良性癲癇之早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)

早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇（EBOS），又稱panayiotopoulos綜合征，是一種良性、特發(fā)性、與年齡和部位相關(guān)的癲癇綜合征，起病年齡多在3～6歲，高峰發(fā)病年齡為5歲。早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇占13歲以內(nèi)兒童癲癇的6％，僅次于兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。臨床主要表現(xiàn)為眼偏轉(zhuǎn)、嘔吐等植物神經(jīng)癥狀、夜間發(fā)作及發(fā)作間期后頭部癇樣放電，發(fā)作以睡眠中的偏轉(zhuǎn)性發(fā)作為主。

特征性發(fā)作表現(xiàn)為一組癥候，包括嘔吐等植物神經(jīng)失調(diào)、行為異常、眼球偏斜、意識障礙等，可繼發(fā)全面性驚厥發(fā)作。發(fā)作早期可僅表現(xiàn)為蒼白、出汗等植物神經(jīng)癥狀，伴或不伴行為障礙。眼球偏斜和嘔吐出現(xiàn)于大多數(shù)發(fā)作中，但可以缺如?？砂榘l(fā)尿、便失禁和瞳孔擴大。

★ 發(fā)病年齡為1～13歲，80％發(fā)生于3～6歲，男女發(fā)病無差異。

★ 一般不發(fā)生視幻覺、口部及咽喉運動及自動癥。發(fā)作過程中逐漸出現(xiàn)不同程度的意識障礙甚至喪失，10％～20％的患兒發(fā)作始終完全清醒。嘔吐發(fā)作發(fā)生于2/3的病例，可見于發(fā)作各期，通常發(fā)生于早期，表現(xiàn)為單次或頻繁、輕度或劇烈的發(fā)作性嘔吐。

★ 眼球偏斜是本癥最常見的表現(xiàn)之一。通常表現(xiàn)為雙眼偏移至一側(cè)極限，頭部偏向同側(cè)。持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時不等。眼球可持續(xù)偏向一側(cè)，也可呈間斷性偏斜，偏斜的眼球瞬間回到中線并很快再次偏斜。常伴以意識障礙。

★ 發(fā)作期可見其他植物神經(jīng)癥狀，例如：青紫，瞳孔縮小，循環(huán)、呼吸和體溫調(diào)節(jié)障礙，唾液分泌亢進(jìn)，胃腸運動失調(diào)，頭痛或頭部不適感等。發(fā)作性暈厥見于本癥1/5的發(fā)作，可作為本癥的主要表現(xiàn)，不伴有癲癇發(fā)作的其他癥候，也可繼以全面性驚厥。

★ 發(fā)作后期部分病例出現(xiàn)半側(cè)陣攣，或進(jìn)展至全面性強直陣攣發(fā)作，少數(shù)病例出現(xiàn)強直伴青紫發(fā)作。

★ 本癥發(fā)作持續(xù)時間一般較長，約40％的發(fā)作呈植物神經(jīng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)，持續(xù)可長達(dá)數(shù)小時。其余60％的發(fā)作持續(xù)時間也常達(dá)5～10分鐘以上。

★ 發(fā)作多數(shù)與睡眠關(guān)系密切，約2/3的患兒發(fā)作僅發(fā)生于夜間睡眠期，其余1/3的發(fā)作發(fā)生于白天，或無明顯晝夜特點。

作為良性癲癇的兒童良性枕葉癲癇首選丙戊酸鈉治療，愈后多數(shù)良好。繼發(fā)性者用藥物治療無效可考慮采用手術(shù)治療，當(dāng)枕葉病變被檢出之后，切除病變及其周圍異常放電的腦組織，多數(shù)可獲得滿意的療效。

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