面神經(jīng)原發(fā)腫瘤的分類

1、面神經(jīng)鞘瘤：

多發(fā)生顳骨內(nèi)，水平段，其次為垂直段。

(1)癥狀：因腫瘤發(fā)生部位不同而不同。發(fā)生在垂直段者先出現(xiàn)面癱，水平段者則最初僅出現(xiàn)導(dǎo)音性聾，之后面癱、混合性聾及溫度眼震反應(yīng)低下。因腫瘤緩慢增大，眩暈少見。發(fā)生在顳骨處，呈現(xiàn)腮腺腫瘤癥狀，無面癱.根據(jù)腫瘤的大小將原發(fā)于垂直段及水平段腫瘤的癥狀歸納如下：A.垂直段腫瘤：a．腫瘤局限于乳突內(nèi)、只表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹,外耳道、鼓膜及聽力正常；b，腫瘤由乳突內(nèi)發(fā)展到外耳道，除面神經(jīng)麻痹外，可見外耳道后壁膨隆和息肉樣腫瘤；c.腫痛由乳突向中耳、內(nèi)耳或巖尖發(fā)展到顱內(nèi)，表現(xiàn)為耳聾、眩暈或耳漏等癥狀。B.水平段腫瘤：a.腫瘤局限于鼓室內(nèi)，主要癥狀為傳導(dǎo)性聾和面神經(jīng)麻痹，常有鼓膜充血膨隆；b.腫瘤由鼓室向乳突或內(nèi)耳、巖尖、顱內(nèi)發(fā)展者，其癥狀與垂直段腫瘤的第3種情況相同。

(2)病理：神經(jīng)鞘瘤來源于外胚葉的神經(jīng)膜細(xì)胞，腫瘤與周圍分界明顯，有完整包膜，一般較軟或稍硬，分A型和B型前者細(xì)胞漿內(nèi)可見luse bedy。兩型可同時(shí)存在于同一腫瘤中,其間有渡形式，多數(shù)以其中一型為主.神經(jīng)鞘瘤分致密型和疏松型，后者瘤組織結(jié)構(gòu)疏松，細(xì)胞稀少，細(xì)胞呈不規(guī)則形，細(xì)胞間有粘液和酸性粘多糖。神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤區(qū)別是，瘤細(xì)胞呈不規(guī)則形，所有瘤細(xì)胞及其突起均有連續(xù)的基底膜包繞，細(xì)胞外間隙僅有少量膠原纖維，胞質(zhì)內(nèi)有大量空泡，胞漿內(nèi)溶酶體豐富，有微絲。

(3)診斷：面癱發(fā)病時(shí)期不明確，面癱進(jìn)展緩慢，發(fā)病前有面肌痙攣，耳鏡下鼓膜所見正常，參考中耳X射線及CT檢查，通過電刺激檢查判定麻痹部位和程度。

(4)治療：手術(shù)摘除腫瘤，顱中窩擴(kuò)大時(shí)需行開顱術(shù),神經(jīng)缺損可行神經(jīng)移植術(shù)，或采用舌下神經(jīng)吻合術(shù)。

2、面神經(jīng)纖維瘤：

神經(jīng)纖維瘤發(fā)生于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維者甚為少見，發(fā)生于腦神經(jīng)者多見于聽神經(jīng),面神經(jīng)纖維瘤則少見。

(1)臨床表現(xiàn)：多發(fā)生在20-30歲的青年人。面癱是臨床早期的唯一癥狀，其發(fā)生是逐漸的，至完全麻痹有歷時(shí)達(dá)十余年者，而外耳道流膿為晚期癥狀。腫瘤發(fā)生于面神經(jīng)之垂直段者，外耳道后壁之內(nèi)側(cè)部凸入外耳道腔致外耳道狹窄。發(fā)生于水平段者，易侵及中耳，鼓膜多出現(xiàn)充血并外凸，若有感染則中耳流膿、腫瘤累及鼓室,顯傳導(dǎo)性聾。乳突攝片可以無骨質(zhì)受損。味覺早期多不受累，晚期可完喪失.耳周圍多不顯疼痛與壓疼。

(2)病理：神經(jīng)纖維瘤來源于中胚層的神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)束膜或神經(jīng)外膜。腫瘤無被膜。瘤細(xì)胞排列疏松，細(xì)胞呈梭形，旋渦狀排列，粘液樣物質(zhì)多，膠原束豐富，電鏡見瘤細(xì)胞由纖維母細(xì)胞及神經(jīng)鞘細(xì)胞組成，有較多膠原纖維及無鞘神經(jīng)纖維。纖維母細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng),細(xì)胞兩端有細(xì)長(zhǎng)突起，細(xì)胞外基底膜包繞不連續(xù)或不顯.纖維母細(xì)胞核位于細(xì)胞中央，胞漿內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富。粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張呈管狀囊狀，囊泡化并有脫顆粒。

(3)鑒別診斷：A.貝爾面癱：起病突然，初有耳周圍疼痛與壓痛，鼓膜后部充血,聽覺異常和味覺受累的癥狀，這些現(xiàn)象可在短時(shí)內(nèi)恢復(fù)。X射線片示乳突氣房可呈混濁或有骨質(zhì)壞死、B.慢性中耳炎所致面癱：多有流膿在先，面癱在后的病史，乳突片有重度的骨質(zhì)破壞。

(4)治療：手術(shù)摘除，同神經(jīng)鞘瘤。

3、面神經(jīng)血管瘤：罕見，面神經(jīng)血管瘤與面神經(jīng)瘤之比為4:35,表現(xiàn)為進(jìn)行性或突發(fā)性面癱，常伴有面肌抽搐。除程度不一的骨化-血管性間隙內(nèi)及周圍出現(xiàn)刺激性生長(zhǎng)的蜂窩狀新骨外，面神經(jīng)血管瘤的臨床表現(xiàn)完全與面神經(jīng)瘤相同。早期診斷的關(guān)鍵是對(duì)面癱者行積極與全面的檢查，包括純音與言語聽力圖，聽誘發(fā)電位及位置與變溫性眼震電圖，正弦諧波加速度( SHA)、計(jì)算機(jī)眼跟蹤(COT)及前庭自轉(zhuǎn)測(cè)試(VAT)檢查。MRI結(jié)合釓放射注射與高分辨率薄層CT有助于診斷。若影像學(xué)診斷失敗，應(yīng)考慮手術(shù)探查。

4．面神經(jīng)的脂肪瘤：其胚胎學(xué)起源尚不清楚。面神經(jīng)骨管的中后部有裂隙，周圍組織通過該裂隙與面神經(jīng)鞘粘連。脂肪組織是在面神經(jīng)和乳突發(fā)育過程中進(jìn)入，并留在了發(fā)育成熟的乳突腔中。

5．面神經(jīng)顆粒性肌母細(xì)胞瘤：有報(bào)道一例錐隆起到莖乳孔之間的面神經(jīng)干上呈紫紅色，紡錘形的顆粒性肌母細(xì)胞瘸。

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