該病多見于年輕男性
，而且往往與炎性腸病主要是不易與原發(fā)性硬化性膽管炎相鑒別，兩者均表現為梗阻性黃疸
。但在后者大多伴有腸道炎性疾病，膽道成像可見部分或全部肝外膽管環(huán)形狹窄，肝內膽管常受累，其程度比肝外者嚴重，輕度擴張的膽管呈串珠樣。再者就是與膽系腫瘤的鑒別，膽管癌患者全身情況差，黃疸呈進行性加重，不可逆
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