肝包蟲病的分型

肝包蟲病的分型

肝包蟲病是牧區(qū)較常見的寄生蟲，也稱肝棘球蚴病。病因犬絳蟲寄生在狗的小腸內(nèi)，隨糞便排出的蟲卵常粘附在狗、羊的毛上，人吞食被蟲卵污染的食物后，即被感染。

肝包蟲病主要分為兩型，細(xì)粒棘球蚴和濾泡棘球蚴，前者較多見，稱單房型，后者少見，也稱多房型。感染途徑主要來自牲畜糞內(nèi)的滌蟲卵進(jìn)入人體后在胃酸的作用下孵化成為囊幼，囊幼穿入小腸腸壁后經(jīng)門靜脈系統(tǒng)進(jìn)入肝臟并形成包囊，其內(nèi)壁（包括內(nèi)層和角質(zhì)膜）形成內(nèi)囊。病變周圍與肝組織間反應(yīng)性形成纖維外膜，稱為外囊，內(nèi)囊的胚層可形成含有頭節(jié)的生發(fā)囊，并形成子囊。

先天性膽總管囊腫與膽道閉鎖有什么區(qū)別

流行病學(xué)
為先天性肝膽系統(tǒng)囊腫中最多見的一種疾病。出現(xiàn)癥狀的年齡不同，而以嬰幼兒期就診者最多，北京兒童醫(yī)院1956～2000年共收治該病患兒604例，大于1歲者120例，1～3歲188例3～14歲296例男孩140例，女孩464例，女孩為男孩的3.3倍，囊狀擴(kuò)張493例梭狀擴(kuò)張111例。像其他先天性膽道畸形一樣先天性膽總管囊腫在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美白人。女性發(fā)病高于男性約占總發(fā)病率的60%～80%。先天性膽總管囊腫在各年齡階段均可見到，但囊腫型大多在10歲以下的兒童期獲得診斷而得到治療，梭狀型則有較多延遲致成人期才被發(fā)現(xiàn)者。從世界文獻(xiàn)統(tǒng)計，西方患病率低。日本、中國發(fā)病率較高。[1]
2疾病病因
先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因尚存爭議隨著對先天性膽總管囊腫形態(tài)學(xué)、膽汁酶學(xué)及動物實(shí)驗(yàn)研究的進(jìn)展，對其病因有了更深入的了解，先天性膽總管囊腫與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)。
1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形： 形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態(tài)和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴(kuò)張的發(fā)病原因以來，近些年更強(qiáng)調(diào)此學(xué)說。如胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，導(dǎo)致胰管和膽總管遠(yuǎn)端異常連接，膽總管以直角或大于30°連接，使正常的胰膽共同管(正常大于2～4mm)延長達(dá)到20～35mm的異常長度正常胰管內(nèi)壓為0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，膽管內(nèi)壓為0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，結(jié)果使胰液反流入膽總管，引起膽總管反復(fù)發(fā)生炎癥破壞其管壁的彈力纖維，使管壁失去張力而擴(kuò)張部分患兒因胰管內(nèi)壓升高引起復(fù)發(fā)性急性或慢性胰腺炎。
2.膽道發(fā)育不良： 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始膽管上皮細(xì)胞增殖不平衡，如遠(yuǎn)端過度增生，則在貫通空泡化時，遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄近端擴(kuò)張而形成此病膽總管壁先天性彈力纖維缺乏，在膽管內(nèi)壓增高時，即逐漸擴(kuò)張，其遠(yuǎn)端并無阻塞存在。
3.病毒感染： 近年來通過組織病理的改變，發(fā)現(xiàn)乙型肝炎病毒巨細(xì)胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱，產(chǎn)生膽管的畸形。
4.神經(jīng)分布異常 ： 有些學(xué)者通過檢測嬰兒、胎兒膽總管的神經(jīng)分布，與膽總管擴(kuò)張癥患兒遠(yuǎn)端狹窄段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布進(jìn)行比較，患兒狹窄段神經(jīng)纖維束與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)均較對照組明顯減少，故認(rèn)為膽總管擴(kuò)張發(fā)生與膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布異常有關(guān)但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，神經(jīng)發(fā)育異常是先天性病變或后天繼發(fā)性病變需深入研究。[1]
3發(fā)病機(jī)制
1.病理變化：大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴(kuò)張，擴(kuò)張程度不等，直徑從2～3cm至20～30cm，管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結(jié)石有些病例手術(shù)時所取膽汁細(xì)菌培養(yǎng)為陽性。由于長期慢性膽汁梗阻可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬一般于手術(shù)減壓后(解除“反壓”)，肝硬化多于2～6個月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)。然而如果不行手術(shù)治療，反復(fù)感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎導(dǎo)致進(jìn)行性膽汁性肝硬化門靜脈壓力增高繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血便血。由于膽汁淤積細(xì)菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成，并可造成肝外擴(kuò)張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎長期反復(fù)感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎故根據(jù)其病理變化，對先天性膽總管囊腫應(yīng)采取積極早期手術(shù)治療。
2.分型：先天性膽管擴(kuò)張可發(fā)生在肝內(nèi)和(或)肝外膽管，以膽總管囊腫最常見，但是，隨著影像診斷技術(shù)的發(fā)展，其他類型的病變尤其是肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥(Caroli病)較以往多見，故分類較多而亂。Flanigan提出的分型方法較簡單而實(shí)用：
(1)膽總管囊狀擴(kuò)張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴(kuò)張。
(2)膽總管憩室狀擴(kuò)張：可以是膽總管或膽囊的憩室狀擴(kuò)張，多為膽總管側(cè)壁的囊狀擴(kuò)張，以狹窄的基底或短蒂與膽總管側(cè)壁連接占2%～3.1%。
(3)膽總管末端囊狀擴(kuò)張：亦稱膽總管膨出，膽總管末端擴(kuò)張并嵌入十二指腸內(nèi)，此種占1%。
(4)肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張，包括Caroli病，占18.9%。
(5)肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，即Caroli病。[1]
4疾病癥狀
臨床表現(xiàn)
腹痛、腫物和黃疸為先天性膽總管囊腫的3個基本癥狀，但并非所有病人在其病史中或就診時均具有3個主要癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)1個或2個，3個癥狀均具有者只占20%～30%。
1.腹痛：再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和嘔吐有腹痛者約占80%～90%。
2.

患病病人圖[2]
腫物：位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋巨大者可超越腹中線（見患病病人圖所示），腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右。
3.黃疸：約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。
以上癥狀多為間歇性發(fā)作，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，內(nèi)容物滯留，出現(xiàn)膽道感染使癥狀發(fā)作，經(jīng)過治療幾天后，內(nèi)容物順利引流癥狀減輕或消失，有的患兒發(fā)作頻繁，有些可幾個月發(fā)作一次。
除以上癥狀外，發(fā)作時可伴有惡心嘔吐，黃疸時可出現(xiàn)白陶土樣大便、尿色加深。個別患兒特別是嬰幼兒發(fā)生囊腫穿孔時，即引起急性膽汁性腹膜炎癥狀，高熱、腹脹甚至發(fā)生休克。
并發(fā)癥
1.膽汁淤滯：由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài)，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化，嚴(yán)重?fù)p害肝功能，終將使肝功能損害成為不可逆而導(dǎo)致肝功能衰竭。
2.門靜脈高壓癥：
(1)巨大囊腫壓迫：巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈，造成門靜脈血流回肝受阻，形成肝外型門靜脈高壓癥
(2)晚期膽汁性肝硬化：肝內(nèi)形成廣泛的纖維條索及硬化結(jié)節(jié)，擠壓肝內(nèi)門靜脈小分支及肝小葉肝竇，使其變窄或閉塞，門靜脈血流受阻，壓力升高，形成肝內(nèi)型門靜脈高壓癥。
此外，由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞，門靜脈與肝動脈間的短路開放，肝動脈血流入門靜脈系統(tǒng)使門靜脈的壓力更高。這類病人占25%
3.膽管炎： 由于排膽不暢，局部抵抗力降低，易發(fā)生細(xì)菌感染，致急性膽管炎肝內(nèi)感染、甚至肝膿腫等。反復(fù)發(fā)作膽管炎常使膽管壁腫脹、肥厚、纖維化等，使遠(yuǎn)端膽管更狹窄，甚至閉塞。
4.胰腺炎： 胰膽管接合部異常，可使高壓的膽管內(nèi)膽汁逆流入胰管，損害胰小管及腺泡，胰液滲入胰實(shí)質(zhì)而引起胰組織自溶，并發(fā)胰腺炎。
5.囊腔內(nèi)結(jié)石形成： 因膽汁淤滯、膽道感染及膽管狹窄，膽汁成分可發(fā)生變化，有利于膽色素結(jié)石的形成。王長林報告1例13歲患者，從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結(jié)石，且左右肝管內(nèi)也有很多結(jié)石我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合并有膽色素結(jié)石Yamaguchi總結(jié)1433例的病例，并發(fā)結(jié)石的占8.0%。
6.出血 ：因膽道梗阻致肝功能損害，加上膽鹽不能進(jìn)入腸道，脂溶性維生素吸收障礙，肝臟對凝血因子的合成發(fā)生障礙，可致出血，包括皮膚瘀斑、牙齦出血、消化道出血等
7.囊腫穿孔或破裂： 囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力逐漸增加，在囊壁的薄弱處，易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發(fā)生穿孔，引起急性膽汁性腹膜炎中國臺灣、日本和我國都有這方面的報告，占1.8%。
8.囊腫癌變 ：囊腫內(nèi)長期膽汁淤滯、反復(fù)發(fā)作膽管炎及胰膽管匯合異常胰液反流入囊腔等，可使膽管壁發(fā)生炎癥、潰瘍、再生或化生，在此基礎(chǔ)上誘發(fā)癌變。癌變率占2.5%。
疾病診斷
根據(jù)病兒有腹痛黃疸及右上腹囊性腫物3個主要癥狀的臨床表現(xiàn)，進(jìn)行初步臨床診斷，部分病例不具有“三主癥”，應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查以助確診。
鑒別診斷
先天性膽總管囊腫早期需與膽道閉鎖及各種類型的肝炎相鑒別，有時也需與右腎盂積水、胰腺囊腫、肝包蟲囊腫、大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫相鑒別。借助B超及生化檢查一般可資鑒別，必要時可作CT、ERCP以協(xié)助鑒別診斷。
1.以腹部腫塊為突出表現(xiàn)者： 膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)而無黃疸者應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。
(1)肝包蟲病：其與膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞記數(shù)增多。Casoni試驗(yàn)（包蟲皮內(nèi)試驗(yàn)）陽性率高達(dá)80%～95%80%補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性。
(2)肝囊腫：肝較大硬且有結(jié)節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。
(3)腹膜后囊性腫物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒別，B超CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴(kuò)張。
(4)右側(cè)腎積水：體格檢查不易與膽管擴(kuò)張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。
(5)腎母細(xì)胞瘤：主要不同點(diǎn)為：a.腫瘤生長較快可有高血壓或血尿患兒一般情況多較差b.腫瘤為實(shí)體性，中等度硬。c.腹部X線平片可見腫塊將腸推向內(nèi)側(cè)，有時瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。
(6)胰腺囊腫：兒童假性胰腺囊腫與外傷有密切關(guān)系囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。
2.以黃疸為突出表現(xiàn)者 ： 膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。
(1)膽道閉鎖：主要不同點(diǎn)為：a.出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便b.皮膚鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹水或門靜脈高壓癥。c.超聲檢查探不到膽總管無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴(kuò)張則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。
(2)膽總管口壺腹周圍癌：主要鑒別點(diǎn)為：a.患者多為中年或以上病程短。b.黃疸為進(jìn)行性加深而非間歇性出現(xiàn)。c.全身情況惡化快，可出現(xiàn)消瘦、貧血等癥。d.腫塊大者可觸及但堅硬呈結(jié)節(jié)感。e.CT、B超或MRI可發(fā)現(xiàn)膽總管遠(yuǎn)端壺腹部的實(shí)性腫物，而先天性膽管擴(kuò)張癥則無。
值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥有較高的膽道癌的癌變率。膽管擴(kuò)張癥發(fā)生膽道癌后以間歇性發(fā)作的腹痛、發(fā)熱為主訴的約占一半以上，與不合并癌變的先天性膽管擴(kuò)張癥相比這一頻度稍高。約30%出現(xiàn)黃疸并觸到腹部腫塊當(dāng)出現(xiàn)背部疼痛、消瘦則提示為進(jìn)展期由于其癌變后并無特異性的表現(xiàn)，故容易與原發(fā)病相混淆。因此，B超CT、ERCP造影等一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)有腫塊陰影，就應(yīng)高度懷疑。對300余例癌變的病例進(jìn)行分析，病灶僅局限于肌層，屬早期的不滿10例，可見診斷極為困難。
3.以腹部疼痛為突出癥狀者 ： 膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。
(1)膽道蛔蟲癥：a.突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)。b.多無黃疸，有時也較輕。c.右上腹或上腹部無腫塊。d.超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。ERCP可見膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。
(2)急性膽囊炎：多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表不象膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大黃疸如有也較輕。B超檢查多可容易地鑒別兩者。急性膽囊炎無囊狀或梭狀擴(kuò)張的膽總管。
(3)腸套疊：先天性膽總管囊腫主要癥狀為較規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部腫塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌位置多位于右上方，可有果醬樣大便鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。
(4)急性胰腺炎：先天性膽總管囊腫以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激征。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥病程中約20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，及尿中也可查得淀粉酶增高部分病例為真性合并的胰腺炎而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。[1]

羊棘球蚴病有何發(fā)病特點(diǎn)？

棘球蚴病也叫囊蟲病或包蟲病，俗稱肝包蟲病，是由細(xì)粒棘球絳蟲的中絳期——棘球蚴寄生在哺乳動物臟器內(nèi)引起的一種人獸共患病。棘球蚴可以寄生在人獸任何部位，但主要在肝臟、肺臟部位。新疆、西藏、甘肅、青海、內(nèi)蒙古為主要疫區(qū)。 感染率： 老年牛羊>成年牛羊>羔羊 肝棘球蚴>肺棘球蚴>混合感染囊型包蟲明顯>泡型蟲 蟲卵對外界因素的抵抗力較強(qiáng)，在自然界中可存活很長時間保持感染性。

請問這是肝包蟲病還是囊腫？怎么治療？

肝包蟲病本來就引起肝囊腫，所以說肝包蟲病的表現(xiàn)是肝囊腫的一個類型。新疆屬于牧區(qū)，是包蟲病多發(fā)區(qū)。肝包蟲病引起的囊腫超聲檢測有三大聲像特點(diǎn)：囊腫呈橢圓或圓形，有完整光滑的囊壁；囊內(nèi)為無回聲暗區(qū)或有光點(diǎn)或光帶回聲；囊腫后壁回聲增強(qiáng)側(cè)壁回聲失落。你的囊腫內(nèi)透聲欠佳應(yīng)該是由于囊腫合并了感染。
一般肝包蟲病若無臨床癥狀只要定期監(jiān)測看是否長大過快就行，無需治療。像你所述的這樣囊腫已經(jīng)算比較大的了，不知道你自己有沒有什么癥狀和體征，比如皮膚黏膜發(fā)黃，右上腹脹痛，食欲不振，消瘦等肝功能受損癥狀及肝臟長大等。如果出現(xiàn)癥狀或自己想把這個囊腫去掉，可以去醫(yī)院傳染科做抗寄生蟲的藥物治療；也可以選擇簡單的手術(shù)治療：超聲引導(dǎo)下從胸或腹壁穿刺入囊腔抽出囊液，然后注入無水酒精，囊腫就會慢慢消失。
你的肝實(shí)質(zhì)回聲不均勻我建議你還是再做一下相關(guān)檢查，像肝功，CT等

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