一、第四腦室腫瘤復發(fā)原因
兒童第四腦室腫瘤復發(fā)可能和以下原因有關:
1、第四腦室位于幕下后顱凹內,其形狀如尖端向上的帳篷樣。其頂尖部由前后髓帆構成,背側為小腦,腹側為橋腦和延髓。第四腦室上接中腦導水管,下端以側孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通,其位置相當于小腦橋腦角處,以中孔與枕大池相通。第四腦室接受由第三腦室通過中腦導水管流來的腦脊液,并通過中孔或側孔流向蛛網(wǎng)膜下腔,再通過蛛網(wǎng)膜顆粒進入靜脈系統(tǒng)。第四腦室底呈菱形,橋腦與延髓的神經(jīng)核團多與此相毗鄰,如延髓的舌下神經(jīng)核、迷走神經(jīng)背核、耳蝸和前庭神經(jīng)核;橋腦的面神經(jīng)核、三叉神經(jīng)運動核和三叉神經(jīng)感覺核等。因此當?shù)谒哪X室發(fā)生腫瘤時,首先產(chǎn)生腦脊液循環(huán)受阻,腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時,即產(chǎn)生相應的臨床癥狀,即產(chǎn)生相應的臨床癥狀,主要為顱神經(jīng)受損癥狀。原發(fā)于第四腦室的腫瘤多為脈絡膜乳頭狀瘤,起源于腦室壁的腫瘤不但侵入第四腦室內生長,而且常侵犯腦干或小腦,如室管膜瘤和血管母細胞瘤等。腦室頂部之腫瘤多起于小腦的蚓部,以髓母細胞瘤居多。第四腦室腫瘤多發(fā)生于兒童及青年人。
2、目前尚不完全清楚。細胞染色體上存在著癌基因,加上各種后天誘因可使其發(fā)生。誘發(fā)本病的可能因素有:遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。
3、第四腦室發(fā)生腫瘤時,首先產(chǎn)生腦脊液循環(huán)受阻,腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時,即產(chǎn)生相應的臨床癥狀,主要表現(xiàn)為顱神經(jīng)受損。原發(fā)于第四腦室的腫瘤多為脈絡膜乳頭狀瘤,起源于腦室壁的腫瘤不但侵入第四腦室內生長,而且常侵犯腦干或小腦,如室管膜瘤和血管母細胞瘤等,腦室頂部之腫瘤多起于小腦的蚓部,以髓母細胞瘤居多。
二、第四腦室腫瘤癥狀
1.顱內壓增高
第四腦室腫瘤的病程一般較短,早期即可出現(xiàn)顱內壓增高癥,這是因為腦脊液循環(huán)因腫瘤的阻塞而發(fā)生障礙所造成。幾乎所有患者的首發(fā)癥狀都為由顱內壓增高所致的頭痛,伴惡心及嘔吐。有的患者同時出現(xiàn)頭暈。頭痛多于枕后部,由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性,表現(xiàn)為間斷發(fā)作,可由頭位及體位的變動而誘發(fā)。因而患者常保持一種特殊的姿勢,即所謂的強迫性頭位,患者可將頭部屈曲向前或向后,也可向兩側屈曲以減少發(fā)作。少數(shù)患者常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經(jīng)核受刺激,產(chǎn)生相應的臨床癥狀,如眩暈、頭痛、嘔吐、復視、眼球震顫及生命體征的改變等,甚至昏迷。腦室內腫瘤有的活動度較大,當未阻塞中腦導水管、中孔及側孔時,患者不產(chǎn)生頭痛嘔吐等顱內壓增高癥狀;當頭位或體位發(fā)生變動時,由于腫瘤在腦室內移動,突然阻塞了腦脊液循環(huán)通路,因此患者可發(fā)生發(fā)作性的顱內壓增高,嚴重的顱內壓增高將導致小腦危象和腦疝的形成。
2.慢性枕骨大孔疝
由于腫瘤的壓迫和不斷生長,使其對腦組織的擠壓加重,長期的顱內壓增高,造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出,出現(xiàn)相應的臨床癥狀。但患者情況一般較好,疝出之小腦扁桃體可充血水腫,壓迫延髓和頸髓上段,但患者一般癥狀不明顯或只有較輕的臨床癥狀。由于小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻,使顱內壓進一步升高,后者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數(shù)發(fā)生粘連,不易復位。
(1)枕部疼痛 由于疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經(jīng)根受到刺激,引起枕部的疼痛,這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛?;颊哒硐虏砍S袎和?。
(2)頸部強直和強迫頭位 由于疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓,使頸部的肌肉產(chǎn)生一種保護性反射,發(fā)生痙攣,使頭部保持在某一固定的位置,以免頭位的變動使癥狀加重。這種頸部的強直常以病變側或疝出嚴重側為著,但一般兩側小腦扁桃體疝出的程度多數(shù)幾乎是相等的,因此大部分患者頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。
(3)枕骨大孔疝 由于后組顱神經(jīng)遭受牽拉,因而患者出現(xiàn)后組顱神組受損的臨床表現(xiàn),如吞咽困難、聽力減退等。
(4)急性發(fā)作 在慢性枕骨大孔疝的基礎上可出現(xiàn)急性發(fā)作,從而產(chǎn)生顱內壓的急劇升高,壓迫延髓出現(xiàn)生命體征的變化,以致呼吸循環(huán)衰竭而死亡。
三、第四腦室腫瘤癥狀復發(fā)診斷
(一)第四腦室豚囊蟲病 第四腦室囊蟲病由于囊腫阻塞中孔或中腦導水管的下口而出現(xiàn)顱內壓增高癥,腦囊蟲病一般為多發(fā),囊蟲不僅位于腦室內,更多見于腦皮層或皮層下結構,常有癲癇發(fā)作。病人一般食入過被感染的豬肉,或到過流行區(qū)。皮下??梢姷蕉鄠€結節(jié),皮下結節(jié)切除檢查常發(fā)現(xiàn)囊蟲。腦脊液及血液補體結合試驗均陽性。腦室造影可見腦室呈一致性擴大,第四腦室內有軟組織影或充盈缺損。
(二)顱后凹蛛網(wǎng)膜炎 病人常有腦鄰近部位、腦組織或全身性感染,在急性感染期病人有體溫增高及輕度顱內壓增高。一般都有長時間的緩解期,并可因感冒、勞累而使癥狀加重。蛛網(wǎng)膜炎時可使中腦導水管發(fā)生狹窄或閉塞,第四腦室中孔及枕大池同時發(fā)生粘連,使腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙,出現(xiàn)顱內壓增高癥,臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫。如腦干被累及,常有后組顱神經(jīng)受累癥狀,但一般無腦病灶癥狀。多數(shù)病情進展較快而嚴重,死亡率較高。腰穿檢查腦脊液細胞數(shù)增高,顱壓增高顯著。顱骨平片示顱壓增高征象,氣腦造影蛛網(wǎng)膜下腔及枕大池可不充盈,腦室造影可見中腦導水管以上的腦室系統(tǒng)一致性擴大。
(三)小腦結核瘤病 結核瘤可為單發(fā)也可為多發(fā),一般多見于兒童及青年人。多發(fā)性者除顱后窩有結核瘤外,全身尚有活動性結核病灶。病人一般情況較差,具有全身結核中毒癥狀,表現(xiàn)為低熱、盜汗、面色潮紅和消瘦。有的病人可合并有結核性腦膜炎癥狀,出現(xiàn)腦膜刺激征。單發(fā)性的結核瘤,病人小腦癥狀明顯,有共濟運動失調,眼球震顫,嚴重時出現(xiàn)小腦性強直,少數(shù)病人有結核中毒癥狀,多數(shù)病人一般情況較好。腰穿檢查,腦脊液壓力較高并含蛋白,但細胞數(shù)及糖含量正常。
(四)小腦膿腫 常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁發(fā)生炎癥,并向上發(fā)展而導至小腦膿腫,而血源性者較少。小腦膿腫時病人一般都具有原發(fā)病灶的癥狀和全身感染癥狀,表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞增高及血沉增快。與此同時病人顱內壓增高,出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐。小腦體征明顯,表現(xiàn)為共濟失調,步態(tài)蹣跚,肌張力降低和強迫頭位,有時可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀。腦室造影顯示第四腦室變形和移位對診斷具有重要價值。
(五)小腦半球腫瘤 小腦半球腫瘤病人大部分具有顱內壓增高,并常以頭痛為首發(fā)癥狀,疼痛常位于后枕部,伴以惡心嘔吐,頭痛發(fā)作日趨頻繁,視神經(jīng)乳頭水腫,視力下降,有的可出現(xiàn)復視。由于小腦半球受損而出現(xiàn)共濟失調(患側上下肢)、眼球震顫、頭暈等。腫瘤向外側發(fā)展造成顱神經(jīng)的損傷,常見者有三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)及舌咽神經(jīng)受損后所出現(xiàn)的臨床癥狀,表現(xiàn)為面部感覺障礙,聽力減退及嗆咳等。腦干受侵犯出現(xiàn)長束征。長期的高顱壓和腫瘤的不斷生長而產(chǎn)生枕骨大孔疝,病人表現(xiàn)為強迫頭位。腦室造影顯示有第四腦室的變形、移位及充盈缺損等。
四、第四腦室腫瘤檢查
1.腦電圖檢查
腦電圖呈普遍性異常,雙側大腦半球出現(xiàn)陣發(fā)性同步性慢波,彌漫性δ、θ波并以枕部為著。統(tǒng)計顯示顱內壓增高伴有視乳頭水腫者,28%的患者有腦電圖異常。
2.腦血管造影
由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生腦積水,腦室呈一致性擴大。頸動脈造影時呈腦積水征象,顯示大腦前動脈上移,側裂動脈向外移位;側位像可見胼周動脈上移變直及膝部的消失,中動脈側裂部上移抬高。由于第四腦室腫瘤經(jīng)常出現(xiàn)枕骨大孔疝,椎動脈顯示小腦后下動脈移位,可移至枕骨大孔內或其下方。
3.腦室造影
腦室造影對第四腦室腫瘤的診斷具有很重要的價值。腦室因腦脊液循環(huán)受阻而擴大,造影顯示腦室呈一致性擴大,第四腦室內可見結節(jié)或塊狀腫瘤組織影。腫瘤侵及小腦延髓池或向椎管內生長時,造影顯示在小腦延髓池內有不規(guī)則形腫瘤組織影。
4.顱骨平片
顱骨平片示顱內壓增高,表現(xiàn)為腦回壓跡增多,后床突及鞍背景質吸收或破壞。
5.頭顱CT和MRI
可清楚顯示第四腦室內腫瘤影。
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