重癥肌無力伴有胸腺瘤的幾率為15%,伴有脂肪胸腺瘤僅2%~9%,且大多為良性腫瘤
結合臨床研究發(fā)現(xiàn)本病有以下病理特征
。(1)脂肪腺瘤多位于前上縱隔,體積較大。
(2)大多由大量成熟脂肪細胞及很少胸腺上皮瘤細胞組成
,胸腺上皮瘤細胞核大,染色較深,胞質(zhì)邊界不清。周圍有小淋巴細胞,免疫組化染色角蛋白標記有助確認胸腺上皮細胞,用PCNA等標記反映細胞增殖活性,可區(qū)別良性與惡性腫瘤。本病多屬良性腫瘤,脂肪胸腺瘤發(fā)病機理還不明確。(3)有人認為是脂肪組織或胸腺成分異常增生或腫瘤形成
;近年來認為可能是錯構性發(fā)育異常所致。本病可見于任何年齡,我國病人發(fā)病年齡以兒童期較多見
,20~40歲發(fā)病者女性較多,中年以后發(fā)病者多為男性,伴有胸腺瘤的較多見。女性病人所生新生兒,其中約10%經(jīng)過胎盤轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nicotiniacetylcholinereceptorantibody,nAchR-Ab)可暫時出現(xiàn)無力癥狀? ? ? 重癥肌無力是人體神經(jīng)—肌肉接頭處的傳遞功能出現(xiàn)障礙而引起的慢性自身免疫性疾病
? ? ? 患者最常見的癥狀是容易疲勞,眼肌或四肢肌無力
? ? ? 重癥肌無力患者的易疲勞屬于“病態(tài)疲勞”
? ? ? 重癥肌無力的5個典型癥狀:
? ? ? 1.全身無力:全身無力是最有代表性的一個特征
,重癥肌無力患者并不是一個地方?jīng)]有力氣,幾乎全身都是沒有力氣的,比全身癱瘓的人更加的難受,就連吃飯也需要人喂,對家庭的負擔也是很重的。? ? ??2.呼吸困難:這是比較嚴重的一個表現(xiàn)了
,有這個癥狀的情況已經(jīng)是很危急的,因為這種情況患者很有可能導致患者死亡,重癥肌無力的呼吸困難和哮喘或者是心臟病的不一樣,有時候就算是躺下也會非常的難受,同時還會有吞咽困難的情況。? ? ??3.面肌無力:這是最主要的癥狀之一
,很多重癥肌無力患者都是臉斜嘴歪的,面部表情非常的不自然,笑起來會給人一種十分詭異的感覺,看起來是比較的可怕的,但是患者自己會更加的難受呀。? ? ? 4.視力模糊:重癥肌無力同時也會影響到視力
,尤其是復視的情況非常嚴重,看東西的時候總是會出現(xiàn)倆重影子??? ? 5.咀嚼無力:很多人認為肌無力就是手腳出現(xiàn)了問題
重癥肌無力是一種慢性進行性疾病,可逐漸累積患者的全身骨骼肌
重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為0.5-5 /10萬
,可發(fā)生在任何年齡,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲,第二高峰約50歲,男女比例為1:2,而青年病人中此比例達1:4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕,活動后加重,休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發(fā)作時,每日甚至每小時均有起伏。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作,可完全恢復或部分恢復。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹,也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%~60%重癥肌無力病人眼處肌受累
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