血友病是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病,分為血友病A和血友病B
所謂上消化道出血是指區(qū)氏韌帶以上的消化道出血,表現(xiàn)為嘔血
、黑便等。血友病并發(fā)上消化道出血并不少見。這里
首先肯定的是,當(dāng)血友病病人出現(xiàn)出血現(xiàn)象的時候
,輸注凝血因子是首要的。可供選擇的凝血因子制劑有重組凝血因子,濃縮凝血因子制劑
,凝血酶原復(fù)合物,冷沉淀,血漿等。根據(jù)需達(dá)到的凝血活性的預(yù)期值計數(shù)需輸注的因子量,在網(wǎng)頁中多有介紹,這里不在贅述。同時還可選用:質(zhì)子泵抑制劑
,如洛賽克,H2受體阻斷劑,如:雷尼替丁等。纖溶抑制劑
,如:PAMBA。當(dāng)然
,我們更關(guān)心的是出血的預(yù)防。血友病消化道反復(fù)出血與自身的凝血機(jī)制異常有關(guān)外,不排除消化道的局灶性病變
。上消化道出血的常見4大病因:消化性潰瘍
、食道胃底靜脈曲張破裂出血、急性胃粘膜病變、胃癌。國內(nèi)血友病并消化道出血病因分析我未查到相關(guān)報道。以下談?wù)勎覀€人的看法
。中國人群中幽門螺桿菌(HP)感染率高
,消化性潰瘍的發(fā)病率高。另外,血友病人因病情需要反復(fù)輸注血制品,易感染丙肝,不排除肝炎后肝硬化所引起的出血。消化性潰瘍的治療分為HP+和HP-之分
。HP+的必須行HP根治性治療。方法為:1個質(zhì)子泵抑制劑+2個抗HP抗生素(甲硝唑
、阿莫西林或克拉霉素)一周HP-的則給予質(zhì)子泵抑制劑或H2受體阻斷劑阻斷劑+胃粘膜保護(hù)劑。4~8周不等
消化性潰瘍的維持治療同樣重要
保持良好的生活習(xí)慣和規(guī)律的起居飲食將會有所幫助。
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