癲癇發(fā)作形式不同與大腦皮層的功能不同有關(guān)(癲癇是如何發(fā)病的？)

癲癇發(fā)作形式不同與大腦皮層的功能不同有關(guān)

癲癇的發(fā)作形式是多鐘多樣，千差萬(wàn)別的。人類的各種感知和活動(dòng)都可以作為癲癇的發(fā)作形式。因?yàn)榘l(fā)作形式依據(jù)異常放電引起的一過(guò)性大腦功能紊亂，癲癇的發(fā)作形式依據(jù)異常放電起始的解剖部位、傳播范圍及傳播速度、持續(xù)時(shí)間等不同而表現(xiàn)多種多樣。 總之，癲癇發(fā)作的形式多鐘多樣是與大腦皮層的功能不同有關(guān)。

下面先從中西醫(yī)的不同角度細(xì)分一下癲癇常識(shí)概念、發(fā)作原因和不同的癥狀。

癲癇病俗稱“羊羔風(fēng)”，是一種突發(fā)性，短暫性大腦功能失調(diào)性疾病。發(fā)病率較高，可發(fā)生于任何年齡，青少年尤為多見(jiàn)。癲癇發(fā)作時(shí)，病人往往大叫一聲，昏到在地，四肢抽搐，兩眼上視，口吐涎沫，小便失禁，數(shù)秒或幾分鐘消失，也有的病人出現(xiàn)短暫的意識(shí)障礙，但不倒地這稱小發(fā)作。

西醫(yī)認(rèn)為，癲癇是一種大腦神經(jīng)元細(xì)胞異常過(guò)度放電而引起的一次性，反復(fù)發(fā)作的腦功能障礙。這種異常放電病人感覺(jué)不到，別人也看不出來(lái)，但可以通過(guò)腦電圖記錄下來(lái)。癲癇發(fā)作的特點(diǎn)是突發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性，以一次性的抽搐（俗稱抽風(fēng)）或意識(shí)障礙為主要表現(xiàn)，臨床發(fā)作可以多種多樣。古代中國(guó)對(duì)癲癇病早有認(rèn)識(shí)：《黃帝內(nèi)經(jīng)》中對(duì)癲癇二字有過(guò)確切的定義，“癲”即癲狂，表示發(fā)作時(shí)的意識(shí)障礙；“癇”即抽搐，表示發(fā)作時(shí)的痙攣狀態(tài)。

癲癇病因分型：分為原發(fā)性，繼發(fā)性和隱源性癲癇。

原發(fā)性癲癇也叫特發(fā)性癲癇；無(wú)器質(zhì)性病變并具有遺傳傾向的癲癇。它是一組特定的癲癇綜合癥，對(duì)于兒童，往往和年齡有密切關(guān)系，有些與遺傳因素有關(guān)系，并且預(yù)后良好。如：胎兒在母腹中時(shí)，孕母突然受到驚嚇，引起氣機(jī)升降紊亂，導(dǎo)致肝腎精血虧損，引起胎兒發(fā)育異常，出生后就出現(xiàn)此病癥狀。

繼發(fā)性癲癇或癥狀性癲癇;也叫有明確病因和腦器質(zhì)性病變的癲癇。引起此類癲癇的疾患很多，主要分以下兩類：一是腦內(nèi)疾患，各種各樣腦病，如，腦血管病、顱腦損傷、腦炎、腦膜炎、腦積水、腦膿腫、炎性肉芽腫、顱內(nèi)腫瘤、腦寄生蟲(chóng)、顱腦外傷、脫髓鞘疾病、腦發(fā)育異常、腦萎縮顱腦手術(shù)后遺癥、腦局部疤痕、腦變性疾病等均可引起癲癇；二是腦外疾患：如：低血糖、低血鈣、窒息、休克、子癇、尿毒癥、糖尿病、心源性驚厥以及金屬，藥物中毒等。許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)或全身疾病都會(huì)引起癲癇。繼發(fā)性癲癇常見(jiàn)的原因是產(chǎn)傷，顱內(nèi)感染，腦循環(huán)異常等，如腦炎后遺癥，小兒高熱驚厥等，都可造成癲癇。

隱源性癲癇：就是雖然經(jīng)過(guò)目前各種方法檢查也找不出原因，癲癇發(fā)作為疾患的唯一癥狀。但隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，將會(huì)有更多的隱源性癲癇能夠找出其發(fā)病原因。

關(guān)于癲癇病因主要有以上兩大類，之外還有其它多種病因引發(fā)的癲癇，其臨床癥狀各有差異，所以癲癇發(fā)作形式各有不同，這就決定癲癇治療方法的選擇也應(yīng)不同方案，對(duì)癥施藥。

癲癇是如何發(fā)病的？

（1）遺傳因素。單基因或多基因遺傳均可引起癇性發(fā)作，已知150 種以上少見(jiàn)的基因缺陷綜合征，表現(xiàn)癲癇大發(fā)作或肌陣攣發(fā)作。

其中常染色體顯性遺傳病約25 種，如結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病等；常染色體隱性遺傳病約100 種，如家族性黑_性癡呆、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等；以及20 余種性染色體遺傳基因缺陷綜合征。

①遺傳易感性。在癲癇發(fā)病中起重要作用，特發(fā)性癲癇患者的近親患病率（2% ～ 6%）明顯高于一般人群（0.5% ～ 1%），一級(jí)親屬癲癇發(fā)病率是對(duì)照組一級(jí)親屬的4 ～ 5 倍。特發(fā)性癲癇遺傳方式不同，如兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳，特發(fā)性嬰兒痙攣癥為常染色體隱性遺傳。遺傳僅影響癲癇預(yù)致性，外顯率受年齡限制，如兒童失神癲癇腦電圖以每秒鐘3 周棘慢波綜合為特征，40%以上的患兒同胞在適齡（5 ～ 16 歲）時(shí)出現(xiàn)同樣的EEG 異常，其中僅1/4 出現(xiàn)臨床發(fā)作；癥狀性癲癇患者近親患病率為1.5%，也高于正常人，也有罹患癲癇預(yù)致性，某些癥狀性癲癇如高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化癥本身即是遺傳性疾病。1951 年，Lennox 調(diào)查423l 例癲癇患者，特發(fā)性癲癇家族的發(fā)病率及癥狀性癲癇發(fā)作均顯著高于一般人群，前者高于后者，近親高于遠(yuǎn)親。據(jù)Schulte、Rosanoff 和Lennox 等調(diào)查553 對(duì)孿生子， 癲癇患病一致性單卵孿生子為57%（106/186） ，雙卵孿生子為9%（33/367）。有報(bào)告單卵雙胎兒童失神和全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）一致率為100%。Lennox 和Gibbs 調(diào)查，癲癇患者近親腦波異常率達(dá)60%，但臨床發(fā)作僅為2.4%。遺傳因素可導(dǎo)致特殊類型癲癇，影響癲癇閾值，臨床常見(jiàn)的腦炎、外傷等僅在有遺傳傾向患者導(dǎo)致癲癇發(fā)作，GTCS、高熱驚厥等都可能是遺傳因素決定的癲癇閾值降低所致。

②遺傳因素通過(guò)多種途徑影響癲癇發(fā)作。有家族史的特發(fā)性癲癇患者可因遺傳因素降低個(gè)體癇性發(fā)作閾值；遺傳病基因調(diào)控是引起癲癇的原因，如進(jìn)行性肌陣攣性癲癇等；目前已克隆多種常染色體顯性遺傳的特發(fā)性癲癇基因，均編碼離子通道蛋白，如家族性夜間發(fā)作性額葉癲癇是位于20q13.2 編碼配體門(mén)控鈣離子通道的基因（CHRNA4）突變，導(dǎo)致編碼產(chǎn)物神經(jīng)元煙堿型乙酰膽堿受體（nAchRs）α -4 亞單位功能受損，突變受體通道鈣離子內(nèi)流減少，突觸前末梢釋放抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA 亦減少，突觸抑制功能降低引發(fā)癲癇發(fā)作；青年肌陣攣癲癇（JME）位點(diǎn)在6p21.3 區(qū)（EJM1），呈常染色體顯性遺傳，外顯率70%；良性家族性新生兒癲癇（BFNC）基因在20q13.2（EBN1）和8q（EBN2），EBN1 外顯率高，呈常染色體顯性遺傳。Unverricht Lundborg 型進(jìn)行性肌陣攣癲癇位點(diǎn)在21q22（EPM1）等。

③基因圖譜研究。癲癇綜合征臨床表現(xiàn)及遺傳方式復(fù)雜，許多基因突變導(dǎo)致的遺傳病可產(chǎn)生癥狀性癲癇，各類癲癇遺傳方式、致病基因及其蛋白產(chǎn)物還不清楚，特發(fā)性癲癇遺傳易感性的物質(zhì)基礎(chǔ)迄今尚未確定。1981 年首次提出是否存在癲癇基因問(wèn)題，開(kāi)始進(jìn)行反向遺傳學(xué)研究，即未鑒定突變基因的蛋白產(chǎn)物前，先用各類標(biāo)志物進(jìn)行遺傳家系連鎖分析或癲癇人群關(guān)聯(lián)分析，最終查明未知癲癇基因染色體定位、基因克隆和鑒定蛋白產(chǎn)物，預(yù)期這一研究將會(huì)取得較大進(jìn)展。

④候選基因研究。對(duì)人類及實(shí)驗(yàn)性癲癇動(dòng)物模型研究確定，癲癇發(fā)病機(jī)制涉及某些蛋白質(zhì)如神經(jīng)遞質(zhì)、神經(jīng)肽及其代謝酶、受體、離子泵及離子通道等異常。不少基因已分離克隆，并在染色體上定位，這些基因位點(diǎn)內(nèi)部及其周圍多態(tài)性座位，可作為篩查癲癇家系的遺傳標(biāo)志，稱為候選基因。此研究目的是尋找導(dǎo)致癲癇的缺陷基因蛋白產(chǎn)物，若動(dòng)物實(shí)驗(yàn)懷疑某種蛋白質(zhì)缺陷可能與癲癇發(fā)病機(jī)制有關(guān)，則編碼該蛋白質(zhì)的基因座位應(yīng)與未知的癲癇基因相同，也可在家系連鎖分析中觀察編碼該蛋白質(zhì)基因與致病基因的連鎖程度。作為候選基因的條件必須是已被克隆、鑒定、染色體定位、并已合成其編碼蛋白者。

（2）正常人可因電刺激或化學(xué)刺激誘發(fā)癲癇發(fā)作。提示正常腦具有產(chǎn)生發(fā)作的解剖- 生理基礎(chǔ)，易受各種刺激觸發(fā)。一定頻率和強(qiáng)度電流刺激可使腦產(chǎn)生病性放電，刺激停止后仍持續(xù)放電，導(dǎo)致全身強(qiáng)直性發(fā)作；刺激減弱后只出現(xiàn)短暫后放電，若有規(guī)律地重復(fù)（甚至可能每天僅1 次）刺激，后放電間期和擴(kuò)散范圍逐漸增加，直至引起全身性發(fā)作，甚至不給任何刺激也可自發(fā)地出現(xiàn)點(diǎn)燃導(dǎo)致發(fā)作。

癲癇特征性變化是腦內(nèi)局限區(qū)域許多神經(jīng)元猝然同步激活50 ～ 100毫秒，而后抑制，EEG 出現(xiàn)一次高波幅負(fù)相棘波放電，緊跟一個(gè)慢波。

局限區(qū)神經(jīng)元重復(fù)同步放電數(shù)秒鐘可出現(xiàn)單純部分性發(fā)作，放電經(jīng)腦擴(kuò)散持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，可出現(xiàn)復(fù)雜部分性或全身性發(fā)作。

（3）電生理及神經(jīng)生化異常。神經(jīng)元過(guò)度興奮可導(dǎo)致異常放電，用細(xì)胞內(nèi)電極描記癲癇動(dòng)物模型大腦皮質(zhì)過(guò)度興奮發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)元?jiǎng)幼麟娢槐l(fā)后出現(xiàn)連續(xù)去極化和超極化，產(chǎn)生興奮性突觸后電位（EPSP）和去極化飄移（DS），使細(xì)胞內(nèi)Ca2+ 和Na+ 增加，細(xì)胞外K+ 增加，Ca2+ 減少，出現(xiàn)大量DS，并以比正常傳導(dǎo)快數(shù)倍的速度向周圍神經(jīng)元擴(kuò)散。生化研究發(fā)現(xiàn)，海馬和顳葉神經(jīng)元去極化時(shí)可釋放大量興奮性氨基酸（EAA）及其他神經(jīng)遞質(zhì)，激活NMDA 受體后，大量Ca2+ 內(nèi)流，導(dǎo)致興奮性突觸進(jìn)一步增強(qiáng)。癇性病灶細(xì)胞外K+ 增加可減少抑制性氨基酸（IAA）釋放，降低突觸前抑制性GABA 受體功能，使興奮性放電易于向周圍和遠(yuǎn)隔區(qū)投射。癲癇灶自孤立放電向發(fā)作移行時(shí)，DS 后抑制消失被去極化電位取代，鄰近區(qū)及有突觸連接的遠(yuǎn)隔區(qū)內(nèi)神經(jīng)元均被激活，放電經(jīng)皮質(zhì)局部回路、長(zhǎng)聯(lián)合通路（包括胼胝體通路）和皮質(zhì)下通路擴(kuò)散。局灶性發(fā)作可在局部或全腦擴(kuò)散，有些迅速轉(zhuǎn)為全身性發(fā)作，特發(fā)性全面性癲癇發(fā)作的產(chǎn)生可能通過(guò)廣泛網(wǎng)狀分支的丘腦皮質(zhì)回路實(shí)現(xiàn)。

（4）癲癇發(fā)作可能與腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。如γ 氨基丁酸（GABA）突觸抑制減弱，興奮性遞質(zhì)如N- 甲基-D- 天冬氨酸（NMDA）受體介導(dǎo)谷氨酸反應(yīng)增強(qiáng)。抑制性遞質(zhì)包括單胺類（多巴胺、去甲腎上腺素、5- 羥色胺）和氨基酸類（GABA、甘氨酸）。

（5）病理形態(tài)學(xué)異常與致癇灶。應(yīng)用皮質(zhì)電極探查放電的皮質(zhì)癇性病灶，發(fā)現(xiàn)不同程度膠質(zhì)增生、灰質(zhì)異位、微小膠質(zhì)細(xì)胞瘤或毛細(xì)血管瘤等。電鏡可見(jiàn)癇性病灶神經(jīng)突觸間隙電子密度增加，標(biāo)志突觸傳遞活動(dòng)的囊泡排放明顯增多。免疫組化法證實(shí)，致癇灶周圍有大量活化的星形細(xì)胞，改變神經(jīng)元周圍離子濃度，使興奮易于向周圍擴(kuò)散。

癲癇病和大腦有關(guān)系嗎？

癲癇，是由多種病因引起的慢性腦部疾病，以神經(jīng)元過(guò)度放電導(dǎo)致反復(fù)性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇發(fā)作是神經(jīng)元異常高度、同步化放電造成的一過(guò)性臨床表現(xiàn)。在任何年齡、地區(qū)、人群中都有發(fā)作，但以兒童和青少年的發(fā)病率比較高。癲癇發(fā)作具有突發(fā)突止、短暫一過(guò)性、自限性的共同特點(diǎn)，發(fā)作的臨床表現(xiàn)多種多樣，如感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)、意識(shí)、情感、記憶、認(rèn)知以及行為等障礙。

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