先天性肺動(dòng)靜脈瘺是什么病

先天性肺動(dòng)-靜脈瘺(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦稱(chēng)動(dòng)靜脈瘤(arteriovenous aneurysm)，為較常見(jiàn)先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動(dòng)靜脈間異常交通。約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶屬顯性遺傳。病員及其家族常伴有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，如皮膚、黏膜等部位，同時(shí)可累及胃腸道，又稱(chēng)Rendu-Osler-Weber病。亦見(jiàn)單發(fā)性非家族性病者。較常見(jiàn)先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動(dòng)靜脈間異常交通約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶屬顯性遺傳。

先天性肺動(dòng)靜脈瘺呈多發(fā)性(66%)或單發(fā)性(34%)，多位于兩肺下葉內(nèi)側(cè)或肺外周胸膜下。肉眼觀察呈球形暗紅色，直徑1mm至數(shù)厘米，但微小病變則僅能通過(guò)肺活檢經(jīng)鏡檢證實(shí)。鏡檢表現(xiàn)為薄壁血管腔，異常擴(kuò)張呈囊狀，管壁組織退行性變。擴(kuò)張的傳入動(dòng)脈與傳出靜脈相連接。

約10%患者在嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀而大多數(shù)均在成年以后出現(xiàn)癥狀，亦可無(wú)任何癥狀表現(xiàn)，通過(guò)常規(guī)胸部X線(xiàn)檢查而發(fā)現(xiàn)癥狀取決于病變程度和范圍?；尾∽兺S年齡增長(zhǎng)而加劇，最終出現(xiàn)臨床癥狀。主要癥狀表現(xiàn)為不同程度的咯血，氣促，心悸和胸痛。體檢可見(jiàn)杵狀指(趾)和發(fā)紺，病變部位相鄰胸壁可聞及血管性雜音可伴有肺外表現(xiàn)如鼻出血、嘔血和皮膚黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張。

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