癲癇大發(fā)作(國際分類稱強直一-陣攣發(fā)作)是最常見的發(fā)作類型,約占所有癲癇發(fā)作的50%左右。有兩個發(fā)病高峰年齡,一個是1歲左右,另一個在14-17歲。典型的癲癇大發(fā)作可分為以下幾期:
(1)先兆期 約有14%的病人有先兆,在意識喪失前感到胃部不適、頭暈等。
(2)強直期 病人突然喪失、跌倒在地,全身肌肉強直收縮,頭向后仰,雙上肢屈曲強直,雙下肢強直伸直。由于膈肌和肋間肌強直收縮,將肺內(nèi)空氣壓出,而喉頭肌肉此時也痙攣狹窄,使空氣通過時發(fā)出一聲吼叫,因而俗稱“羊羔風”。此時,病人瞳孔散大,對光反射消失,呼吸暫停,面色紫紺,持續(xù)約數(shù)十秒后,轉(zhuǎn)為陣攣期。此期因突然意識喪失、昏倒,可發(fā)生跌傷、燒傷或其他意外。
(3)陣攣期 全身肌肉發(fā)生有節(jié)律的抽動。由于咀嚼肌抽動而常將舌或口腔粘膜咬破,口吐血沫。四肢抽動先快而小,繼之慢而大,最后停止,持續(xù)1-3分鐘??砂橛写?、小便失禁。
(4)恢復期 陣攣停止后,病人仍處于昏睡狀態(tài),經(jīng)十多分鐘至半小時后意識逐漸恢復。清醒后,病人對發(fā)作過程不能回憶,自覺頭痛乏力,肌肉酸痛。有的病人在恢復期出現(xiàn)興奮躁動,亂跑亂叫,甚至打人毀物等,稱癲癇后精神障礙障礙。
有的病人只有強直表現(xiàn),則稱為強直發(fā)作。強直發(fā)作有時是不完全的大發(fā)作表現(xiàn),有時是大發(fā)作服藥后控制不完全的表現(xiàn),故有大發(fā)作流產(chǎn)型之稱。而有的病人只有陣攣抽搐無強直現(xiàn)象,則稱為陣攣發(fā)作。
上述強直發(fā)作和陣攣發(fā)作多見于兒童期癲癇。
起病早期,發(fā)作次數(shù)較少,有的1 年僅1-2次,以后發(fā)作加頻。大發(fā)作病人發(fā)作間歇期的腦電圖約有一半是正常的。因此,診斷主要依靠臨床發(fā)作情況。
上述典型的癲癇大發(fā)作一般又稱原發(fā)性大發(fā)作。與此相應,人們又將一些有一定病因引起的,由局部開始的全身性抽搐稱為繼發(fā)性大發(fā)作。繼發(fā)性癲癇大發(fā)作除開始時癥狀與原發(fā)性大發(fā)作不同外,自強直期開始,而后的表現(xiàn)與原發(fā)性大發(fā)作完全相同。
癲癇小發(fā)作又稱失神發(fā)作,典型的表現(xiàn)為病人有短暫意識喪失,大多數(shù)意識完全喪失,偶爾意識障礙較淺,對周圍有所了解,能聽見問話,但不能回答。意識障礙短暫而頻發(fā)為其特點。多數(shù)每次發(fā)作2-15秒,不超過1分鐘,每日數(shù)次至數(shù)十次。突然發(fā)生,突然終止。表現(xiàn)為言語及活動突然中斷,兩眼凝視,偶爾上翻,有時面色蒼白,無先兆。手中持物落地,有時打碎飯碗,被父母誤認為精力不集中,常遭責備。發(fā)作停止后,繼續(xù)原來的活動。腦電圖有兩側(cè)對稱同步3次/秒棘慢波。
小發(fā)作以兒童常見,成人罕見,大部分于學齡前期至青春期起病。癲癇小發(fā)作與遺傳有關(guān)。
有的病人除有失神發(fā)作外,伴有輕微節(jié)律性陣攣動作。抽動最常見于面部或雙上肢,尤其是眼、頭部的抽動多見。這部分病人稱失神肌陣攣。
另外,還有失神伴失張力發(fā)作,表現(xiàn)除有失神外,伴突然全身肌張力喪失而跌倒,致使頭部傷痕累累。跌倒后很快恢復,稱跌倒發(fā)作。發(fā)作較輕,有時只是頭往下點,稱點頭發(fā)作。
失神伴姿勢性張力增加,表現(xiàn)為失神發(fā)作的同時伴一側(cè)或兩側(cè)肢體短暫強直。失神伴自動癥,除失神外有咀嚼、吞咽、喃喃自語或其他無目的動作。失神伴自主神經(jīng)癥狀,表現(xiàn)有出汗、流涎或小便失禁等。
現(xiàn)在國際上通用的癲癇和癲癇綜合征的分類將具有失神癥狀的癲癇小發(fā)作又進一步分為兒童期失神癲癇和青少年期失神癲癇。前者的起病年齡較早,多于6-7歲,因發(fā)作頻繁(每日數(shù)次至數(shù)十次),又稱密集性癲癇。后者起病較晚,多發(fā)生在10-17歲,發(fā)作頻率少于前者,散發(fā)而非每天發(fā)作,常伴發(fā)全身強直一陣攣發(fā)作,腦電圖上棘慢波頻率可達3.5—4次/秒。
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