原發(fā)性硬化性膽管炎的病因尚不清楚,理論上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊亂。雖然肝內(nèi)銅含量增加,但用青霉胺治療并無明顯降低,說明肝內(nèi)銅含量增加是一種繼發(fā)現(xiàn)象(正如在原發(fā)性膽汁性肝硬化時)。盡管巨細胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內(nèi)膽管有影響,但患原發(fā)性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據(jù);免疫功能失調(diào)可能是主要的病因,常見于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3與原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病有關。已證實免疫系統(tǒng)調(diào)控失調(diào)及T淋巴細胞參與了膽管的破壞。
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