重癥肌無力合并癲癇的發(fā)病機(jī)理

(1)重癥肌無力伴腦電圖癇性放電和癲癇發(fā)作的可能機(jī)理

重癥肌無力患者，血中測(cè)出抗肌肉的AchRab，也測(cè)出抗腦的AchRab。有人用電鰻電器官中提取的AchR主動(dòng)免疫兔致實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性重癥肌無力(EAMG)，結(jié)果顯示腦電圖有癇性放電，肌注新斯的明后隨肌無力好轉(zhuǎn)而腦電圖的異常也明顯好轉(zhuǎn)。重癥肌無力患者腦脊液中IgG增高既不是由于血清中IgG增高，也不是由于血腦屏障通透性增高，而是由于鞘內(nèi)合成IgG所致。

(2)腦脊液中出現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體和癲癇相關(guān)的可能機(jī)理。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)擁有變相的淋巴系統(tǒng)，免疫豁免性也是相對(duì)的，周血中B細(xì)胞通過血腦屏障產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)乙酰膽堿受體抗體與腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)元特異性抗原結(jié)合，使免疫損傷，破壞了腦神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)的反饋抑制環(huán)路平衡，導(dǎo)致興奮性神經(jīng)元過度放電和傳播，電圖上出現(xiàn)癇性放電和臨床可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。雖然重癥肌無力伴有癲癇發(fā)作及腦電圖異常的機(jī)制還不完全清楚，但腦脊液中測(cè)出的乙酰膽堿受體抗體可能在癲癇發(fā)作和腦電圖異常中起作 用。重癥肌無力合并癲癇與腦內(nèi)存在乙酰膽堿受體抗體密切相關(guān)，癲癇發(fā)作的頻度與重癥肌無力病情的嚴(yán)重程度有直接關(guān)系，嚴(yán)重者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，甚至死亡，預(yù)后較差。單獨(dú)應(yīng)用抗癲癇藥物效果欠佳，應(yīng)同時(shí)加強(qiáng)重癥肌無力的治療。

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