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哪些是韋格納肉芽腫的表現(xiàn)

祝由師 2023-11-13 01:45:21

韋格納肉芽腫男性略多于女性

,從兒童到老年人均可發(fā)病,最近報道的年齡范圍在5 - 91歲韋格納肉芽腫之間發(fā)病,但中年人多發(fā),40~50歲是本病的高發(fā)年齡,平均年齡為41歲
。各種人種均可發(fā)病,根據(jù)美國Gary S. Hoffma的研究,WG的發(fā)病率為每30 000-50 000人中有一人發(fā)病
,其中97%的患者是高加索人,2%為黑人
,1%為其他種族
。我國發(fā)病情況尚無統(tǒng)計資料
。未經(jīng)治療的WG病死率可高達90%以上,經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后
,WG的預后明顯改善
。盡管該病有類似炎性過程,但尚無獨立的致病因素
,病因至今不明

臨床表現(xiàn)

韋格納肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣,可累及多系統(tǒng)

。典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征:上呼吸道
、肺和腎病變。

1

、一般癥狀

可以起病緩慢

,持續(xù)一段時間,也可表現(xiàn)為快速進展性發(fā)病
。病初癥狀包括發(fā)熱
、疲勞、抑郁
、納差
、體重下降、關節(jié)痛
、盜汗
、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見
。發(fā)熱有時是由鼻竇的細菌感染引起

2、上呼吸道癥

大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀

。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕
,而且不斷加韋格納肉芽腫重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌
,并導致上呼吸道的阻塞和疼痛
。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂,鼻出血
、唾液中帶血絲
,鼻竇炎可以是緩和的,嚴重的韋格納肉芽腫鼻中隔穿孔
,鼻骨破壞
,出現(xiàn)鞍鼻咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎,導致聽力喪失
。而后者常是患者的第一主訴
。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞
,及呼吸喘鳴。

3

、下呼吸道癥狀

肺部受累是WG基本特征之一

,約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn),總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變
。胸悶
、氣短、咳嗽
、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀
,及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見
,但一旦出現(xiàn)
,則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學檢查有肺內(nèi)陰影
,可缺乏臨床癥狀
。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征
。因為支氣管內(nèi)膜受累以及疤痕形成
,55%以上的患者在肺功能檢測時可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙,另有30% ~ 40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙

4

、腎臟損害

大部分病例有腎臟病變,出現(xiàn)蛋白尿

,紅
、白細胞及管型尿,嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征
,終可導致腎功能衰竭
,是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫
,應警惕部分患者在起病時無腎臟病變
,但隨病情進展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎

5

、 眼受累

眼受累的最高比例可至50%以上,其中約15%的患者為首發(fā)癥狀

。WG可累及眼的任何區(qū)域
,可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷
、結膜炎
、角膜潰瘍
、表層鞏膜炎、虹膜炎
、視網(wǎng)膜血管炎
、視力障礙等。

6

、 皮膚粘膜

多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷

,表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑
、斑疹
、瘀點(斑)、丘疹
、皮下結節(jié)
、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見

7

、神經(jīng)系統(tǒng)

很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀,但仍有約1/3的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變

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;颊咭酝庵苌窠?jīng)病變最常見,多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型
,臨床表現(xiàn)為對稱性的末梢神經(jīng)病變
。肌電圖以及神經(jīng)傳導檢查有助于外周神經(jīng)病變的診斷。

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