重癥肌無力伴脂肪瘤的臨床病理特征

重癥肌無力伴脂肪瘤的臨床病理特征

重癥肌無力伴有胸腺瘤的幾率為15％，伴有脂肪胸腺瘤僅2％～9％，且大多為良性腫瘤。早期無癥狀或癥狀輕微，部分病情嚴(yán)重者即使×線或CT檢查也難以發(fā)現(xiàn)病灶。

結(jié)合臨床研究發(fā)現(xiàn)本病有以下病理特征。

(1)脂肪腺瘤多位于前上縱隔，體積較大。

(2)大多由大量成熟脂肪細(xì)胞及很少胸腺上皮瘤細(xì)胞組成，胸腺上皮瘤細(xì)胞核大，染色較深，胞質(zhì)邊界不清。周圍有小淋巴細(xì)胞，免疫組化染色角蛋白標(biāo)記有助確認(rèn)胸腺上皮細(xì)胞，用PCNA等標(biāo)記反映細(xì)胞增殖活性，可區(qū)別良性與惡性腫瘤。本病多屬良性腫瘤，脂肪胸腺瘤發(fā)病機(jī)理還不明確。

(3)有人認(rèn)為是脂肪組織或胸腺成分異常增生或腫瘤形成；近年來認(rèn)為可能是錯(cuò)構(gòu)性發(fā)育異常所致。

重癥肌無力的癥狀有哪些？

本病可見于任何年齡，我國(guó)病人發(fā)病年齡以兒童期較多見，20～40歲發(fā)病者女性較多，中年以后發(fā)病者多為男性，伴有胸腺瘤的較多見。女性病人所生新生兒，其中約10%經(jīng)過胎盤轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nicotiniacetylcholinereceptorantibody，nAchR-Ab)可暫時(shí)出現(xiàn)無力癥狀。少數(shù)有家族史。起病隱襲，也有急起暴發(fā)者。
1.傳統(tǒng)的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重癥肌無力：臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。肌無力通常晨輕晚重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態(tài);全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，為早期癥狀，亦可長(zhǎng)期局限于眼肌。輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對(duì)稱性分布，額肌代償性地收縮上提。眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，重者眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重癥肌無力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自如;軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。
(3)全身型重癥肌無力：頸肌、軀干及四肢肌也可罹病，表現(xiàn)抬頭困難，常用手托住頭顱;胸悶氣短，行走乏力，不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持;腱反射存在，無感覺障礙;呼吸肌、膈肌受累,出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累;嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肢體無力,上肢重于下肢,近端重于遠(yuǎn)端。偶見肌萎縮。
以上分型并非絕然分隔，往往混雜存在，而以某類癥狀較為突出。本病病程稽延，其間可緩解、復(fù)發(fā)或惡化。感冒、腹瀉、激動(dòng)、過勞及月經(jīng)、分娩或手術(shù)等常使病情加重，甚至出現(xiàn)危象危及生命。奎寧,奎尼丁,普魯卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,鋰鹽,四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無力加重,短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn);受累肌無力不符合任單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布;進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變。
臨床分型：
1.Osserman分型：
Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，單純眼外肌受累。癥狀主要是單純眼外肌受累，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂，有復(fù)視或斜視現(xiàn)象。腎上腺皮質(zhì)激素治療有效，預(yù)后好。
Ⅱ型：全身型，累及一組以上延髓支配的肌群，病情較I型重，累及頸、項(xiàng)、背部及四肢軀干肌肉群。據(jù)其嚴(yán)重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型。
ⅡA型：輕度全身型(30%)，進(jìn)展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，無咀嚼、吞咽及構(gòu)音障礙，下肢無力明顯，登樓抬腿無力，無胸悶或呼吸困難等癥狀。對(duì)藥物反應(yīng)好，預(yù)后較好。
ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累，明顯全身無力，生活尚可自理，伴有輕度吞咽困難，時(shí)有進(jìn)流汁不當(dāng)而嗆咳，感覺胸悶，呼吸不暢。
無危象，藥物敏感欠佳。
Ⅲ型：重癥急進(jìn)型(15%)，癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，胸腺瘤高發(fā)?？砂l(fā)生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：遲發(fā)重癥型(10%)，癥狀同Ⅲ型，從Ⅰ型發(fā)展為ⅡA、ⅡB型，經(jīng)2年以上進(jìn)展期，逐漸發(fā)展而來。藥物治療差，預(yù)后差。
Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有胸悶氣急。因長(zhǎng)期肌無力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型。病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。
危象是指肌無力突然加重，特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴(yán)重?zé)o力，導(dǎo)致呼吸困難，喉頭與氣管分泌物增多而無法排出，需排痰或人工呼吸。多在重型肌無力基礎(chǔ)上誘發(fā)，伴有胸腺瘤者更易發(fā)生危象。危象可分為3種：
(1)肌無力危象為疾病本身肌無力的加重所致，此時(shí)膽堿酯酶抑制藥往往藥量不足，加大藥量或靜脈注射騰喜龍后肌力好轉(zhuǎn)。常由感冒誘發(fā)，也可發(fā)生于應(yīng)用神經(jīng)-肌肉阻滯藥(如鏈霉素)、大劑量皮質(zhì)類固醇及胸腺放射治療或手術(shù)后。
(2)膽堿能危象是由于膽堿酯酶抑制藥過量，使Ach免于水解，在突觸積聚過多，表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng);肌無力加重、肌束顫動(dòng)(煙堿樣反應(yīng)，終板膜過度除極化);瞳孔縮小(于自然光線下直徑小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈堿樣反應(yīng))，頭痛、精神緊張(中樞神經(jīng)反應(yīng))。注射騰喜龍無力癥狀不見好轉(zhuǎn)，反而加重。
(3)反拗性危象對(duì)膽堿酯酶抑制藥暫時(shí)失效，加大劑量無濟(jì)于事。
2.其他類型：
(1)新生兒MG：約12%MG母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，待別是呼吸功能不全的典型癥狀。癥狀出現(xiàn)在生后48h內(nèi)，可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀進(jìn)行性改善，直至完全消失。母親、患兒都能發(fā)現(xiàn)AchR—Ab，癥狀隨抗體滴度降低而消失。血漿置換可用于治療嚴(yán)重呼吸功能不全患兒，呼吸機(jī)支持和營(yíng)養(yǎng)也是治療的關(guān)鍵。
(2)先天性MG：少見，但癥狀嚴(yán)重。通常在新生兒期無癥狀，嬰兒期主要癥狀是眼肌麻痹、肢體無力亦明顯，有家族性病史。AchR—Ab陰性，但重復(fù)電刺激反應(yīng)陽(yáng)性。已知AchR基因突變所產(chǎn)生的離子通道疾病有慢通道綜合征和快通道綜合征。前者為離子通道開放期異常延長(zhǎng)而使其對(duì)Ach反應(yīng)增強(qiáng)，尤使前臂伸肌肌力選擇性減弱，奎尼丁有療效，可使延長(zhǎng)的開放期縮短;后者對(duì)Ach反應(yīng)減弱。己知AChRw亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳、造成終板AchR的嚴(yán)重缺失?？鼓憠A酯酶藥物可能有效。
(3)藥源性MG：可發(fā)生在用青霉胺治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?。臨床癥狀和AchR—Ab滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。
診斷依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動(dòng)性肌無力，活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn)，體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，低頻重復(fù)電刺激波幅遞減，膽堿酯酶抑制藥治療有效和對(duì)箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)，以及血清AchR-Ab增高等。
疾病早期具有診斷意義的體征包括眼瞼下垂、復(fù)視、說話費(fèi)力、吞咽困難和輕度肢體肌無力等，腦神經(jīng)支配肌持續(xù)活動(dòng)后出現(xiàn)疲勞，如凝視天花板可加重眼瞼下垂，凝視或閱讀2～3min后出現(xiàn)復(fù)視，稍事休息后可恢復(fù)。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗(yàn)、騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)、AchR-Ab測(cè)定、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。

重癥肌無力臨床癥狀表現(xiàn)究竟有哪些？謝謝了，大神幫忙啊

? ? ? 重癥肌無力是人體神經(jīng)—肌肉接頭處的傳遞功能出現(xiàn)障礙而引起的慢性自身免疫性疾病。

? ? ? 患者最常見的癥狀是容易疲勞，眼肌或四肢肌無力，且下午、傍晚或勞累后加重，晨起或休息后減輕，這種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。

? ? ? 重癥肌無力患者的易疲勞屬于“病態(tài)疲勞”，與我們一般人的累不一樣，他們稍微一活動(dòng)，或者上班時(shí)都坐著，都容易感覺累。

? ? ? 重癥肌無力的5個(gè)典型癥狀：

? ? ? 1.全身無力：全身無力是最有代表性的一個(gè)特征，重癥肌無力患者并不是一個(gè)地方?jīng)]有力氣，幾乎全身都是沒有力氣的，比全身癱瘓的人更加的難受，就連吃飯也需要人喂，對(duì)家庭的負(fù)擔(dān)也是很重的。

? ? ??2.呼吸困難：這是比較嚴(yán)重的一個(gè)表現(xiàn)了，有這個(gè)癥狀的情況已經(jīng)是很危急的，因?yàn)檫@種情況患者很有可能導(dǎo)致患者死亡，重癥肌無力的呼吸困難和哮喘或者是心臟病的不一樣，有時(shí)候就算是躺下也會(huì)非常的難受，同時(shí)還會(huì)有吞咽困難的情況。

? ? ??3.面肌無力：這是最主要的癥狀之一，很多重癥肌無力患者都是臉斜嘴歪的，面部表情非常的不自然，笑起來會(huì)給人一種十分詭異的感覺，看起來是比較的可怕的，但是患者自己會(huì)更加的難受呀。

? ? ? 4.視力模糊：重癥肌無力同時(shí)也會(huì)影響到視力，尤其是復(fù)視的情況非常嚴(yán)重，看東西的時(shí)候總是會(huì)出現(xiàn)倆重影子，如果遮住一只眼睛的話，可能看到的東西就是一個(gè)了，這也是重癥肌無力導(dǎo)致的，有些年紀(jì)較小的患者對(duì)于這一癥狀表現(xiàn)就是會(huì)歪著頭看東西，家長(zhǎng)看到孩子有這一癥狀要小心了。

??? ? 5.咀嚼無力：很多人認(rèn)為肌無力就是手腳出現(xiàn)了問題，其實(shí)對(duì)全身都是有很大影響的，就連在吃東西的是連咀嚼也是比較困難的，一些堅(jiān)硬的東西是不可以吃的，嚴(yán)重的就算是嚼饅頭面包這些東西都是非常難受的，其余的更不用說了，到后面幾乎是吃流食。

什么是重癥肌無力？

重癥肌無力是一種慢性進(jìn)行性疾病，可逐漸累積患者的全身骨骼肌，而不同部位受累后會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的影響，對(duì)行動(dòng)能力、視覺和飲食等方面都會(huì)造成危害。大部分重癥肌無力病人，先表現(xiàn)出來的癥狀是以眼外肌受累為主要表現(xiàn)，出現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視，還有眼球運(yùn)動(dòng)障礙等表現(xiàn)，診斷為眼肌型重癥肌無力。
但是隨著病情的惡化，病情的進(jìn)展，可能會(huì)蔓延到全身，會(huì)引起四肢肌無力，上肢比下肢重，梳頭和舉手無力，上樓和下蹲，起立無力，頸肌無力，頭下垂，翻身困難。嚴(yán)重者有胸悶，呼吸困難，而發(fā)生肌無力危象。
有些全身型重癥肌無力，可由眼肌型和延髓肌型開始，而后逐漸發(fā)展到全身肌無力，所以眼肌型重癥肌無力是可以隨著病情的惡化，病情的進(jìn)展，可能會(huì)蔓延到全身，出現(xiàn)全身性重癥肌無力。
在治療重癥肌無力這種疾病時(shí)上，中醫(yī)取得了很好的效果，在日常生活中我們可以，配合中醫(yī)治療這種疾病，相信會(huì)取得很好的效果，另外要做好日常生活中的護(hù)理，尤其是注意預(yù)防感冒導(dǎo)致的呼吸道感染，做好保健。
所以重癥肌無力是一種非常危險(xiǎn)的疾病，一旦發(fā)現(xiàn)了，就要及時(shí)的重視起來，找對(duì)正確的方法去漸漸的恢復(fù)，平時(shí)也要注意飲食，注意適當(dāng)?shù)腻憻挕?br>肌力康復(fù)湯治療重癥肌無力，后期維持保養(yǎng)重癥肌無力，讓患者正常生活。“肌力康復(fù)湯”功效有哪些？
1、舒筋：通過提取組方中的活性有效成份，以活性分子狀態(tài)進(jìn)入人體相互作用：一方面與神經(jīng)細(xì)胞結(jié)合，刺激神經(jīng)末梢與肌肉間的聯(lián)系，另一方面改善受損的神經(jīng)元組織，增強(qiáng)腱反射能力和作用，從而使肌纖維恢復(fù)增長(zhǎng)，從而實(shí)現(xiàn)筋絡(luò)舒展。
2、活血：痿癥患者由于氣血虧虛、四肢百骸失養(yǎng)則致肢體痿軟無力，氣血津液生化乏源，更會(huì)加重痿軟病情。中醫(yī)認(rèn)為，氣虛則血少無力，氣滯可致血瘀，組方中多種活性成份對(duì)心、腦血管閉塞不通、動(dòng)脈粥樣斑塊、血管壁增厚、血粘度高、血流緩慢瘀滯等血流動(dòng)力學(xué)異常療效十分明顯，治血的目的在于益氣補(bǔ)血、活血化瘀、化瘀清熱。
3、補(bǔ)腎：腎主水納氣，主骨生髓，主持全身水液代謝，調(diào)節(jié)體內(nèi)水液代謝平衡，腎為"五臟之根"，對(duì)全身臟器起滋養(yǎng)、溫煦的作用。腎虛是致病之源，組方中有效成份不僅具有治痿的機(jī)制，還能補(bǔ)腎填精，腎強(qiáng)則全身機(jī)能旺盛，直接消除痿癥患者的腎虛癥狀。
4、健脾：脾胃健則化源充足，氣血津液旺盛，全身的腑臟筋絡(luò)、四肢百骸、皮毛筋骨度能得到充養(yǎng)，肢體強(qiáng)健，關(guān)節(jié)滑利，運(yùn)動(dòng)自如。肌力康復(fù)湯中的有效成份具有補(bǔ)中健脾和胃，恢復(fù)脾胃向肢體運(yùn)送水谷精微的作用。
5、增強(qiáng)免疫：肌力康復(fù)湯神經(jīng)修復(fù)因子，使脊髓周圍的神經(jīng)重新連接縫合后，重建神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。改善病灶處的脊髓、骨骼、肌肉組織細(xì)胞的活性，增強(qiáng)供血供氧的能力，營(yíng)養(yǎng)骨膜增強(qiáng)韌帶組織柔韌性，從而增強(qiáng)機(jī)體組織免疫力。
6、調(diào)整代謝系統(tǒng)：由于人體各個(gè)器官的激活和有效利用，機(jī)體的糖、蛋白、脂肪代謝系統(tǒng)也逐步由紊亂狀態(tài)調(diào)整到正常狀態(tài)。
7、穩(wěn)定：伴隨著血、腎、脾胃三大代謝系統(tǒng)趨于正常，機(jī)體內(nèi)部的各種調(diào)節(jié)系統(tǒng)逐漸進(jìn)入良性循環(huán)狀態(tài)，痿癥患者的各種癥狀因此逐步減輕和消失。大量臨床發(fā)現(xiàn)，服用肌力康復(fù)湯2——4個(gè)療程以后，肌肉萎縮、肌無力、多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥時(shí)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等均有很好的療效。調(diào)節(jié)血、腎、脾胃代謝機(jī)體免疫力及功能完全正常化，并發(fā)癥完全消失，此時(shí)可擺脫藥物控制，遠(yuǎn)期療效為五到十年不反彈。
肌力康復(fù)湯是純中藥提取，沒有副作用。根據(jù)重癥肌無力的發(fā)病原理和特點(diǎn)，結(jié)合大量中醫(yī)理論和數(shù)十年行醫(yī)經(jīng)驗(yàn)，研制出針對(duì)重癥肌無力的臨床中藥驗(yàn)方肌力康復(fù)湯，方劑以黨參、草氏、雪川等藥材辨證配伍，四重作用實(shí)現(xiàn)了疾病的控制。

臨床表現(xiàn)的重癥肌無力的臨床表現(xiàn)

重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為0.5-5 /10萬(wàn)，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達(dá)1：4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕，活動(dòng)后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發(fā)作時(shí)，每日甚至每小時(shí)均有起伏。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%～60%重癥肌無力病人眼處肌受累。最后，90%病人均有眼肌無力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視，眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定。Cogan癥（向上凝視后，提眼瞼上肌下垂）隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無力，延髓型其他顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻飼喂養(yǎng)，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構(gòu)音困難，聲音低，鼻音重，面肌無力，出現(xiàn)苦笑面容，頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無力。
四肢肌無力多為對(duì)稱性，近端肌群較遠(yuǎn)端重，上肢較腿重。個(gè)別病人有單條肌肉不對(duì)稱的肌無力癥狀。深腱反射存在，但重復(fù)刺激時(shí)可暫時(shí)消失。病人常主訴有非特異性感覺，但檢查感覺正常。自主神經(jīng)系統(tǒng)改變表現(xiàn)為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述癥狀不常見。偶爾發(fā)現(xiàn)伴錐體束征，表現(xiàn)為四肢腱反射亢進(jìn)，可引起病理反射。精神壓力、狀突然或逐步發(fā)作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無力表現(xiàn)為頑固的肌無力。

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