癇癥發(fā)作之失張力性發(fā)作

失張力性發(fā)作，又稱無動作性發(fā)作，表現(xiàn)為突然發(fā)生的一過性肌張力喪失，全身肌張力的突然減低或喪失，不能維持正常姿勢，導(dǎo)致突然跌倒。

目前對失張力發(fā)作的神經(jīng)起源尚不完全清楚。一種推測認為失張力發(fā)作可能起源于腦干，主要是橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，實驗表明直接或間接刺激這一區(qū)域均可引起失張力發(fā)作。發(fā)作性睡病的睡癱和猝倒也具有相似的機制。

另一種推測認為癲癇性失張力發(fā)作與皮層短暫而強烈的抑制有關(guān)。現(xiàn)已證實刺激皮層的某些區(qū)域可引起自主活動的抑制。有人認為失張力發(fā)作伴EEG廣泛棘慢波發(fā)放與失神發(fā)作具有共同的病理生理學(xué)機制，但失張力發(fā)作比失神發(fā)作的皮層抑制作用更強烈。

癥狀體征部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸（點頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時間短者意識障礙不明顯，長者有短暫意識喪失，發(fā)作后立即清醒和站立。

本病可與強直性、非典型失神發(fā)作交替出現(xiàn)，在發(fā)育性障礙疾病和彌漫性腦損害，如Lennox－Gastaut綜合征、Doose綜合征（癲癇伴肌陣攣－猝倒發(fā)作）和亞急性硬化性全腦炎早期常見。

失張力發(fā)作表現(xiàn)為全身肌張力的突然減低或喪失，導(dǎo)致突然跌倒。短暫的失張力發(fā)作持續(xù)僅1秒鐘左右，意識喪失常不明顯，病人跌倒后立即站起。長時間的失張力發(fā)作可持續(xù)一至數(shù)分鐘，病人全身松軟躺倒，凝視或閉目，無發(fā)聲亦無運動性癥狀。失張力發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可表現(xiàn)為反復(fù)連續(xù)的失張力性跌倒，亦可表現(xiàn)為長時間的意識喪失伴全身肌張力喪失。

跌倒發(fā)作亦可見于其他癲癇發(fā)作類型，如肌陣攣發(fā)作或強直性發(fā)作，應(yīng)結(jié)合肌電記錄鑒別。非癲癇性的跌倒發(fā)作如一過性腦干缺血或發(fā)作性睡病的猝倒癥應(yīng)與失張力發(fā)作鑒別，全面的病史調(diào)查、相應(yīng)的臨床癥狀和體征及發(fā)作期EEG陰性有助于和癲癇性發(fā)作的鑒別。

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