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吡哆醇依賴性癲癇(人體缺少維生素B6會有什么表現(xiàn)
?)

佚名 2023-11-12 23:21:44

吡哆醇依賴性癲癇

吡哆醇依賴性癲癇(PDS)是一種少見的常染色體遺傳性疾病

,也是嬰幼兒期發(fā)病的難治性癲癇之一
。該病在50多年前已被人們所了解,但其致病機制目前仍不十分清楚
。PDS發(fā)病率一般認為1:500 000左右
,但實際發(fā)病率很可能高于此比例
,可能有與很多臨床病例未被明確診斷有關(guān)
。本文就該病的病因?qū)W、臨床表現(xiàn)
、實驗室檢查
、分子生物學研究進展作一簡要綜述

吡哆醇依賴性癲癇

1、病因?qū)W

維生素B6作為人類基本的營養(yǎng)物質(zhì)以六種同效維生素存在于食物中

,即吡哆醇
、吡哆醛、吡哆胺
,以及它們在磷酸激酶的作用下
,生成各自5—磷酸鹽,即磷酸吡哆醇(胺或醛)
。磷酸吡哆醇、磷酸吡哆胺在肝臟需要通過磷酸吡哆胺(醇)氧化酶的作用而生成磷酸吡哆醛(PLP)
,僅有磷酸吡哆醛通過中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞膜
,發(fā)揮轉(zhuǎn)氨、脫羧
、調(diào)節(jié)基因表達等生物活性
,維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞的正常生理功能。進一步研究PDS患者還發(fā)現(xiàn)
,磷酸吡哆醛依賴的芳香族氨基酸脫羧酶活性異常
,導致如多巴胺、5—羥色胺
、甘氨酸
、谷氨酸、γ—氨基丁酸(GABA)及組胺等代謝異常
。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)腦脊液中高香草酸及5羥吲哚乙酸水平降低
,蘇氨酸和(或)甘氨酸和(或)組氨酸和(或)絲氨酸水平升高,尿中草香乙酸水平下降
。PLP還在糖原磷酸化
、類固醇受體的相互調(diào)節(jié)及免疫功能的調(diào)節(jié)中發(fā)揮其生理功能,其機制目前還有待進一步研究
。這些氨基酸代謝異常
,也可能是癲癇發(fā)生及其它PDS的臨床癥狀的病因。

早期學者研究認為該病可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)重要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA合成減少而致驚厥發(fā)作

。GABA是在谷氨酸脫羧酶(GAD)的作用下
,由谷氨酸脫羧而成。吡哆醇是GAD的輔酶
,吡哆醇缺乏時
,GAD活性降低,使GABA合成減少而發(fā)病
。Goto等研究了PDS患者腦脊液中谷氨酸及GABA濃度
,結(jié)果發(fā)現(xiàn)腦脊液中谷氨酸及GABA濃度與應用吡多醇無相關(guān)性
。故PDS的發(fā)病機制與中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)GAD的活性無相關(guān)。

2

、臨床表現(xiàn)

PDS典型的臨床表現(xiàn)是在出生后數(shù)小時即出現(xiàn)難以用常規(guī)抗癲癇藥物控制的驚厥發(fā)作

。有些病例在出生前宮內(nèi)即有發(fā)作,表現(xiàn)為宮內(nèi)發(fā)作性活動過度與活動減少交替出現(xiàn)
。出生后癲癇發(fā)作可表現(xiàn)為全面強直陣攣發(fā)作
、局灶性或多灶性發(fā)作等多種形式發(fā)作,并常出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)及頻繁發(fā)作
,少數(shù)患兒表現(xiàn)為嬰兒痙攣
。有報道少數(shù)患兒十幾個月后才出現(xiàn)首次癇樣發(fā)作,臨床須注意
。癲癇發(fā)作可僅為該病的一種特征
。大多數(shù)嬰幼兒早期出現(xiàn)易激惹、尖叫
、嘔吐
、腹脹、呼吸異常
、循環(huán)障礙
、酸中毒、窒息等臨床表現(xiàn)
。后期出現(xiàn)行為異常
、肌張力異常(過低或過高),對聲
、光及觸覺產(chǎn)生過度驚跳反應等臨床癥狀

人體缺少維生素B6會有什么表現(xiàn)

1

、會出現(xiàn)皮膚瘙癢發(fā)炎、毛囊堵塞以及嘴角炎癥等問題

2

、會有食欲不振、食物利用率低
、失重
、嘔吐、下痢等毛病

3

、會有粉刺、貧血
、關(guān)節(jié)炎
、小孩痙攣
、憂郁、頭痛
、掉發(fā)
、易發(fā)炎、學習障礙
、衰弱等

維生素B6,又稱吡哆素

,也是一種水溶性的維生素
。維生素B6有一個很特別的特點,它會在人體內(nèi)自動調(diào)節(jié)
,多余的維生素B6
,它會在8小時內(nèi)自動排出體外。但是維生素B6缺乏時
,皮膚問題會接踵而來
,最為突出的是脂溢性皮炎

擴展資料:

維生素B6的作用及食物來源:

1

、作用:又稱吡哆醇,為在蛋白質(zhì)的代謝過程中起調(diào)控作用
,它有助于能量的產(chǎn)生
,讓人感覺精力充沛,被稱為提神營養(yǎng)素
。維生素B6主要作用在人體的血液
、肌肉、神經(jīng)
、皮膚等

2、食物來源:維生素B6廣泛存在于動植物食物中

,特別以瘦肉
、肝、蔬菜和所有糧食含量最多

參考資料來源:百度百科-維生素B6

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/152268.html.

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