(一)理論基礎(chǔ)
1.杏仁核、海馬與顳葉癲癇的關(guān)系
顳葉癲癇的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜,其發(fā)作時(shí)表現(xiàn)形式多樣,涉及精神活動(dòng)、情緒體驗(yàn)、意識(shí)、認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)等活動(dòng)。而這些功能的正常表現(xiàn)都要依賴(lài)于邊緣系統(tǒng)的整合與調(diào)節(jié)作用。當(dāng)前對(duì)顳葉癲癇的研究發(fā)現(xiàn):①顳葉癲癇發(fā)作時(shí),其電活動(dòng)紊亂不僅僅局限于顳葉,而且擴(kuò)散到顳葉以外的許多結(jié)構(gòu),包括下丘腦、丘腦前部、扣帶回和上升網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等,反映顳葉與這些結(jié)構(gòu)之間存在著密切的功能與解剖聯(lián)系。在顳葉癲癇的發(fā)作過(guò)程中,這些結(jié)構(gòu)可能形成一個(gè)傳遞病理性興奮的環(huán)路。②在這一環(huán)路中,杏仁核、島葉皮質(zhì)和海馬可能為引起癲癇發(fā)作的部位。這些結(jié)構(gòu)興奮閾值低,對(duì)外來(lái)刺激有擴(kuò)增作用,因此推測(cè)顳葉癲癇的產(chǎn)生,或者與這些結(jié)構(gòu)的興奮閾值低,或者與來(lái)自廣泛皮質(zhì)區(qū)域的放電匯集到這些結(jié)構(gòu),使病理性放電在此引爆的緣故。
2.對(duì)海馬與顳葉皮質(zhì)電活動(dòng)的觀(guān)察中發(fā)現(xiàn)
①海馬產(chǎn)生的峰波常與顳葉出現(xiàn)的局灶峰波一致,在兩者之間有潛伏期。②當(dāng)額葉和顳葉各有一獨(dú)立病灶存在時(shí),海馬的峰波僅與顳葉的峰波一致,而不與額葉的峰波同步。③當(dāng)海馬“后放電”時(shí),僅有顳葉的局灶性電活動(dòng)發(fā)生抑制或同步去極化,而額葉的電活動(dòng)不受影響。④在海馬和額葉可存在獨(dú)立的癲癇灶,術(shù)中行蝶骨電極記錄發(fā)現(xiàn)有癲癇放電的病人術(shù)中顳葉電極記錄大多可發(fā)現(xiàn)有癲癇放電存在。切除杏仁核、海馬之后,顳葉外側(cè)的癲癇灶可隨之消失。據(jù)此推測(cè)在顳葉癲癇的發(fā)病機(jī)制中,杏仁核、海馬起著關(guān)鍵的作用,而顳葉外側(cè)皮質(zhì)的作用則處于次要地位。
3.從病理學(xué)角度看
杏仁核、海馬病變與顳葉癲癇之間存在著相關(guān)性,在確診為顳葉癲癇的病例中,65%發(fā)現(xiàn)病變?cè)谶@里,其余的為顳葉其他部位的病變,主要表現(xiàn)為杏仁核、海馬萎縮硬化。
(二)手術(shù)方法
1.經(jīng)外側(cè)裂選擇性杏仁核、海馬切除術(shù)
采用顯微外科技術(shù),取翼點(diǎn)人路。孤形切開(kāi)硬膜后,沿外側(cè)裂切開(kāi)蛛網(wǎng)膜,放出腦脊液,暴露頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈、顳極動(dòng)脈和鉤回動(dòng)脈,然后在顳極動(dòng)脈和前顳動(dòng)脈之間,作顳上回內(nèi)側(cè)齊島葉水平的切口長(zhǎng)約15—20mm;沿顳角尖端,將切口向枕部方向切開(kāi)20mm。在顳角內(nèi)認(rèn)清海馬、脈絡(luò)叢和脈絡(luò)膜溝,用顯微活檢鉗自杏仁核上、外、前和內(nèi)側(cè)基底部各取組織行組織學(xué)和組織化學(xué)檢查,再將鉤回作軟腦膜下切除。至此,通過(guò)軟腦膜和蛛網(wǎng)膜可看到大腦腳外側(cè)、動(dòng)眼神經(jīng)、視束及后交通動(dòng)脈、前脈絡(luò)膜動(dòng)脈和基底靜脈,切開(kāi)脈絡(luò)膜溝,保護(hù)好前脈絡(luò)膜動(dòng)脈及其視束分支,把視束從海馬內(nèi)側(cè)底面分離出來(lái);外側(cè)切口沿海馬腳,從顳角前底部到達(dá)側(cè)副裂三角水平作弧形切開(kāi)。在盡可能遠(yuǎn)離顳中底面起始處,相當(dāng)于大腦后動(dòng)脈P3段開(kāi)始處,電凝切斷起自顳后動(dòng)脈而供應(yīng)海馬和海馬旁回的顳支。最后,在外側(cè)膝狀體水平和海馬傘伸向底部形成穹窿腳的部位,切斷已經(jīng)大部分游離的海馬,將其整塊切除。局部應(yīng)用罌栗堿浸泡的棉片保護(hù)動(dòng)脈,預(yù)防動(dòng)脈痙攣的發(fā)生。
此手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于既能切除癲癇灶,又能最大限度地保留顳葉外側(cè)皮質(zhì)的生理功能,由于顳葉皮質(zhì)及顳葉大部分白質(zhì)纖維保持完整,因而語(yǔ)言、記憶以及視覺(jué)功能損害極小或不受影響;但是手術(shù)難度大,易損傷周?chē)饕难芑蛞鹧墀d攣而導(dǎo)致輕偏癱或偏盲。
2.經(jīng)顳極杏仁核、海馬切除術(shù)
此手術(shù)由Spencer設(shè)計(jì)和實(shí)施。采用改良翼點(diǎn)切口,手術(shù)中骨瓣盡可能接近顱窩底,磨去蝶骨嵴,硬膜U形剪開(kāi),從顳尖向后測(cè)量4.5cm,并在顳上、顳中、顳下回皮質(zhì)表面作標(biāo)志。在優(yōu)勢(shì)側(cè)顳葉,顳上回只允許切除3cm。用雙極電凝和吸引器將切口向下推進(jìn)到側(cè)腦室下角;切口向上到達(dá)Sylvian裂,然后沿額蓋和島葉軟腦膜向下解剖,與位于顳角的切口匯合。切口繼續(xù)向下,沿中顱底到達(dá)小腦幕切跡。遇到的前顳葉橋靜脈均可電凝切斷。切口圍繞杏仁核向前、向內(nèi)側(cè)延伸,與前面的切口匯合,將顳葉前外側(cè)4.5cm整塊切除。此時(shí)側(cè)腦室顳角已被打開(kāi),可再沿梭狀回外側(cè)向下作一切口,經(jīng)過(guò)顳角到達(dá)顱中窩底,再將此切口向后延伸,劈開(kāi)枕顳束投射纖維一直到達(dá)顳角前方。抬起外側(cè)顳葉皮質(zhì),暴露自杏仁核到側(cè)腦室前方的顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)。以脈絡(luò)膜為上界,覆蓋在腦干上的軟腦膜、蛛網(wǎng)膜為內(nèi)側(cè)界,側(cè)腦室前方的海馬投射作為后界,完成杏仁、海馬、副海馬、鉤回和梭狀回的第二次整塊切除。
此手術(shù)損傷顳葉范圍較小,操作簡(jiǎn)單,顯露良好,并且可達(dá)到后部區(qū)域,且保留了顳葉外側(cè)皮質(zhì)的視覺(jué)和語(yǔ)言功能,具有較大的實(shí)用價(jià)值。
選擇性海馬、杏仁核切除是一種非常理想的既能切除癲癇病灶,同時(shí)又能最大限度保存腦組織功能的手術(shù)方法,隨著神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展,新的手術(shù)人路的提出,這一手術(shù)方式已變得更為安全,相信此手術(shù)必將得到更廣泛的應(yīng)用。
五、多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)
(—)理論基礎(chǔ)
1.神經(jīng)柱的存在
當(dāng)前認(rèn)為腦皮質(zhì)的功能依賴(lài)于柱形單位的垂直纖維連接的完整,稱(chēng)為皮質(zhì)柱,即垂直柱。作為大腦皮質(zhì)的主要信息傳導(dǎo)結(jié)構(gòu),所有丘腦的傳入沖動(dòng)是經(jīng)此結(jié)構(gòu)垂直投射到大腦皮質(zhì)的,皮質(zhì)內(nèi)的各種功能細(xì)胞及其多數(shù)中間神經(jīng)元、聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元間的信息交換都是垂直柱串聯(lián)終止到錐體細(xì)胞的樹(shù)突尖上。同時(shí)多個(gè)柱內(nèi)在的神經(jīng)元連接使傳人沖動(dòng)能在柱內(nèi)進(jìn)行放大、調(diào)整和整合。腦皮質(zhì)內(nèi)的主要功能信息傳導(dǎo)是排列在垂直柱內(nèi)的,如果只切斷皮質(zhì)內(nèi)的水平連接纖維而不損傷垂直柱狀結(jié)構(gòu),則不會(huì)產(chǎn)生任何嚴(yán)重的功能障礙。
2.癲癇灶細(xì)胞的放電與擴(kuò)散
正常腦皮質(zhì)神經(jīng)元有其自身的節(jié)律放電活動(dòng),其變化恒定,與細(xì)胞膜的周期性去極化相一致。在病理情況下,腦電波由大量異常興奮沖動(dòng)傳人時(shí),形成超同步化節(jié)律,產(chǎn)生癲癇發(fā)作。癲癇病人的腦電活動(dòng)有兩個(gè)特點(diǎn):①腦組織中存在著異常放電病灶。②腦組織中存在著對(duì)電刺激有過(guò)敏現(xiàn)象的區(qū)域,異常放電灶就是癲癇發(fā)作的來(lái)源。癲癇灶放電通過(guò)三種形式傳播:①皮質(zhì)局部區(qū)域內(nèi)的突觸環(huán)內(nèi)傳播。②通過(guò)皮質(zhì)第一、第三層細(xì)胞水平走行的樹(shù)突纖維或皮質(zhì)下U形纖維傳播。③神經(jīng)元膜電位呈過(guò)度去極化或反跳式過(guò)度極化狀態(tài)。在局部癲癇動(dòng)物模型神經(jīng)細(xì)胞電生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn),癲癇發(fā)作時(shí)細(xì)胞處于去極化狀態(tài),此時(shí)伴有Na+、Ca2+進(jìn)入膜內(nèi),使細(xì)胞內(nèi)外電位差減少,細(xì)胞膜發(fā)生去極化現(xiàn)象,產(chǎn)生興奮性突觸后電位,使興奮易于發(fā)放,促使癲癇同步放電的擴(kuò)散。癲癇同步化的放電就是經(jīng)皮質(zhì)細(xì)胞間相互連接的細(xì)胞水平樹(shù)突傳導(dǎo)。若將其切斷,即可阻斷神經(jīng)元之間的同步化放電,控制癲癇放電的擴(kuò)散。
(二)手術(shù)適應(yīng)證
藥物難治性局灶性癲癇,癲癇灶位于主要皮質(zhì)功能區(qū),不能行皮質(zhì)癲癇灶切除術(shù)時(shí),如位于中央前回、中央后回、Broca區(qū)、Wet—nicke區(qū)、角回和緣上回等的癇灶。
(三)手術(shù)方法
1.麻醉與體位
一般采用全麻,若癲癇灶范圍局限、病人能密切配合時(shí)也可采用基礎(chǔ)與局麻相結(jié)合的方法,有利于術(shù)中癲癇灶定位。體位根據(jù)切口的位置而定。
2.手術(shù)步驟
①作病變部位的馬蹄形骨瓣開(kāi)顱,充分暴露腦皮質(zhì),作腦皮質(zhì)電圖記錄確定癲癇灶并辨別功能區(qū)。②從癲癇灶腦回的一端開(kāi)始在該回一側(cè)靠腦溝緣部選一無(wú)血管區(qū)戳一小洞,將橫切刀從洞中插入穿向腦回的對(duì)側(cè),達(dá)對(duì)側(cè)腦溝處,從腦回的對(duì)側(cè)緣即溝邊露出刀的球體,但不得穿破軟腦膜;保持刀與腦回呈垂直位,深度不得超過(guò)4mm,以防刀進(jìn)入過(guò)深而損傷皮質(zhì)深部纖維,再順原戳口方向把刀垂直拉出。這樣就把皮質(zhì)淺層的橫纖維完全切斷。術(shù)中應(yīng)注意不得損傷任何軟腦膜血管及對(duì)側(cè)腦溝內(nèi)的血管,術(shù)中皮質(zhì)表面會(huì)有少量滲血,可用明膠壓迫止血,不用電凝。
(四)手術(shù)療效
國(guó)內(nèi)譚啟富報(bào)道50例,結(jié)果:術(shù)中不用抗癲癇藥物,癲癇發(fā)作完全消失28例;術(shù)后仍服維持量抗癲癇藥,早期有過(guò)l~2次發(fā)作,隨訪(fǎng)期發(fā)作已消失者9例;術(shù)后癲癇發(fā)作減少50%以上者7例;術(shù)后癲癇發(fā)作減少不到50%者4例;術(shù)后癲癇發(fā)作同術(shù)前2例,總有效率為88%,無(wú)手術(shù)死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥。
此手術(shù)方法只適用于可顯露的大腦半球凸面部分的癇灶,對(duì)腦深部的癇灶則無(wú)法使用。另外,由于腦溝的限制只能作腦回上的橫切,而對(duì)腦溝深處的癲癇灶就難以處理。
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