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四肢肌無力為主癥的重癥肌無力和家族性低鉀性周期性麻痹的鑒別

祝由網(wǎng) 2023-11-14 02:39:11

四肢肌無力為主癥的重癥肌無力和家族性低鉀性周期性麻痹的鑒別

家族性低鉀性周期性麻痹為常染色體顯性遺傳

，男性發(fā)病率比女性高3倍
，通常于20歲左右起病
。表現(xiàn)為突然四肢無力
，但呼吸和吞咽肌一般不受累
，肌無力分布可能不對稱
。常在清晨發(fā)病
，如不治療將持續(xù)1～36小時
，肌肉無力
、弛緩
、腱反射可消失。睡前高碳水化合物飲食或過度活動
、寒冷可能誘發(fā)此病
。血清鉀常介于2～3 mEq／L之間，其他實驗室檢查正常
。肌電圖顯示肌肉興奮性減低
，發(fā)作時肌活檢可見受累肌纖維內(nèi)大空泡形成。

引起肌無力的原因
？

1、營養(yǎng)因素:非常肌無力患者家庭條件較差

，可能與長期營養(yǎng)不良
、勞累有關。
二
、過度疲勞:有些病人精神緊張
，常因長時間玩電腦游戲，玩麻將后發(fā)病
，所以一定要保持心情舒暢
，勞逸結(jié)合。
三
、食物中毒和污染:病人中有很大一部分是吃了不干凈的油炸油條
，喝了受到化學藥品污染的劣質(zhì)飲料而發(fā)胖。
遺傳因素:本病與遺傳因素密切相關
，因此
，有家族史的患者應提高警惕。
5.病毒感染:肌無力與胸腺慢病毒感染及免疫功能低下有關，所以要預防感冒
，并加強體育鍛煉
。
6.外部原因-環(huán)境因素:臨床上發(fā)現(xiàn)，一些環(huán)境因素
，如環(huán)境污染導致免疫功能下降
；
過度勞累，導致免疫功能紊亂
；
病毒感染
，或使用氨基糖苷類抗生素或D-青霉素等藥物，導致某些基因缺陷
，等等
。

樸達秀是一種什么藥呀
？主治什么病癥？

樸達秀氯化鉀控釋片
【性狀】本品為片劑

?div id="m50uktp" class="box-center"> ！舅幚矶纠怼库涬x子為維持細胞新陳代謝、細胞內(nèi)滲透壓和酸堿平衡
、神經(jīng)沖動傳導、肌肉收縮
、心肌收縮所必需
。【藥代動力學】細胞內(nèi)鉀離子濃度約150～160mmol/L
。鉀離子通過消化道或腎排出
，鉀離子的排出速度隨攝入量的增加而增加，但不隨鉀攝入不足而減少
。鉀90%由腎臟排泄
，10%由腸道排泄?div id="d48novz" class="flower left">
！具m應癥】口服鉀鹽用于治療輕型低鉀血癥或預防性用藥
，以及無胃腸道反應的病例?div id="d48novz" class="flower left">
？诜淃}的優(yōu)點為避免使用葡萄糖或氯化鈉注射液靜脈滴注時抵消鉀鹽的作用
，其缺點為易引起腹部不適、惡心等胃腸道反應
?div id="d48novz" class="flower left">
！居梅ㄓ昧俊靠诜撼扇顺Ｒ?guī)劑量為每次0.5～1g(6.7～13.4 mmol)，每日2～4次.飯后服用，并按病情需要調(diào)整劑量
。一般成人每日最大劑量為6g(80mmol)
，對口服片劑出現(xiàn)胃腸道反應者可改用口服溶液，稀釋于冷開水或飲料中內(nèi)服
。在體內(nèi)缺鉀引起嚴重快速室性異位心律失常時
，如尖端扭轉(zhuǎn)型心室性心動過速，短陣
、反復發(fā)作多形性室性心動過速
、心室撲動等威脅生命的嚴重心律失常時.鉀鹽濃度要高(0.5%，甚至l%)
，滴速要快
，1.5g/小時(20mmol/小時)，補鉀量可達每日10g或以上
。如病情危急
，補鉀濃度和速度可超過上述規(guī)定?div id="4qifd00" class="flower right">
！静涣挤磻浚?）口服可有胃腸道刺激癥狀
，如惡心、嘔吐
、咽部不適
、胸痛（食道刺激），腹痛
、腹瀉
、甚至消化性潰瘍及出血。在空腹
、劑量較大及原有胃腸道疾病者更易發(fā)生
。（2）高鉀血癥：應用過量或原有腎功能損害時易發(fā)生。表現(xiàn)為軟弱
、乏力
、手足口唇麻木、不明原因的焦慮
、意識模糊
、呼吸困難、心率減慢
、心律失常
、傳導阻滯、甚至心臟驟停
。心電圖表現(xiàn)為高而尖的T波
、并逐漸出現(xiàn)P-R間期延長。P波消失、QRS波變寬
、出現(xiàn)正旋波
。一旦出現(xiàn)高鉀血癥，應立即處理
。 ①立即停止補鉀
、避免應用含鉀飲食、藥物及保鉀利尿藥
。 ②靜脈輸注高濃度葡萄糖注射液和胰島素
，以促進K+進入細胞內(nèi)，10%～25%葡萄糖注射液每小時300～500ml
。每20g葡萄糖加正規(guī)胰島素10單位
。 ③若存在代謝性酸中毒，應立即使用5%碳酸氫鈉注射液
，無酸中毒者可使用11.2%乳酸鈉注射液
，特別是QRS波增寬者。 ④應用鈣劑對抗K+心臟毒性
。當心電圖提示P波缺乏
、QRS波變寬、心律失常
，而不應用洋地黃類藥物時
，給予10%葡萄糖酸鈣注射液10ml靜脈注射2分鐘，必要時間隔2分鐘重復使用
。 ⑤口服降鉀樹脂以阻滯腸道K+的吸收
，促進腸道排K+。 ⑥伴有腎功能衰竭的嚴重高鉀血癥
，可行血液透析或腹膜透析，而以血透清除K+效果好
，速度快
。 ⑦應用袢利尿劑，必要時同時補充生理鹽水
?div id="jfovm50" class="index-wrap">！窘伞扛哜浹Y；對鉀離子過敏者
?div id="jfovm50" class="index-wrap">！咀⒁馐马棥?1．老年人腎臟清除K+能力下降，應用鉀鹽時較易發(fā)生高鉀血癥
。 2．下列情況下慎用： ①代謝性酸中毒伴有少尿時
； ②腎上腺皮質(zhì)功能減弱者； ③急慢性腎功能衰竭； ④急性脫水
，因嚴重時可致尿量減少
，尿K+排泄減少； ⑤家族性周期性麻痹
；低鉀性麻痹應予補鉀
，但須鑒別高鉀性或正常血鉀性周期性麻痹； ⑥慢性或嚴重腹瀉可致低鉀血癥
，但同時可致脫水和低鈉血癥
，引起腎前性少尿； ⑦胃腸道梗阻
、慢性胃炎
、潰瘍病、食道狹窄
、憩室
、腸張力缺乏、潰瘍性腸炎者
，不宜口服補鉀
，因此時鉀對胃腸道的刺激增加，可加重病情
； ⑧傳導阻滯性心律失常
，尤其是應用洋地黃類藥物時； ⑨大面積燒傷
、肌肉創(chuàng)傷
、嚴重感染、大手術后24小時內(nèi)和嚴重溶血
，上述情況本身可引起高鉀血癥
； ⑩腎上腺性征異常綜合征伴鹽皮質(zhì)激素分泌不足。 3．用藥期間需作以下隨訪檢查： ①血鉀
； ②心電圖
； ③血鎂、鈉
、鈣
； ④酸堿平衡指標； ⑤腎功能和尿量
。應密切隨訪血鉀
，以免補鉀過量引起高鉀血癥。正常成人血鉀濃度為3.5～5mmol/l
，新生兒較高可達7mmol/l
。血清鉀濃度在某些情況下不能代表真正的體內(nèi)鉀含量
。如在堿中毒和慢性酸中毒時，由于鉀的排泄增多和鉀進入細胞內(nèi)
，血鉀下降
。而在急性酸中毒時，細胞內(nèi)鉀釋出
，血鉀升高
。腎功能不全患者易發(fā)生高鉀血癥，故補鉀時應了解腎功能情況
，密切觀察尿量
。在體內(nèi)缺鉀或鉀丟失情況未得到糾正，尤其是應用洋地黃類藥物治療時
，不應突然停止補充鉀鹽
。【孕婦及哺乳期婦女用藥】動物試驗中未見有報道補鉀對懷孕動物有不良作用
。鉀口服后對哺乳期婦女一般影響不大
。【兒童用藥】小兒口服宜用溶液
，每日1～3g／m2 (15～40mmol／m2)或0.075～0.22g／kg(1～3mmol／kg)
，稀釋于冷開水或飲料中，分次服用
?div id="m50uktp" class="box-center"> ！纠夏昊颊哂盟帯坷夏耆藨眯鑷烂鼙O(jiān)測血鉀和尿量?div id="m50uktp" class="box-center"> ！舅幬锵嗷プ饔谩颗cACEI類藥物相互作用可通過抑制醛固酮導致高血鉀
；與保鉀利尿劑合用可引起血鉀驟升?div id="m50uktp" class="box-center"> ！舅幬镞^量】腎上腺糖皮質(zhì)激素尤其是具有較明顯鹽皮質(zhì)激素作用者
，腎上腺鹽皮質(zhì)激素和促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），因能促進尿鉀排泄
，合用時減低鉀鹽療效
。抗膽堿能藥物能加重口服鉀鹽尤其是氯化鉀的胃腸道刺激作用
。非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥加重口服鉀鹽的胃腸道反應。合用庫存血（庫存10日以下含鉀30mmol/l
，庫存10日以上含鉀65mmol/l）
、含鉀藥物和保鉀利尿劑時，發(fā)生高鉀血癥的機會增多
，尤其是有腎功能損害者
。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和環(huán)孢素A能抑制醛固酮分泌
，尿鉀排泄減少，故合用時易發(fā)生高鉀血癥
。肝素能抑制醛固酮的合成
，尿鉀排泄減少，合用時易發(fā)生高鉀血癥
；另外
，肝素可使胃腸道出血機會增多。緩釋型鉀鹽能抑制腸道對維生素B12的吸收
。

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