結(jié)節(jié)病的診斷鑒別(結(jié)節(jié)病是怎樣的？)

結(jié)節(jié)病的診斷鑒別

1981年Battesti提出一個(gè)綜合性診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)可以正確提高診斷。但這一標(biāo)準(zhǔn)較繁瑣。1985年我國(guó)結(jié)節(jié)病科研組提出了診斷標(biāo)準(zhǔn)和Battesti診斷標(biāo)準(zhǔn)基本相同的重點(diǎn)突出，臨床工作中容易掌握。內(nèi)容如下：

1.結(jié)節(jié)病臨床診斷

（1）結(jié)節(jié)病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣。但應(yīng)排除結(jié)核病及淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。

（2）X線檢查 可見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，并稱對(duì)稱性，伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、片狀或結(jié)節(jié)狀陰影。

（3）Kvein實(shí)驗(yàn)呈陽性反應(yīng)。

（4）組織活檢病理證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病。

（5）高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。

（6）血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高。

上述標(biāo)準(zhǔn)中的2、3、4條為診斷的主要依據(jù)，而1、5、6條為重要的參考依據(jù)。

2.病理診斷依據(jù)

（1）主要為上皮樣細(xì)胞形成的肉芽腫。結(jié)節(jié)均勻分布，形態(tài)、大小相一致。

（2）結(jié)節(jié)內(nèi)不發(fā)生干酪樣壞死，偶見小灶性纖維素性壞死。

（3）結(jié)節(jié)內(nèi)常見多核巨細(xì)胞（朗罕氏細(xì)胞和異物巨細(xì)胞常同時(shí)存在），結(jié)節(jié)內(nèi)少量淋巴細(xì)胞散在。

（4）巨細(xì)胞內(nèi)偶見舒曼小體或星狀小體。

（5）抗酸染色陰性。

（6）嗜銀染色結(jié)節(jié)內(nèi)及四周有較多的網(wǎng)狀纖維，而結(jié)節(jié)灶中網(wǎng)狀纖維多被破壞。

（7）結(jié)節(jié)內(nèi)有時(shí)可見薄壁小血管。

【輔助檢查】

結(jié)節(jié)病為全身性疾病，大多數(shù)病人貧血，血液中白細(xì)胞、血小板減少，嗜伊紅細(xì)胞增多。急性期血沉增快，慢性期血清球蛋白增高。α-2，β和γ球蛋白增高明顯。肝或骨骼損害時(shí)，血清堿性磷酸酶往往增加。腦磷脂凝集試驗(yàn)通常陽性。高血鈣發(fā)生占1/3。

1.結(jié)核菌素試驗(yàn)大多數(shù)為陰性或弱陽性。

2.血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（angiotensin conkerting enzyme；ACE）測(cè)定 Lieberman指出活動(dòng)期結(jié)節(jié)病病人血清ACE水平顯著增高。ACE是一種存在于肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的膜結(jié)合糖蛋白，能使血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)化為有升壓作用的血管緊張素Ⅱ，使血壓增加。

3.X線檢查 肺門淋巴結(jié)常常腫大以顯示肺部特征性的改變。肺紋理增粗，點(diǎn)狀及結(jié)節(jié)狀陰影。遠(yuǎn)端指趾骨可見海綿狀空洞損害。

4.Kvein試驗(yàn) 是一種特異性細(xì)胞免疫異常反應(yīng)。方法如下：在無菌操作下，將結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)的組織搗碎，加入生理鹽水稀釋成1∶10濃度后，用紗布過濾，濾液在60℃下消毒兩小時(shí)，經(jīng)過需氧和厭氧培養(yǎng)及豚鼠接種而確定無菌后，加入等量的石炭酸的生理鹽水，稀釋成含0.25%石炭酸的抗原，試驗(yàn)時(shí)，0.1～0.2ml抗原于前臂內(nèi)側(cè)注射皮內(nèi)，6周后，在注射部位作皮膚活檢，如有典型的結(jié)節(jié)病，病理學(xué)改變則為陽性。結(jié)節(jié)病患者對(duì)Kvein試驗(yàn)陽性率達(dá)90%以上。健康人及其他病患者的假陽性率很低，只占6.5%，因此本試驗(yàn)診斷價(jià)值很高。隨著疾病緩解，此試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性。

【鑒別診斷】

結(jié)節(jié)病需要鑒別的皮膚病有：尋常狼瘡、結(jié)核型麻風(fēng)、皮膚白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬紅斑、皮膚利什曼病、面部肉芽腫、深部紅斑狼瘡、環(huán)狀肉芽腫、結(jié)節(jié)性黃色瘤、多形日光疹、類脂性漸進(jìn)性壞死、結(jié)節(jié)性紅斑、淋巴細(xì)胞瘤、蕈樣肉芽腫及網(wǎng)織細(xì)胞增生癥。

Kvein試驗(yàn)及活體組織病理學(xué)檢查有鑒別價(jià)值。

結(jié)節(jié)病是怎樣的？

結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。到目前為止，痛因還不十分明確，可能是綜合因素所致。病變可侵犯肺門淋巴結(jié)、肺、皮膚和眼睛，也可波及肝、脾、腮腺、心臟、肌肉、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)和肺外淋巴結(jié)。

中青年較易發(fā)此病。40%左右患者無癥狀，僅在體檢做胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。有癥狀者大多起病緩慢，癥狀輕微，表現(xiàn)為非特異性癥狀，如乏力、低熱、食欲不振、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛等。呼吸道癥狀主要為輕度咳嗽、胸悶，個(gè)別患者有胸痛、痰中帶血或咯血。少數(shù)急性起病者可表現(xiàn)發(fā)熱、結(jié)節(jié)性紅斑和關(guān)節(jié)疼痛。PPO試驗(yàn)多為陰性，血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶多升高，并可伴血、尿鈣升高。胸部X線、CT可見胸內(nèi)及肺門淋巴結(jié)腫大，也可見肺實(shí)質(zhì)改變，甚至胸膜病變。結(jié)節(jié)病的最后診斷主要依靠淋巴結(jié)活檢和支氣管鏡檢查，頸前斜角肌、腋下、腹股溝和滑車淋巴結(jié)治檢的陽性率可達(dá)65%~81%。氣管鏡檢查中經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢是目前確診結(jié)節(jié)病較為簡(jiǎn)便和安全的方法，陽性率可達(dá)80%~90%，甚至胸片無異常的患者，也可達(dá)到50%~60%的陽性率。

目前尚無根治結(jié)節(jié)病的藥物，全身和局部癥狀明顯者可選用腎上腺糖皮質(zhì)激素，可抑制肉芽腫炎癥的發(fā)展，消除肺內(nèi)病變，減少肺纖維化的形成，此外，也可有效地緩解眼部炎癥，糾正高血鈣。但停藥后易反跳，長(zhǎng)期應(yīng)用也只是能起到改善作用，而且可合并激素的不良反應(yīng)，所以在見效后應(yīng)逐漸減量。

什么是結(jié)節(jié)病

　結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累。本病為一種自限性疾病，大多預(yù)后良好，有自然緩解的趨勢(shì)。
　　病因病理
　　病因和發(fā)病機(jī)制
　　病因尚不清楚。曾對(duì)感染因素（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌類等）進(jìn)行觀察，未獲確切結(jié)論。對(duì)遺傳因素也進(jìn)行過研究，未能證實(shí)。近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌DNA陽性率達(dá)50％，因此提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果，但許多實(shí)驗(yàn)未證實(shí)此論點(diǎn)。現(xiàn)多數(shù)人認(rèn)為細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機(jī)制。在某種（某些）致結(jié)節(jié)病抗原的刺激下，肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞（Am）和T4細(xì)胞被激活。被激活的Am釋放白細(xì)胞介素－1（IL－1），IL－1是一種很強(qiáng)的淋巴因子，能激發(fā)淋巴細(xì)胞釋放IL－2，使T4細(xì)胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴細(xì)胞活化，釋放免疫球蛋白，自身抗體的功能亢進(jìn)。被激活的淋巴細(xì)胞可以釋放單核細(xì)胞趨化因子、白細(xì)胞抑制因子和巨噬細(xì)胞移行抑制因子。單核細(xì)胞趨化因子使周圍血中的單核細(xì)胞源源不斷地向肺泡間質(zhì)聚集，結(jié)節(jié)病時(shí)其肺泡內(nèi)濃度約為血液的25倍。在許多未知的抗原及介質(zhì)的作用下，T淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等浸潤(rùn)在肺泡內(nèi)，形成結(jié)節(jié)病早期階段－－肺泡炎階段。隨著病變的發(fā)展，肺泡炎的細(xì)胞成分不斷減少，而巨噬細(xì)胞衍生的上皮樣細(xì)胞逐漸增多，在其合成和分泌的肉芽腫激發(fā)因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐漸形成典型的非干酪性結(jié)節(jié)病肉芽腫。后期，巨噬細(xì)胞釋放的纖維連結(jié)素（fibronectin,Fn，又稱纖維連接蛋白、纖粘蛋白，目前國(guó)內(nèi)對(duì)該蛋白研究較早并取得一定成就的是鄭州德福恩生物技術(shù)有限公司)能吸引大量的成纖維細(xì)胞（Fb)，并使其和細(xì)胞外基質(zhì)粘附，加上巨噬細(xì)胞所分泌的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（growth factor of fibroblasts,GFF),促使成纖維細(xì)胞數(shù)增加；與此同時(shí)，周圍的炎癥和免疫細(xì)胞進(jìn)一步減少以致消失，而導(dǎo)致肺的廣泛纖維化。 總之， 結(jié)節(jié)病是未知抗原與機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。由于個(gè)體的差異（年齡、性別、種族、遺傳因素、激素、HLA）和抗體免疫反應(yīng)的調(diào)節(jié)作用，視其產(chǎn)生的促進(jìn)因子和拮抗因子之間的失衡狀態(tài)，而決定肉芽腫的發(fā)展和消退，表現(xiàn)出結(jié)節(jié)病不同的病理狀態(tài)和自然緩解的趨勢(shì)。
　　病理
　　結(jié)節(jié)病肉芽腫在組織切片上可見為皮樣細(xì)胞的聚集，其中有多核巨噬細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞，而無干酪樣病變（圖2－11－1）。在巨噬細(xì)胞的泡漿中可見有包涵體，如卵圓形的舒曼（Schaumann)小體，雙折光的結(jié)晶和星狀小體（asteroid body)。肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的肺泡炎，累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段，肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣,成為非特異性的纖維化。肉芽腫的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)并無特性，可見于分支桿菌和真菌感染，或?yàn)楫愇锘蛲鈧慕M織反應(yīng)，亦可見于鈹病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎等，應(yīng)行鑒別。但在多器官中見到同樣的組織病變，結(jié)合臨床資料，可診斷本病。
　　編輯本段臨床表現(xiàn)
　　結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無明顯癥狀和體征。有時(shí)有咳嗽，咳少量痰液，偶見少量咯血；可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。如同時(shí)結(jié)節(jié)病累及其他器官，可發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征。如皮膚最常見者為結(jié)節(jié)性紅斑，多見于面頸部、肩部或四肢。也有凍瘡樣狼瘡（lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有時(shí)發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。侵犯頭皮可引起脫發(fā)。大約有30％左右的病人可出現(xiàn)皮膚損害。眼部受損者約有15％的病例，可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜－結(jié)膜炎等?？沙霈F(xiàn)眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現(xiàn)。有部分病人有肝和（或）脾腫大，可見膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高，或有肝功能損害。縱隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。如累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等，可有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、X線檢查可見四肢、手足的短骨多發(fā)性小囊性骨質(zhì)缺損（骨囊腫）。肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。約有50％的病例累及神經(jīng)系統(tǒng)，其癥狀變化多端?？捎心X神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)肌病、腦內(nèi)占位性病變、腦膜炎等臨床表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病累及心肌時(shí)，可有心律失常，甚至心力衰竭表現(xiàn)，約有5％的病例累及心臟。亦可出現(xiàn)心包積液。結(jié)節(jié)病可干擾鈣的代謝，導(dǎo)致血鈣、尿鈣增高，引起腎鈣鹽沉積和腎結(jié)石。累及腦垂體時(shí)可引起尿崩癥，下視丘受累時(shí)可發(fā)生乳汁過多和血清乳泌素升高。對(duì)腮腺、扁桃體、喉、甲狀腺、腎上腺、胰、胃、生殖系統(tǒng)等受累時(shí)，可引起有關(guān)的癥狀和體征，但較少見。 結(jié)節(jié)病可以累及一個(gè)臟器，也可以同時(shí)侵犯多個(gè)臟器。

結(jié)節(jié)性硬化有哪些表現(xiàn)及如何診斷

結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，也有散發(fā)病例，多由外胚葉組織的器官發(fā)育異常，可出現(xiàn)腦、皮膚、周圍神經(jīng)、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。發(fā)病率約為1/6000活嬰，男女之比為2：1。頭顱平片、腦電圖、腦脊液檢查、腹部超聲、心電圖、胸部X線等。

診斷
難治性癲癇、智力低下、皮脂腺瘤為本病的臨床特征。

診斷依據(jù)
1.確診的TSC
2個(gè)主要指征或一個(gè)主要指征加上兩個(gè)次要指征。
2.擬診的TSC
1個(gè)主要指征加上1個(gè)次要指征。
3.可能的TSC
1個(gè)主要指征或2個(gè)及以上次要指征。
4.主要指征
（1）面部血管纖維瘤或前額斑塊。
（2）非外傷性指（趾）甲或甲周纖維瘤。
（3）色素減退斑（≧3）。
（4）鯊革樣皮疹（結(jié)締組織痣）。
（5）多發(fā)性視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)。
（6）皮質(zhì)結(jié)節(jié)。
（7）室管膜下結(jié)節(jié)。
（8）室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。
（9）單個(gè)或多發(fā)的心臟橫紋肌瘤。
（10）肺淋巴管性肌瘤病。
（11）腎血管平滑肌瘤。
5.次要指征
（1）多發(fā)性、隨機(jī)分布的牙釉質(zhì)凹陷。
（2）錯(cuò)構(gòu)瘤性直腸息肉（組織學(xué)證實(shí)）。
（3）骨囊腫（放射學(xué)證實(shí)）。
（4）腦白質(zhì)放射狀移行束（放射學(xué)證實(shí)）。
（5）牙齦纖維瘤。
（6）非腎性錯(cuò)構(gòu)瘤（組織學(xué)證實(shí)）。
（7）視網(wǎng)膜色素缺失斑。
（8）Confetti皮損。
（9）多發(fā)性腎囊腫（組織學(xué)證實(shí)）。

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