覺醒時的大發(fā)作,也就是覺醒性大發(fā)作癲癇(GMA),屬于全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作(GTCS),即大發(fā)作(GM),是一種特發(fā)性全身性癲癇綜合征,可見于由各種病因引起的多種癲癇綜合征,有明顯的遺傳傾向。本類型的癲癇發(fā)作可以使特發(fā)性全身性發(fā)作,也可以是局部性發(fā)作繼發(fā)GTCS。
本病癥的典型特點(diǎn)就是發(fā)病年齡在10~20歲的青少年時期,其中唯一一種在這一時期發(fā)病的全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,即癲癇伴覺醒期大發(fā)作(EGMA),是主要出現(xiàn)在覺醒后不久的GTCS,已被確定為一種特發(fā)性的全身性癲癇綜合征。
看名稱就能知道,覺醒時的大發(fā)作自然是在均在覺醒狀態(tài)下,或在醒后半小時至2小時內(nèi)發(fā)作,不論白天還是黑夜。統(tǒng)計(jì)顯示,發(fā)作的集中時間段為清晨或中午醒后及傍晚和夜晚休息閑暇時段。其發(fā)作表現(xiàn)為專一的全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,還有少部分是失神發(fā)作或肌陣攣發(fā)作。
另外,本病發(fā)作間期腦電圖正常,或?yàn)閺V泛棘慢波、多棘慢波,背景正常,光刺激及剝奪睡眠常可誘發(fā)。91.67%的患者間歇期EEG慢波增多,局灶性優(yōu)勢不明顯,25%的患者伴泛化性尖波節(jié)律及棘慢波節(jié)律。
據(jù)研究表明,多數(shù)的覺醒性大發(fā)作癲癇患者無明顯病因,神經(jīng)系統(tǒng)檢查也大多正常。不過,覺醒性大發(fā)作癲癇患者家族中有熱性驚厥或癲癇者,就會比發(fā)生在睡眠中和清醒狀態(tài)的大發(fā)作患者明顯增高,而且與兒童及少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等其他特發(fā)性全身性癲癇相似,提示本癥的發(fā)病與遺傳性驚厥易感性有關(guān)。
對反復(fù)發(fā)作的患者,可給予苯巴比妥或丙戊酸單藥治療。成年人還可以選擇口服苯妥英鈉。與少年肌陣攣性癲癇和少年失神性癲癇類似的患者基本上較少需要聯(lián)合用藥。對治療效果不好的病人,需重新評價診斷,特別應(yīng)排除繼發(fā)性全身性驚厥。
與少年肌陣攣性癲癇和少年失神性癲癇相似的,本病有自發(fā)緩解傾向,預(yù)后良好,但減量或停藥后的復(fù)發(fā)率很高。據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)顯示,即使是完全控制了發(fā)作,2年后再進(jìn)行減藥或者停藥,其復(fù)發(fā)率也高達(dá)83%,這就要求患者需要長期服藥甚至是終生服藥。
專家提示,睡眠缺乏是該病的最重要、最直接觸發(fā)因素,例如剝奪睡眠或慢性睡眠不足。此外,光刺激、疲勞、酗酒等也容易誘發(fā)發(fā)作,所以,患者在日常生活中請盡量減少這些誘導(dǎo)因素,盡量避免疲勞、熬夜,禁煙酒,以減少引發(fā)該病發(fā)作的各種刺激。
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