的程度
      。
      （3）頭部放射線攝片顯示大塊（>15mm）的絮狀松果體鈣化或腦水腫征象
      。
      松果體細(xì)胞瘤的治療
      應(yīng)當(dāng)以手術(shù)治療為主，因?yàn)樵撃[瘤的病理特性決定了它對放射治療不十分敏感
      ，而部分患者在腦室腹腔分流術(shù)后雖然顱內(nèi)壓不高
      ，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對腦干的壓迫
      。通過手術(shù)能獲得較大腫瘤標(biāo)本
      ，對病灶性質(zhì)了解更全面
      ，手術(shù)也可以最大限度縮小腫瘤體積，利于術(shù)后其他輔助治療
      。
      根據(jù)腫瘤的發(fā)展方向
      ，可采用不同的手術(shù)入路。松果體區(qū)腫瘤常見的手術(shù)入路包括幕下小腦上入路
      、枕葉下經(jīng)天幕入路、經(jīng)縱裂胼胝體后部入路
      ，可根據(jù)腫瘤性質(zhì)
      、位置、擴(kuò)展方向和術(shù)者對入路的熟悉程度
      ，采取相應(yīng)入路
      。對于腫瘤未能全切除且腦脊液循環(huán)梗阻未能解除者，應(yīng)當(dāng)及時(shí)行側(cè)腦室-腹腔分流手術(shù)
      ；作為輔助治療
        ，術(shù)后可給予放射治療。
      

      引起松果體瘤的病因是什么
        ？
      建議：　松果體瘤是一種惡性腺瘤，包含有兩種細(xì)胞
        ，一種是大圓形或多角形的細(xì)胞
        ，染色深，核大而呈圓形
        。此種細(xì)胞多聚成團(tuán)狀
        ，為松果體細(xì)胞；另一種為小細(xì)胞
        ，胞漿少
        ，核小而深染，多見于中小血管的周圍
        。松果體瘤依其部位可分成三類
        。
1.松果體瘤類似正常松果體發(fā)展的各階段，可以轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部分
        。
2.由神經(jīng)組織分化而來的
      ，稱為成膠質(zhì)細(xì)胞的松果體瘤。
3.在胚胎與組織學(xué)上均與室管膜有關(guān)
      ，稱為松果體室管膜瘤
      。
第二類與第三類松果體瘤又稱為松果體外松果體瘤，第一類系起源于松果體
      ，稱為松果體內(nèi)松果體瘤
      。
發(fā)病機(jī)制：松果體由間腦背面在第三腦室頂向正中線突出而形成
      ，因其解剖位置深在，與四周重要結(jié)構(gòu)毗鄰
      ，以往認(rèn)為
      ；松果體系退化無用的器官、現(xiàn)已證明松果體與垂體
      、性腺
      、甲狀腺及甲狀旁腺等內(nèi)分泌功能有關(guān)，所以松果體瘤的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/139676.html.
      
          
      
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