。免疫缺陷，包括AIDS以及其他各種獲得性，先天性和遺傳性異常，使機(jī)體對(duì)感染的易感性增加或損害呼吸道防御，是較少見但卻是重要的致病因素。盡管自從廣泛應(yīng)用抗生素治療并對(duì)兒童作免疫接種后，支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病率和死亡率均有下降，但作為囊性纖維化表現(xiàn)之一的支氣管擴(kuò)張癥仍很常見。

除內(nèi)臟異位和鼻竇炎外

，支氣管擴(kuò)張癥也是Kartagener綜合征的一個(gè)特征。Kartagener綜合征是原發(fā)性纖毛不活動(dòng)(PCD)綜合征的一個(gè)亞型。在這些綜合征中，纖毛細(xì)胞器的結(jié)構(gòu)或功能異常，使粘液纖毛清除功能障礙，導(dǎo)致化膿性支氣管感染和支氣管擴(kuò)張癥，以及慢性鼻炎，漿液性中耳炎，男性不育,角膜異常，竇性頭痛和嗅覺減退。支氣管擴(kuò)張癥亦見于Young綜合征，該病的特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇和肺部感染，精子生成正常，附睪竇擴(kuò)大充滿精子，附睪竇體則為非晶體物質(zhì)而無精子。但無PCD綜合征中所見的纖毛異常，以及囊性纖維化病特征性的遺傳和電解質(zhì)異常。在先天性無輸精管者(約占阻塞性精子缺乏的6%)亦未見遺傳突變。

一種少見的支氣管擴(kuò)張癥類型可見于變應(yīng)性支氣管肺真菌病(參見第76節(jié)變應(yīng)性支氣管肺曲菌病)：近端支氣管的擴(kuò)張遠(yuǎn)大于中度大小的亞段支氣管或在特發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥中所見的外周支氣管

。支氣管壁的損害被認(rèn)為是由于寄生的產(chǎn)蛋白酶真菌(絕大多數(shù)為煙曲菌)的免疫反應(yīng)，它使得致病微生物,炎癥及其破壞持續(xù)存在。對(duì)曾報(bào)道的支氣管擴(kuò)張癥與自身免疫性疾病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，SjÖgren's綜合征，橋本甲狀腺炎和潰瘍性結(jié)腸炎的關(guān)系尚無滿意的解釋。

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