肺出血－腎炎綜合征病因?qū)W(韋格內(nèi)肉芽腫簡介)

肺出血－腎炎綜合征病因?qū)W

肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

明確的病因尚未證實，但多推測與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能 是致病因子。

韋格內(nèi)肉芽腫簡介

目錄 1 拼音 2 概述 3 診斷 4 治療措施 5 病因?qū)W 6 病理改變 7 臨床表現(xiàn) 8 輔助檢查 9 鑒別診斷 附： 1 治療韋格內(nèi)肉芽腫的穴位 1 拼音 wéi gé nèi ròu yá zhǒng

2 概述 韋格內(nèi)肉芽腫（wegener's granulomatosis）是以進行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征。主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

3 診斷 診斷依據(jù)主要是結(jié)合臨床及組織病理檢查：

1.上呼吸道或下呼吸道出現(xiàn)壞死性肉芽腫。

2.肺、皮膚有原發(fā)性局灶型壞死性血管炎。

3.灶性壞死性腎小管腎炎。

為了能早期診斷，應(yīng)對下列情況注意檢查，必要時反復(fù)進行病理組織檢查：

1.慢性鼻炎及/或鼻竇炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。

2.眼、口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。

3.肺部有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞。

4.皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)浸潤性斑塊，壞死、潰瘍等。

1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①鼻或口炎（痛或無痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物）。②胸片示結(jié)節(jié)、固定性肺浸潤或空洞形成。③尿液鏡下血尿（紅細胞＞5/高倍視野）或紅細胞管型。④組織活栓示動脈壁或動脈及小動脈周圍及組織有肉芽腫炎癥改變。符合上述2項或2項以上標(biāo)準(zhǔn)，可診斷為韋格內(nèi)肉芽腫，敏感性為88.2%，特異性為92%。

4 治療措施 局限型可行X線治療，選用單一腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑即可有效。系統(tǒng)型未予治療者則預(yù)后差。80%患者一年內(nèi)常死于腎功能衰竭。早期診斷，早期治療，在腎功能損害前予以積極治療，使本病預(yù)后大為改觀，93%患者可達到完全緩解。目前多主張遲早采取明上腺皮質(zhì)激素合并免疫抑制劑聯(lián)合療法，潑尼松每日1mg/kg用6～10周，病情好轉(zhuǎn)后減低劑量維持6～18個月。免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。環(huán)磷酰胺可作為治療本病的基本藥物，每日2mg/kg，病情嚴(yán)重時可每日4～5mg/kg體重（靜脈注射或口服）。待病情穩(wěn)定，緩解后持續(xù)用藥1年以上，逐漸減量至終止治療，停藥后復(fù)發(fā)再次治療仍有效。

對于已發(fā)生腎功能衰竭者，療效一般不滿意，除應(yīng)用強有力的聯(lián)合治療外，有報告采用血液透析及腎移植而獲得成功者。

最近有報告用復(fù)方新諾明治療本開門見山，5年存活率達95%，故本病若經(jīng)積極治療可望完全緩解。

5 病因?qū)W 尚不清楚，由于多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認(rèn)為上呼吸道感染后被分離的緩緩蛋白可成為致敏原，導(dǎo)致機體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)而發(fā)生全病。有報導(dǎo)用三甲氧芐氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基異惡唑（SMZ）治療獲得長期存活，提示本病與微生物感染有關(guān)。半數(shù)病例類風(fēng)濕因子陽性，具有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復(fù)合物有關(guān)，并有細胞免疫介入的自身免疫性疾病。許多資料發(fā)現(xiàn)活動期韋格內(nèi)肉芽腫患者具有抗白細胞自身抗體、抗SSA及抗SSB抗體、經(jīng)免疫抑制劑治療，病情緩解時，血清抗嗜中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）可消失，病情復(fù)發(fā)時再次出現(xiàn)，表明ANCA與本病發(fā)病機制有關(guān)。曾有少數(shù)病例最后發(fā)展為惡性淋巴瘤，因此本病是否系對惡性腫瘤的反應(yīng)也尚待進一步探討。

6 病理改變 全身系統(tǒng)和臟器均可受累，病理特點有：

1.呼吸道上部（鼻，副鼻竇，鼻咽部，鼻中隔為主）或下部（氣管，支氣管及肺）都可有壞死性肉芽腫性病變，小血管管壁纖維素樣壞煞費苦心，全層有單核細胞，上皮樣細胞和多核巨細胞浸潤，病變嚴(yán)重時可侵犯骨質(zhì)引起破壞，肺部病變可有空洞形成，肉芽腫也見于上頜骨、篩骨眼眶等處。廣泛的血管炎引起的梗死及潰瘍造成鞍狀鼻畸形，眼球突出等。

2.腎臟病變呈壞死性腎小球腎炎的改變，腎小球毛細血管灶性或節(jié)段性壞死，嗜中性及嗜酸性粒細胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉積，小血管壁有纖維蛋白樣變生。

3.全身性灶性壞死性血管炎，主要侵犯小動脈，細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織，血管壁有多形核細胞浸潤，纖維蛋白樣變性，肌層及彈力纖維破壞，管腔中血栓形成，管壁壞死，形成小動脈瘤，出血等，除肺、腎外、皮膚、心血管，消化、神經(jīng)等系統(tǒng)均可受累。

7 臨床表現(xiàn) 男女均可發(fā)生，男：女為3：2，半數(shù)以上發(fā)病年齡為30～50歲，多數(shù)病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節(jié)痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現(xiàn)，如鼻溢，流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織，在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物并附有結(jié)痂，嚴(yán)重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數(shù)病例表現(xiàn)為急性喉道梗阻，下呼吸道癥狀表現(xiàn)不一，如咳嗽，小量咯血，常繼發(fā)細菌感染。嚴(yán)重者可發(fā)生大量肺泡性出血，出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。

腎臟損害幾乎見于所有病例，一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿、紅白細胞及管型尿、病情惡化時多伴有高血壓，可導(dǎo)致腎功能衰竭。若無腎病時不能排除本病。

皮膚粘膜損害約見于60%病例，表現(xiàn)為紫癜、出血性皰疹、結(jié)節(jié)，浸潤性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現(xiàn)于疾病的早期，表現(xiàn)為壞死性丘疹和水泡，常對稱分布于四肢和臀部，壞前天 性膿皮病損害有時可作為早期表現(xiàn)。

眼部損害約占20%～60%病例，可能由肉芽腫及血管炎所致，包括角膜結(jié)膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動脈炎、眼球前突等。

耳部損害約占1/4的病例，可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽力減退，眩暈等表現(xiàn)。

神經(jīng)系統(tǒng)病變約占1/5左右。神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是產(chǎn)生癥狀的主要原因，表現(xiàn)多神經(jīng)炎，運動感覺神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。

心血管系統(tǒng)受累約15%左右，表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現(xiàn)高血壓，心力衰竭。

消化系統(tǒng)受累者，表現(xiàn)為口腔，腸道粘膜發(fā)生大小、深淺不一的潰瘍，出現(xiàn)腹痛，腹瀉、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報道。本病常呈進行性發(fā)展，預(yù)后較差。早期以上呼吸道癥狀開始，繼累及全身各系統(tǒng)，能腎臟最常見，多在半年內(nèi)發(fā)一，一旦出現(xiàn)腎功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出現(xiàn)腎功能損害前，及早采取積極治療，是延緩病程的關(guān)鍵。少數(shù)患者可唯一累及肺或皮膚，胃腸道，缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變，屬局限型韋格內(nèi)肉芽腫。病情良性，與典型韋格內(nèi)肉芽腫關(guān)系不清。

8 輔助檢查 1.白細胞、嗜酸性粒細胞常增高。慢性腎功能不全者常有小細胞性貧血。血沉增高，特別當(dāng)系統(tǒng)受累時更為明顯。尿液檢查出現(xiàn)蛋白、紅白細胞提示腎臟受累，腎功能與腎受損的病變一致。部分病例類風(fēng)濕因子陽性，r球蛋白增高，循環(huán)免疫復(fù)合物增高，血清補體正常或輕度增高，抗SSA、SSB抗體，抗平滑肌抗體陽性。

近年許多文獻報告用嗜中性粒細胞作為抗原底物的間接免疫熒光法測定病人的血清抗嗜中性粒細胞漿抗體（ANCA）是本病的特異性抗體。呈亮，粗顆粒型，活動期的敏感性為70%～100%，特異性為86%，可作為診斷本病和監(jiān)測活動性的指標(biāo)。

2.X線檢查? 胸片示兩肺多發(fā)性病變，早期多為非特異性間質(zhì)浸潤，繼而出現(xiàn)浸潤性，結(jié)節(jié)性，甚或空洞性病灶，孤立性腫塊等，類似肺炎、結(jié)核、肺癌等，少數(shù)病人可因肉芽腫阻塞氣道形成肺不張。支氣管體層顯相示氣管或支氣管狹窄。上呼吸道X線顯示鼻竇粘膜增厚，甚至鼻及鼻竇骨質(zhì)破壞。

3.病理檢查? 上呼吸道病變活檢可顯示血管炎或壞死性肉芽腫，活檢陰性并排除本病。反復(fù)檢查可提高陽性率。腎活檢在部分病例可見腎小球局灶性、節(jié)段性、壞死性腎小球腎炎，在活動性損害和壞死區(qū)常有纖維蛋白沉積。

9 鑒別診斷 需鑒別診斷的有結(jié)節(jié)性多動脈炎，主要節(jié)段性地累及中小動脈呈炎性及壞死病變，無肉芽腫性損害，侵犯的組織器官多，臨床表現(xiàn)多樣，常有皮下結(jié)節(jié)，高血壓，腹部癥狀，早期出現(xiàn)腎臟損害，而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤樣肉芽腫病，為系統(tǒng)性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病，上呼吸道常不受累，病變主要累及肺、皮膚、神經(jīng)及腎間質(zhì)，以淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞浸潤，雖有肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，但肉芽腫損害常不明顯，血管炎表現(xiàn)也非典型白細胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。中線惡性網(wǎng)狀細胞增多癥，為鼻和面部破壞性病變，通常不累及肺臟，病理上以凝固性壞死為主，有多形性細胞浸潤，亦可見異形淋巴細胞，不伴有血管炎及肉芽腫變。肺出血腎炎綜合征（Goodpasture syndrome），腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小基底膜抗體，并可測得循環(huán)抗GBM抗體，可與韋格內(nèi)肉芽腫鑒別。

治療韋格內(nèi)肉芽腫的穴位 鞋帶 4日發(fā)現(xiàn)回腸末端人工潰瘍面滲出物被清除，并被大量肉芽組織充填，而對照組肉芽組織則開始新生。表明針刺有...

解溪 4日發(fā)現(xiàn)回腸末端人工潰瘍面滲出物被清除，并被大量肉芽組織充填，而對照組肉芽組織則開始新生。表明針刺有...

草鞋帶

在急性腎炎時，腎臟因充血而變紅，稱為什么？

應(yīng)該叫大紅腎。
什么是大紅腎？
大紅腎又叫蚤咬腎，即彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（急性彌漫性增生性腎小球腎炎）。經(jīng)多年的臨床觀察認(rèn)為，大紅腎的發(fā)病原因與鏈球菌感染有關(guān)，是臨床最常見的一型。
大紅腎的發(fā)病原因
大紅腎多在扁桃體炎等上呼吸道感染1～2周后發(fā)病，其發(fā)病與感染，尤其是A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，所以又叫感染后或鏈球菌感染后腎小球腎炎。多見于兒童青少年。

大紅腎的化驗室檢查及特點
1）肉眼觀：雙側(cè)腎輕到中度腫大，包膜緊張，表面充血，稱為大紅腎，有時表面及切面有散在的粟粒大小出血點，稱為蚤咬腎。
2）鏡下：病變?yōu)閺浡裕p側(cè)腎小球廣泛受累，腎小球體積增大，細胞數(shù)量增多，內(nèi)皮細胞和系膜細胞的增生及嗜中性粒細胞、單核細胞浸潤。有時伴有臟層上皮細胞的增生，病變發(fā)展可堵塞毛細血管，毛細血管通透性增加，血漿蛋白質(zhì)得以濾過進入腎球囊，因此，病人尿中常有蛋白質(zhì)和白細胞。輕型病人，病變不再發(fā)展，以后逐漸痊愈，比較嚴(yán)重的病人，病變繼續(xù)發(fā)展，腎小球內(nèi)皮細胞增生加重，增生的細胞主要是系膜細胞和內(nèi)皮細胞。增生細胞壓迫毛細血管，使管腔狹窄甚至閉塞。病變嚴(yán)重時節(jié)段性纖維素樣壞死，并破裂出血，大量紅細胞進入腎球囊及腎小管腔內(nèi)，可以引起明顯的血尿。
當(dāng)然，不同的病例病變表現(xiàn)形式可能不同，有的以滲出為主，稱為急性滲出性腎小球腎炎；有些病變嚴(yán)重，腎小球毛細血管壞死，有大量出血者稱為出血性腎小球性腎炎。上皮細胞一般無明顯增生，少數(shù)嚴(yán)重的病例腎小球的壁層和臟層上皮細胞可增生，形成新月體。這種病變?nèi)菀滓鹉I小球纖維化。如數(shù)量少，對功能影響不大。如病變廣泛，可形成新月體。

大紅腎的臨床表現(xiàn)：
大紅腎表現(xiàn)為彌漫性毛細血管外腎炎，突出的特點是廣泛的（70﹪以上）腎小球囊腔內(nèi)新月體形成。由于肺和腎小球基膜共有抗原性，發(fā)病特點是肺出血和腎炎同見于一個患者，稱為肺出血—腎炎綜合征，在臨床上可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，管型尿，水腫和高血壓等癥狀，可出現(xiàn)少尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
該病病情發(fā)展迅速，多于數(shù)周內(nèi)或數(shù)月內(nèi)進行性腎功能損害，終至尿毒癥，預(yù)后嚴(yán)重，病死率高。所以患者應(yīng)及時采取有效系統(tǒng)的治療。
大紅腎的治療
從大紅腎的化驗檢查我們可以看出，大紅腎如不及時治療的話可導(dǎo)致病情逐漸加重，伴隨著內(nèi)皮細胞和系膜細胞的增生，毛細血管通透性增加，尿中也出現(xiàn)了蛋白質(zhì)和白細胞，
從而出現(xiàn)了明顯的血尿，隨著病情的加劇，腎臟也逐漸發(fā)生纖維化，導(dǎo)致腎功能不全。
在治療上，不能單純的對癥治療，而應(yīng)利用中西醫(yī)結(jié)合的治療方法，采用微化中藥滲透療法，利用其活血通絡(luò)的作用，改善因細胞增生使毛細血管管腔狹窄甚至閉塞而導(dǎo)致的腎小球缺血、缺氧的狀態(tài)；另外其還可以將基底膜外側(cè)或上皮下沉積的高密度、大團塊電子致密物逐一進行清除。
通過治療，微化中藥的抗炎、抗凝、滅活、降解作用得到了充分的發(fā)揮，使患者的腎功能逐漸恢復(fù)，阻斷了腎臟繼續(xù)纖維化的進程，阻止了其向隱匿性腎炎或新月體腎炎的轉(zhuǎn)變。

呼吸疾病診斷學(xué)目錄的介紹

第一章 概述 第二章 癥狀學(xué) 第一節(jié) 咳嗽 第二節(jié) 咳痰 第三節(jié) 咯血 第四節(jié) 胸痛 第五節(jié) 呼吸困難 第三章 病史繕寫和體格檢查 第一節(jié) 病史繕寫 第二節(jié) 體格檢查 第四章 胸部影像學(xué)檢查 第一節(jié) 胸部X線檢查 第二節(jié) 胸部CT 第三節(jié) 磁共振成像(MRI) 第四節(jié) 胸部放射性核素顯像 第五節(jié) 支氣管和血管造影 第六節(jié) 超聲診斷 第五章 內(nèi)鏡檢查 第一節(jié) 纖維支氣管鏡檢查 第二節(jié) 支氣管鏡檢查 第三節(jié) 胸腔鏡檢查 第四節(jié) 縱隔鏡檢查 第六章 病因?qū)W診斷 第一節(jié) 痰液檢查 第二節(jié) 活組織檢查 第七章 肺功能檢查 第八章 動脈血氣測定 第一節(jié) 動脈血氣分析測定 第二節(jié) 電解質(zhì)平衡與失調(diào) 第三節(jié) 酸堿平衡 第四節(jié) 電解質(zhì)與酸堿平衡 第五節(jié) 酸堿平衡失調(diào)的類型 第九章 肺炎的診斷 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 臨床診斷 第三節(jié) 胸部X線及CT檢查 第四節(jié) 病原學(xué)檢查 第五節(jié) 某些肺炎臨床特點 第六節(jié) 診斷標(biāo)準(zhǔn) 第十章 病毒、支原體、衣原體肺炎的診斷 第一節(jié) 肺炎支原體肺炎 第二節(jié) 肺炎衣原體肺炎 第三節(jié) 流感病毒肺炎 第十一章 肺部真菌病的診斷 第十二章 肺結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌肺病的診斷 第十三章 肺部寄生蟲病的診斷 第十四章 支氣管肺癌的診斷 第十五章 慢性阻塞性肺病的診斷 第十六章 支氣管哮喘的診斷 第十七章 支氣管擴張癥的診斷 第十八章 急性呼吸窘迫綜合征 第十九章 呼吸衰竭的診斷 第二十章 肺結(jié)節(jié) 病的診斷 第十一章 彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷 第二十二章 胸腔積液的診斷 第二十三章 氣胸的診斷 第二十四章 肺血管性病變的診斷 第二十五章 職業(yè)性肺病的診斷 第二十六章 縱隔疾病的診斷 第二十七章 橫膈疾病的診斷 第二十八章 肺部疾病常見綜合征的診斷 第一節(jié) 睡眠呼吸暫停綜合征 第二節(jié) 咳嗽暈厥綜合征 第三節(jié) 肺出血腎炎綜合征 第四節(jié) 貝赫切特綜合征的肺部表現(xiàn) 第五節(jié) 上腔靜脈綜合征 第六節(jié) 馬凡綜合征的肺部表現(xiàn) 第七節(jié) 卵巢一腹腔積液一胸腔積液綜合征 第八節(jié) 肺上溝瘤綜合征 第九節(jié) 中葉綜合征

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/152840.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 內(nèi)出血的急救措施

下一篇: 甲狀腺功能亢進癥眼部表現(xiàn)