神經(jīng)元移行障礙引發(fā)的癲癇(癲癇病是由什么原因引起的)

神經(jīng)元移行障礙引發(fā)的癲癇

大腦神經(jīng)元移行缺陷，是指神經(jīng)元不能由腦室管膜下基質(zhì)移行到大腦皮質(zhì)，重者引起無腦回畸形，大腦表面平滑，無二級腦溝。輕者引起皮質(zhì)下灰質(zhì)異位，皮質(zhì)分層缺陷等。這類疾病多有癲癇發(fā)作、智力低下等癥狀，多發(fā)生于胚胎12～16周。神經(jīng)元移行障礙與癲癇發(fā)作關(guān)系密切，其機制已引起廣泛研究。

無腦畸形(1issencephaly)遺傳方式有數(shù)種。一是x連鎖顯性遺傳，累及x染色體長臂，見于x連鎖無腦回和腦室周圍結(jié)節(jié)性灰質(zhì)異位；二是常染色體隱性遺傳，見于孤立性無腦回序列，突變位于17號染色體短臂；三是相鄰基因綜合征，見于Miller-Dieker氏無腦回，也累及17號染色體短臂。無腦回畸形的臨床表現(xiàn)都有癲癇發(fā)作和輕重不等的智力低下。

【x連鎖無腦回】

x連鎖無腦回(X-linked hssencephaly)是x連鎖顯性遺傳。男性半合子出現(xiàn)典型癥狀，女性雜合子的癥狀較輕(可能是受x染色體隨機滅活現(xiàn)象的影響)，畸形也較輕，形成腦皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位，或典型的雙皮層綜合征(double cortex syn-drome)。男性智力低下嚴(yán)重，癲癇發(fā)作明顯，發(fā)作類型多樣，常為嬰兒痙攣，也可有行為障礙。

基因位于染色體Xq22．3-q23，編碼一個蛋白，稱為doublecortin，在發(fā)育中的腦廣泛表達(dá)，對腦皮質(zhì)的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)有重要作用，為神經(jīng)元移行所必須。此基因突變可致神經(jīng)元移行障礙，引起x連鎖無腦回，x連鎖皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位，雙皮層綜合征等。

【腦室周圍結(jié)節(jié)狀灰質(zhì)異位】

腦室周圍結(jié)節(jié)狀灰質(zhì)異位(periventricular noduhr hetero-topia)為x連鎖顯性遺傳，男性半合子多不能存活，故多見于女性雜合子。腦室周圍灰質(zhì)異位，分化良好的神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞形成多數(shù)結(jié)節(jié)。癲癇發(fā)作的發(fā)生率很高，全身性強直陣攣發(fā)作，局部性發(fā)作，或繼發(fā)泛化。認(rèn)知缺陷在女性不嚴(yán)重?；蛭挥谌旧wXq28，該區(qū)的候選基因編碼GABA受體α3亞基或細(xì)胞粘附因子。也有報道該區(qū)有基因編碼一種蛋白名為filaminl，其功能是調(diào)節(jié)神經(jīng)元移行，其突變則引起移行障礙。

【孤立性無腦回序列】　

孤立性無腦回序YO(isolated lissencephaly sequence)屬于常染色體隱性遺傳，突變基因是LISl，位于染色體17p13．3區(qū)，此基因編碼腦內(nèi)的血小板激活乙酰水解酶的亞基，在腦中廣泛表達(dá)。其功能是促使Ca++內(nèi)流，使神經(jīng)元內(nèi)Ca++增高，從而啟動神經(jīng)元移行；也可改變突觸聯(lián)系，引起神經(jīng)元回路的興奮性改變。LISl基因突變可引起神經(jīng)元移行缺陷。

【Miller-Dieker綜合征】　

是一種嚴(yán)重的無腦回畸形，大腦半球的島蓋有缺陷，腦小，面容畸形。嚴(yán)重智力低下和癲癇發(fā)作，常表現(xiàn)為嬰兒痙攣。突變基因在染色體17p13，可能與孤立性無腦回序列是同一基因(LISl)，編碼血小板激活因子乙酰水解酶；也可能有多個基因缺陷或形成17p13單體性(缺失或易位)；或在17p13區(qū)域內(nèi)有幾個相鄰基因的微缺失，即相鄰基因綜合征(contiguous gene syndrome)。

癲癇病是由什么原因引起的

癲癇（epilepsy）俗稱“羊癲瘋、羊角風(fēng)”是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇（羊癲瘋）發(fā)作（epileptic
seizure）是指腦神經(jīng)元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同，而有多種多樣的表現(xiàn)。
癲癇發(fā)作原因
(1)顱內(nèi)感染、如各種腦炎、腦膜炎等這些疾病，導(dǎo)致大腦皮層炎癥和水腫，引起成人癲癇發(fā)作。后遺癥期由于腦實質(zhì)內(nèi)瘢痕形成和腦膜粘連，也能導(dǎo)致成人癲癇發(fā)作。
　　
(2)顱腦外傷、外傷后癲癇的發(fā)生率為0.5%～50%，昏迷時間越長，腦實質(zhì)損傷越重，發(fā)生率越高。如急性期顱內(nèi)血腫壓迫，腦實質(zhì)損傷后水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓，都可導(dǎo)致成人癲癇發(fā)作，顱腦手術(shù)后的損傷、，腦細(xì)胞功能紊亂，發(fā)生成人癲癇。
　　
(3)酗酒、　酗酒也是成人癲癇形成的原因，因為長期大量飲酒，可引起胃炎、心律失常、造血功能和免疫功能異常外，最主要的是神經(jīng)系統(tǒng)毒性，使體內(nèi)維生素b1缺乏，造成腦組織代謝障礙，發(fā)生腦萎縮，造成成人癲癇發(fā)作，還可能導(dǎo)致注意力低下，甚至癡呆。急性乙醇中毒，可直接引起成人癲癇發(fā)作。另外酒后生事、打架斗毆或發(fā)生交通事故，造成顱腦外傷，可引起外傷后繼發(fā)性癲癇。
　　
(4)腦寄生蟲病、　隨著社會的發(fā)展，衛(wèi)生狀況的改善，腦寄生蟲病引起的成人癲癇有所減少，由于吃了被蟲卵污染的食物或水源，使蟲卵進(jìn)入體內(nèi)，隨血循環(huán)寄生于大腦皮層，引起成人癲癇發(fā)作。

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