非常見特殊類型癲癇

非常見特殊類型癲癇

1.肢痛性癲癇 患者突發(fā)的肢體疼痛，為單側(cè)或雙側(cè)或交替性疼痛。也有的患者出現(xiàn)單側(cè) 手指或足趾，足底或手腕部突然錐刺樣劇痛，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時。

2. 哭泣性癲癇 哭泣性癲癇以情感障礙為主，表現(xiàn)突然低聲哭泣落淚，問話不答，無抽搐發(fā)作，事后對發(fā)作無記憶。腦電圖提示棘慢綜合波，抗癲癇藥效果好。

3.發(fā)笑性癲癇 發(fā)作性張口大笑，表情呆滯，雙目直視。發(fā)作后可出現(xiàn)全身松弛及意識障礙，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘。腦電圖有陣發(fā)性慢波或尖、棘波。

4.爬行樣癲癇 反復(fù)陣發(fā)性爬樣動作，發(fā)作時不自主地彎腰、甩臂、兩手?jǐn)[動。彎腰兩手著地，似動物樣在地上爬行，隨之傾跌。發(fā)作中伴顏面潮紅，呼之不應(yīng)，每次發(fā)作1-2分鐘，間歇期如常。腦電圖示慢波顯著增多，抗癲癇治療效果好。

5.舞蹈性癲癇 突然手舞足蹈，眨眼、呶嘴、伸舌，聳肩而不聽阻攔，腦電圖異常。

6.夜游性癲癇 睡至半夜突然起來。裸體跑到室外轉(zhuǎn)游1圈，回來又睡，翌日醒后全然不能記憶。

7.失語性癲癇 可因情緒波動突然不語，目光呆滯，呼之不應(yīng)，但神志清，無抽搐，持續(xù)約6分鐘恢復(fù)正常，反復(fù)發(fā)作，間歇期如常。腦電圖可見大量尖波、棘波、尖慢及棘慢綜合波。

8.聲源性癲癇 過強(qiáng)聲音刺激后出現(xiàn)發(fā)作性雙目發(fā)直意識清或障礙，歷時3-5分鐘，事后對發(fā)作無記憶，腦電圖棘一慢綜合波。

9.旋轉(zhuǎn)性癲癇 突然發(fā)作性隨軀體沿一個方向旋轉(zhuǎn)，不能自動停止，不聽別人勸阻。

10.局部奇癢性癲癇 無明顯誘因突然某一部位奇癢難忍，持續(xù)1分鐘左右，發(fā)作不定時，發(fā)作時似有蟲爬感，奇癢難忍，自行局部拍打或走路活動后癥狀環(huán)節(jié)，腦電圖示棘慢波。

11. 強(qiáng)制性排尿癲痛 發(fā)作性尿頻、尿急，每日發(fā)作數(shù)次夜間為著，發(fā)作時僅排尿數(shù)滴或無尿，持續(xù)10-30秒。尿常規(guī)化驗(yàn)無異常腦電圖可見尖波。

12.接觸性癲癇 接觸某一固定部位，突然跌倒在地，兩眼球上竄，頭向后仰，口唇青紫，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，持續(xù)2分鐘，事后對發(fā)作不能回憶。此后。腦電圖有陣發(fā)性高幅尖波、棘波放電。

13.嘔吐性癲癇 可因勞累、睡眠不足時即出現(xiàn)嘔吐。嘔吐前有頭暈，眼花，隨之呈噴射性嘔吐，吐后意識模糊、乏力、思睡，間歇期如常，吞鋇透視胃無異常。腦電圖為尖波、棘波放電。

14. 腦暈性癲癰 無任何誘因突然眩暈，站立不穩(wěn)而跌倒，腦電圖異常。

15.運(yùn)動抑制性癲癇 患者突然喪失活動能力，但不伴有肌張力減低，盡管自覺受累肢體無力，片刻即恢復(fù)，可因發(fā)作而跌倒，腦電圖可見額部癇性放電。

綜上所述特殊類型癲癇，歸納各型臨床表現(xiàn)從癥狀學(xué)角度作了綜合整理歸納，以便臨床醫(yī)生遇有上述特殊表現(xiàn)的患者易于鑒別，以免誤診誤治。特殊型與常見型癲癇一樣，也同樣具備反復(fù)性、發(fā)作性、終止迅速。只要詳細(xì)詢問病史，掌握特殊型的局限性、突發(fā)性、迅速終止的特點(diǎn)，也不難作出診斷。

癲癇的國際分類標(biāo)準(zhǔn)有哪些？

癲癇的第四次國際分類標(biāo)準(zhǔn) 第三次國際分類于1985年公布實(shí)施后，在世界各國廣泛應(yīng)用。后在實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)仍有不妥之處。 為此，國際抗癲癇聯(lián)盟和命名委員會又分別于1986年在巴黎，1987年在Escimont，1988年在Bidldfeld3年內(nèi)連續(xù)召開了3次國際會議，并根據(jù)各國的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)和建議，對第三次國際分類進(jìn)行了精簡和修改，形成了第四次國際分類（癲癇和癲癇綜合征國際分類）也即國際最新分類。這個分類發(fā)表在1989年"Epilepsla"雜志上?，F(xiàn)將其內(nèi)容列述如下。蘭州大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科張新定 （一） 與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合征 1． 自發(fā)性（發(fā)病與年齡有關(guān)）目前已確定下列的綜合征，但將來可能確定更多的綜合征： （1） 良性兒童其中央-顳區(qū)棘波灶癲癇。 （2） 兒童期枕葉陣發(fā)癲癇 （3） 原發(fā)性閱讀癲癇。 2． 癥狀性 （1） 兒童期慢性進(jìn)行性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（Kojewnikow綜合征）。 （2） 以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點(diǎn)的綜合征。除了這些罕見的情況外，癥狀性類包括個體的變異性很大的綜合征群，這主要是根據(jù)發(fā)作類型，其它臨床特點(diǎn)，解剖定位和到目前為止所能知首的原因。 發(fā)作類型請參閱LCES，關(guān)于解剖定位的推論必須小必作出，頭皮EEG（發(fā)作間期和發(fā)作期兩者）可能誤異，甚至由神經(jīng)影像技術(shù)檢出的局限性形態(tài)學(xué)上的改變也不一定和癲癇源性損害是一樣的。發(fā)作癥狀學(xué)和有時附加的臨床特點(diǎn)常提供重要線索，發(fā)作的第一個體征或癥狀通常是發(fā)作放電的原始部位的重要指征，而以后發(fā)作發(fā)現(xiàn)的順序可反映其在腦中進(jìn)一步的擴(kuò)延，但這種順序仍然具有高度定位的重要性，必須記住，發(fā)作可在臨床上的靜區(qū)開始。因此，第一臨床表現(xiàn)僅發(fā)生在放電擴(kuò)展與開始放電多少有一些距離的病灶之后。以下試探性的與解剖定位有關(guān)的綜合征的描述是根據(jù)包括深部電極在內(nèi)研究結(jié)果的資料。 （3） 顳葉癲癇：顳葉綜合征的特點(diǎn)是簡單部分發(fā)作，通常為部分發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合。常見有發(fā)熱發(fā)作病史和發(fā)作的家族史?？赡馨l(fā)生記憶缺損，在代謝的成像研究上（例如PET），經(jīng)常觀察到低區(qū)域代謝，在EEG上經(jīng)常呈現(xiàn)單介或雙側(cè)顳葉棘波，常見于兒童期或成年期發(fā)病，發(fā)作間隔的一段時間中或不定什么時候呈現(xiàn)從集性形式發(fā)生。 一般特點(diǎn)：主要提示診斷的特點(diǎn)，包括： ① 單線部分發(fā)作的典型特點(diǎn)是具有植物神經(jīng)的和/或精神的癥狀以及某些感覺（如嗅和聽的）現(xiàn)象（包括錯覺在內(nèi)），最常見的是上腹部（多數(shù)是上升的）感覺。 ② 復(fù)雜部分發(fā)作往往（但并不總是）以運(yùn)動停止開始，隨后典型的出現(xiàn)口消化自動癥，也經(jīng)常隨之發(fā)生其它自動癥。典型的時程>1分鐘，經(jīng)常發(fā)生發(fā)作后意識混亂，發(fā)作后有遺記忘癥，恢復(fù)是逐漸的。 腦電圖特點(diǎn)：顳葉癲癇發(fā)作間期頭皮EEG可呈如下表現(xiàn)： ① 無異常 ② 背景活動輕度或顯著的不對稱 ③ 顳葉棘波，尖波和/或慢波，單側(cè)或雙側(cè)，同步的但也可不同步的，這些異常并不總限于顳區(qū)。 ④ 除了頭皮EEG異常外，顱內(nèi)描記能更準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期異常的顱內(nèi)分布。 在顳葉癲癇中，不同的EEG型式可伴發(fā)于早期臨床發(fā)作的癥狀。包括：a單側(cè)或雙側(cè)北景活動中斷；b顳葉或多腦葉低幅快活動，節(jié)律性棘波或節(jié)律性慢波。根據(jù)所采用的方法腦電圖的發(fā)作可能與臨床的發(fā)作不相關(guān)。 杏仁核-海馬（近中基底的邊緣系統(tǒng)或嗅腦）發(fā)作：海馬發(fā)作是最常見的形式，除了可能不發(fā)生聽覺癥狀外，其它癥狀即上述節(jié)段中所描述的那些。發(fā)作間期頭皮EEG可能正常，可能呈現(xiàn)單側(cè)顳順尖波或慢波，亦可能呈現(xiàn)雙側(cè)尖波或慢波，同步的和不同步的，顱內(nèi)發(fā)作間期的腦電圖可呈現(xiàn)近中前顳葉棘波或尖波。發(fā)作的特點(diǎn)為上升性上腹部不適感、惡心、明顯的植物神經(jīng)癥征以及其它癥狀包括腸鳴、噯氣、蒼白、面部發(fā)脹、發(fā)紅、呼吸停止、瞳孔擴(kuò)大、害怕、恐怖以及嗅、味幻覺。 外側(cè)顳葉發(fā)作：簡單發(fā)作的特點(diǎn)為聽幻覺或錯覺和睡夢狀態(tài)，視覺性感和障礙或言語主側(cè)半球有病灶時出現(xiàn)言語障礙。如果放電擴(kuò)延到近中顳葉或顳葉以外結(jié)構(gòu)，則這種簡單發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分發(fā)作。頭皮EEG呈現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)中顳區(qū)和后顳區(qū)棘波，這種棘波在外側(cè)導(dǎo)聯(lián)最為顯著。 （4） 額葉癲癇 額葉癲癇的特點(diǎn)為簡單部分、復(fù)雜部分、繼發(fā)性全身發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作。發(fā)作通常一日數(shù)次且常在睡眠時發(fā)生。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆。癲癇持續(xù)狀態(tài)是最常見的合并癥。 一般特點(diǎn)：主要提示診斷的特點(diǎn)，包括： ① 通常發(fā)作時間較短。 ② 通常起于額葉的復(fù)雜部分發(fā)作，伴有輕微的發(fā)作后意識混濁或不發(fā)生。 ③ 很快引起繼發(fā)性全身發(fā)作（額葉癲癇比顳葉癲癇更常見） ④ 強(qiáng)直性或姿勢性運(yùn)動癥狀突出。 ⑤ 發(fā)病時常見復(fù)雜的手勢性自動癥。 ⑥ 當(dāng)放電為兩側(cè)性時經(jīng)常跌倒。 若干發(fā)作類型描述如下：但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。 輔助運(yùn)動區(qū)發(fā)作：在輔助運(yùn)動區(qū)發(fā)作，其發(fā)作的形式多為姿勢性的，局灶性強(qiáng)直的、伴有發(fā)音、言語暫停以及擊劍姿勢。 扣帶回發(fā)和：發(fā)作的類型為復(fù)雜部分伴有發(fā)病時復(fù)雜的運(yùn)動手勢自動癥。常見植物神經(jīng)癥，如心境和情感的改變。 前額極區(qū)發(fā)作：前額顳區(qū)發(fā)作形式包括強(qiáng)迫性思維或起始性喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運(yùn)動，可能伴有演變包括反向運(yùn)動和軸性陣攣抽動和跌倒以及植物神經(jīng)征。 眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復(fù)雜部分發(fā)作伴有起始的運(yùn)動和手勢性自動癥，嗅幻覺和和錯覺以及神經(jīng)征。 背外側(cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強(qiáng)直性的或者較少見的陣攣伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。 島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點(diǎn)包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆，恐懼以及植物神經(jīng)現(xiàn)象。單純部分發(fā)作，特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很長見的而且可能性是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。 運(yùn)動皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是簡單部分發(fā)作，其定位是依據(jù)受累是哪一側(cè)以受累區(qū)的局部解剖。在較低的前羅朗闐區(qū)受累可能有言語停止，發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強(qiáng)直-陣攣運(yùn)動，或吞咽運(yùn)動。全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在羅朗闐區(qū)，部分運(yùn)動發(fā)作不伴有進(jìn)行或杰中遜發(fā)作出現(xiàn)，特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動，并預(yù)期對側(cè)腿部也出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動。發(fā)作后Todd癱瘓常見。 Kojewnikow綜合征：目前認(rèn)為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家的知道的Rasmussen綜合征，是包括兒童期癥狀癲癇項(xiàng)下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童羅朗闐部分癲癇的特殊型，而且與運(yùn)動區(qū)的不同損害有關(guān)。其主要特點(diǎn)為：a運(yùn)動性部分發(fā)作，定位總是很明確的；b后期，通常在右軀體運(yùn)動性發(fā)作發(fā)生的部分出現(xiàn)肌攣；c腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動基礎(chǔ)上，出現(xiàn)局灶性陣發(fā)性異常（棘波和慢波）；d本癥狀群可發(fā)生一塊兒童期和成年期的任何年齡；e經(jīng)?？刹槌霾∫颍[瘤、血管和本綜合征不是呈進(jìn)行性演變（臨床型、腦電圖的或心理學(xué)的，除了與致病損害的演變有關(guān)者外）。本綜合征可由線粒體腦?。∕ELAS）引起。 注意：某些癲癇患者的解剖學(xué)來源很難指定在特定的腦葉。這種癲癇包括那些伴有中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。 額葉癲癇：發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn)：a無異常；b有時背景不對稱，若額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波；c尖波或慢波（即可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉）。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。 額葉發(fā)作：不同的EEG表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下，EEG異常在臨床發(fā)作之前出現(xiàn)，這就可以提供重要的定位信息，例如：a額葉或多葉通常是雙側(cè)性，低波幅快活動，混合的棘波，節(jié)律性棘波，節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波；b雙側(cè)高幅單個尖波，隨后是彌漫性扁平波。 根據(jù)癥狀學(xué)，顱內(nèi)描記可提供關(guān)于放電的時間和空間演變的另外信息；定位可能是困難的。 （5） 頂葉癲癇：頂葉癲癇綜合征通常的特點(diǎn)是簡單部分發(fā)作和繼發(fā)性發(fā)作。多數(shù)起源于頂葉的發(fā)和作為單純部分發(fā)作，但復(fù)雜部分發(fā)作可能引起簡單部分發(fā)作并出現(xiàn)及擴(kuò)散到頂葉以外的部位。起源于頂葉的發(fā)作具有以下的特點(diǎn)：發(fā)作主要是具有很多特點(diǎn)的感覺癥狀，陽性現(xiàn)象包括麻刺感和觸電感，這種感覺可局限于一個部位者或呈賈克森發(fā)作方式擴(kuò)展，病人可能出現(xiàn)移動身體某一部分的想法或者感到處自己身體某一部分被移動。肌張力可能喪失。最常受累的部位是具有最大皮質(zhì)代表區(qū)的部位（例如手、臂的面區(qū)）可能出現(xiàn)舌蠕動、舌發(fā)硬或發(fā)涼感覺，面部感覺現(xiàn)象可出現(xiàn)于兩側(cè)。偶然可發(fā)生腹腔有下沉感、阻塞感或惡心，這在頂葉下部和外側(cè)部受累時特別常見，在少數(shù)情況下可出現(xiàn)疼痛。呈淺表灼燒樣的感覺障礙形式，或者呈境界不清非常嚴(yán)重的疼痛感覺。頂葉視覺現(xiàn)象可呈構(gòu)成多變的幻覺而出現(xiàn)。如變形扭曲、變短和變長均可出現(xiàn)，這在非主側(cè)半球放電時更為常見。陰性現(xiàn)象包括麻木、身體一部分缺失的感覺。或?qū)ι眢w的一部分或半身的存在失各，這就是軀體不識癥。在非主側(cè)半球受累時尤其如此，嚴(yán)懲的眩暈或空間定向障礙可能提示下頂葉發(fā)作。主側(cè)頂葉發(fā)作可引起各種感受性或傳導(dǎo)性語言障礙。某些定位明確的生殖感覺可出現(xiàn)旁中央受累。某些旋轉(zhuǎn)性或姿勢性運(yùn)動現(xiàn)象可能發(fā)生。旁中央小葉的發(fā)作具有變成繼發(fā)性全身性發(fā)作的傾向。 （6） 枕葉癲癇：枕葉癲癇綜合征通常的特點(diǎn)是簡單部分發(fā)作和繼全身性發(fā)作。復(fù)雜部分發(fā)作可發(fā)生于放電擴(kuò)展到枕葉以外的區(qū)域。枕葉發(fā)作與偏頭痛經(jīng)常聯(lián)合而使情況錯綜復(fù)雜并引起爭論。臨床發(fā)作的表現(xiàn)通常（但并非總是）包括視覺癥狀。初級的視覺發(fā)作特點(diǎn)的是急速的視覺表現(xiàn)?？赡苁顷幮缘模c(diǎn)、偏盲、黑蒙）或者更常見是陽性表現(xiàn)（火花、閃光、光幻覺）。這種感覺出現(xiàn)于特殊視皮質(zhì)中放電的對側(cè)視野中，但可擴(kuò)展到整個視野，可以發(fā)生知覺性錯覺。物體好像是被扭曲了的?？蓞^(qū)分為以下幾種：大小的變化（視物顯大癥或顯小癥）或距離的變化。在特定的空間平面上的物體變?yōu)閮A斜或物體開頭的突然改變，視物變形癥視幻覺發(fā)作有時是以復(fù)雜的視覺為特點(diǎn)的（例如見到千變?nèi)f化豐富多彩的景象）；在某些情況下，見到景象變形或變小，偶然，個別病人能看到自己的形象（自己幻覺）。這種錯覺性和幻覺性視覺發(fā)作是由于在頂-枕區(qū)連接部癇性放電所致。開始的癥征也可能包括眼和頭的強(qiáng)直性和/或陣攣性向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動或者只有眼球轉(zhuǎn)動（眼球陣攣性或旋轉(zhuǎn)性偏斜）。眼瞼抽動和強(qiáng)迫性眼瞼閉合?？砂l(fā)生眼球振動或全身振動的感覺。放電可能擴(kuò)展到顳葉，誘發(fā)外側(cè)后顳部發(fā)作癥狀或海馬杏仁核發(fā)作。當(dāng)原發(fā)性病灶位于上矩區(qū)，放電能向前擴(kuò)展到大腦側(cè)裂上端的凸面或近中表面，出現(xiàn)類似頂葉或額葉的發(fā)作。放電擴(kuò)展到對側(cè)枕葉可能很迅速的。偶然發(fā)作有變成繼發(fā)性全身發(fā)作的傾向。 華仁醫(yī)院（原河南省中醫(yī)藥研究院附屬癲癇病醫(yī)院）

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