該病多見于年輕男性,而且往往與炎性腸病,尤其是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。其起病一般呈隱匿性,可有漸進性加重的乏力,瘙癢和黃疸。以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現(xiàn)的進行性膽管炎發(fā)作不常見。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn)。該病后期呈門脈高壓,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn)。
主要是不易與原發(fā)性硬化性膽管炎相鑒別,兩者均表現(xiàn)為梗阻性黃疸。但在后者大多伴有腸道炎性疾病,膽道成像可見部分或全部肝外膽管環(huán)形狹窄,肝內(nèi)膽管常受累,其程度比肝外者嚴(yán)重,輕度擴張的膽管呈串珠樣。再者就是與膽系腫瘤的鑒別,膽管癌患者全身情況差,黃疸呈進行性加重,不可逆,CT掃描對鑒別有幫助;通過影像學(xué)檢查可以排除膽總管結(jié)石,通過病史可以排除外傷或醫(yī)源性引起的膽管狹窄。
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