癲癇(epilepsy)其俗稱為 “羊癲瘋”或者“羊角風(fēng)”,早在兩千二百年前的《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有記載。人們對這種疾病并不陌生,常常被人們通俗的稱為“抽風(fēng)”。“抽風(fēng)”往往表明兩種含義:一種是真正疾病的狀態(tài),由腦神經(jīng)元過度放電而導(dǎo)致驚厥與抽搐,另一種即形容某人不規(guī)范、不正常、不理智和不能自控的行為。
癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過性癥狀,由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而又多種多樣的表現(xiàn),可以是運(yùn)動(dòng)﹑感覺﹑精神或自主神經(jīng)的,伴有或不伴有意識(shí)和警覺程度的變化。對臨床上確實(shí)無癥狀而僅在腦電圖(EEG)上出現(xiàn)異常放電者,不稱之為癲癇發(fā)作。因?yàn)榘d癇是腦的疾患,身體其他部位的神經(jīng)元(如三叉神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元)異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。
一、環(huán)境因素:年齡對癲癇的發(fā)病率、發(fā)作類型、病因和預(yù)后均有影響。癲癇的初發(fā)年齡多在20歲以前,約占60%~80%,癲癇病隨年齡增大而逐漸減少,新生兒期和嬰兒期6個(gè)月內(nèi)首次有癲癇發(fā)作多為腦器質(zhì)性疾病,如產(chǎn)傷、感染、先天性腦部疾病等。原發(fā)性癲癇多在20 歲以前開始發(fā)作,其中有6~10歲和14~17歲兩個(gè)高峰年齡,青年、成年則顱外傷是一重要原因,中年期顱內(nèi)腫瘤所致者較多見,老年期則腦血管病占首位。新生兒常呈部分發(fā)作,原因在于雖然這個(gè)時(shí)期大腦興奮性很高,但較難形成全腦同時(shí)異常放電,嬰兒期逐步發(fā)育,癲癇表現(xiàn)為偏側(cè)或全身發(fā)作。但因大腦對下部腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)活動(dòng)控制不完全,亦常表現(xiàn)為嬰兒痙攣或強(qiáng)直發(fā)作。6個(gè)月至5歲高熱驚厥較為多見,良性中央顳區(qū)棘波癲癇多,于4~10 歲開始,青春期后自愈,原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作多從1l~17歲開始,成年期多表現(xiàn)為部分發(fā)作或繼發(fā)性全身發(fā)作,老年期以全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作及部分發(fā)作為多。性腺功能對癲癇具有一定的影響,全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作及部分發(fā)作常在青春期或月經(jīng)初潮期開始發(fā)生,失神發(fā)作也可在此期轉(zhuǎn)化為大發(fā)作,有的在經(jīng)期前或經(jīng)期中癲癇發(fā)作次數(shù)增加或程度加重,少數(shù)僅在經(jīng)期前或經(jīng)期中發(fā)作,稱為月經(jīng)性癲癇。有的患者僅在妊娠期或圍產(chǎn)期有癲癇發(fā)作,而妊娠前及分娩后無癲癇發(fā)作,稱為妊娠癲癇,其癲癇發(fā)作是由于妊娠期水鈉潴留、電解質(zhì)紊亂、精神緊張、內(nèi)分泌改變和呼吸方式的改變等引起的腦部癇性放電。癲癇發(fā)作與覺醒、睡眠周期有一定的關(guān)系,有的多在白天發(fā)作,有的則多在夜間睡眠中發(fā)作,對不同類型的癲癇其影響不同,尤其對全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和復(fù)雜部分發(fā)作影響更大。全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作與睡眠覺醒周期關(guān)系較大,精神運(yùn)動(dòng)型發(fā)作也與之有關(guān)。
二、誘發(fā)因素:發(fā)熱可引起發(fā)熱性驚厥及促成癲癇發(fā)作;過量飲水可誘發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作;過度換氣容易誘發(fā)失神發(fā)作;飲酒可促成全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和肌陣攣發(fā)作;睡眠剝奪可引起腦電圖癇性放電及臨床抽搐發(fā)作;過度疲勞容易導(dǎo)致各類癲癇發(fā)作,饑餓性低血糖也易引起抽搐發(fā)作;突然撤掉抗癲癇藥物往往促成癲癇發(fā)作,甚至導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài);有些感覺因素也可誘發(fā)癲癇,如視、聽、嗅、味、內(nèi)耳(前庭)、軀體等受刺激;還有些精神因素也可促使癲癇發(fā)作,如強(qiáng)烈的情感活動(dòng)、情緒激動(dòng)、受驚嚇、用腦過度、緊張等。有時(shí)甚至因聯(lián)想到某種特殊誘因,或看到與該誘發(fā)因素相關(guān)聯(lián)的某些事物時(shí),也可引起癲癇發(fā)作。
三、遺傳因素:國內(nèi)外大量的研究資料顯示癲癇發(fā)病具有遺傳性,癲癇患者的親屬患病率較普通人群明顯高,血緣關(guān)系越近,遺傳因素越高。即使繼發(fā)性癲癇,其近親中癲癇患病率較普通人群也高得多。據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn),普通人 群的癲癇患病率為0.3%~0.9%,原發(fā)性癲癇的親屬患病率為19.8%-35%,繼發(fā)性癲癇的陽性家族史為1%~4.5%。癲癇通過何種方式進(jìn)行遺傳,至今尚無統(tǒng)一定論, 近年來提出多基因遺傳的觀點(diǎn),認(rèn)為致病基因無顯、隱之分,作用均小,需在許多基因積累效應(yīng)共同作用的基礎(chǔ)上發(fā)病,且與環(huán)境因素關(guān)系密切,癲癇發(fā)病既受遺傳因素的影響,又受環(huán)境因素的影響。
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