尚爾壽從肝從風(fēng)論治重癥肌無力
尚爾壽認(rèn)為
，重癥肌無力不屬痿證范疇。該病中的眼瞼下垂的主要病因是“風(fēng)邪客于胞瞼引起”
，隋·巢元方《諸病源候論·目病諸候》日：“目是臟腑血?dú)庵A
，肝之外候，然則五臟六腑之血?dú)饨陨蠘s于目也
。若血?dú)馓?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，則膚腠而受風(fēng)，風(fēng)客于瞼膚之間，所以其皮緩縱
，垂覆于目
，則不能開，世呼為睢目
、亦名侵風(fēng)
。目為五臟六腑之精華，凡人臟腑不足
，精虛而邪氣乘之則精散
，故視一物為二也?div id="jfovm50" class="index-wrap">！备鶕?jù)重癥肌無力眼肌型的發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)應(yīng)屬于“睢目”范疇
。臨床治療重點(diǎn)從肝從風(fēng)論治，兼以健脾補(bǔ)腎等法
。選方用藥時
，一是用鎮(zhèn)肝息風(fēng)、化痰通絡(luò)的自擬方復(fù)肌湯
，藥物組成有膽南星
、麥冬、菖蒲
、佛手
、伸筋草、桃仁
、黨參
、黃芪、珍珠母
、牡蠣
、白僵蠶、鉤藤
、枸杞子
、杜仲炭、焦白術(shù)
、焦三仙、陳皮
、姜半夏
、甘草；二是配合搜風(fēng)通絡(luò)
、補(bǔ)肝腎的自擬方復(fù)肌寧片
，藥物組成有明天麻、全蟲、蜈蚣（去頭足）
、地龍
、牛膝、杜仲炭
、黃芪
，臨床治療效果比較好。
重癥肌無力怎么治療好？
要想控制重癥肌無力的癥狀，可采用以下治療方法：
胸腺切除術(shù)
。疑為胸腺瘤的重癥肌無力患者
，應(yīng)盡早行胸腺摘除手術(shù)，幫助免疫系統(tǒng)再平衡
，從而減輕癥狀
，減少用藥劑量，一些患者甚至能得到臨床治愈
。
抗膽堿酯酶藥
。膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明，是對癥治療的藥物
，能減少神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿降解
，從而改善神經(jīng)-肌肉的信號傳導(dǎo)，提高肌肉力量
。
抑制免疫反應(yīng)的藥物
。通過抑制異常抗體的產(chǎn)生來提高肌肉力量
。但長期應(yīng)用可能引起嚴(yán)重的副作用
，服藥期間必須由醫(yī)生密切監(jiān)測。這些藥物包括：
糖皮質(zhì)激素
，如強(qiáng)的松
。但長時間使用會有嚴(yán)重的副作用，如骨質(zhì)疏松
、消化道出血
、肥胖、血糖升高等
，還可能增加感染風(fēng)險
。
免疫抑制劑，如硫唑嘌呤
、霉酚酸酯
、環(huán)磷酰胺
、甲氨蝶呤、環(huán)孢素
、他克莫司等
。但副作用也不小，可能發(fā)生惡心
、嘔吐
、腸胃不適、增加感染風(fēng)險
、肝損傷和腎臟損害
。
單克隆抗體，如利妥昔單抗
，常用于其他方法治療無效
、或副作用太大的患者。這種生物制劑能消滅產(chǎn)生自身抗體的 B 淋巴細(xì)胞
，從而改善肌無力癥狀
。但需要靜脈滴注。
血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白
。適用于嚴(yán)重或難治性病例
，可消除患者血漿中的破壞性抗體，雖然療效只能維持幾周到幾個月
。
血漿置換是將患者血液中含有害抗體的血漿分離棄去
，再補(bǔ)充等量的新鮮血漿或人工血漿，暫時緩解癥狀
。但缺點(diǎn)是作用僅可持續(xù) 1~2 個月
，此外還有低血壓、出血
、繼發(fā)感染的風(fēng)險
。
靜脈注射用人免疫球蛋白能中和致病的自身抗體，并加速其分解
、清除
，從而在短期內(nèi)改變免疫反應(yīng)。但需使用 1 周后才能產(chǎn)生療效
，且藥效只能維持 2 個月左右
。這個療法相對溫和，可能出現(xiàn)的副作用有寒戰(zhàn)
、頭痛
，流感樣癥狀。
經(jīng)過治療
，大多數(shù)患者都能明顯改善肌無力癥狀
，過上正常人的生活。但有時嚴(yán)重的重癥肌無力可導(dǎo)致呼吸衰竭
，此時需緊急搶救
。
一些重癥肌無力患者甚至能達(dá)到暫時或永久的臨床緩解狀態(tài)，肌肉無力的癥狀完全消失
，這時就可以停藥了
。在接受胸腺切除術(shù)的患者中，部分患者能達(dá)到治療目標(biāo)——讓癥狀完全緩解
，并保持長期穩(wěn)定狀態(tài)
重癥肌無力 2009年1月19日修訂版簡介
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，這個版本是個廢棄的修訂版， 訪問現(xiàn)行版本請點(diǎn)這里 目錄 1 概述 2 病因病機(jī) 3 辨證分型 4 診斷 5 治療措施 1 概述 是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重
、休息后減輕為特點(diǎn)
。常累及眼外肌、咀嚼肌
、吞咽肌和呼吸肌
。嚴(yán)重者球麻痹。
重癥肌無力是由于神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙而影響肌肉收縮的慢性疾病
，是最常見的神經(jīng)肌肉疾病之一
，以受累的橫紋肌無力為特征。迄今為止
，尚無特效療法
，其病因和發(fā)病機(jī)理還不完全清楚。目前
，比較一致的認(rèn)識
，屬自身免疫性疾病。
本病的癥狀與中醫(yī)古籍所載的“鞘”
、“痿癥”
、“睢目”、“胞垂”
、“瞼廢”等類似
。早在《
黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有較明確的記述：“胃不實(shí)則諸脈虛，諸脈虛則筋脈懈惰
，筋脈懈惰則行陰用力
，氣不能復(fù)，故為社
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！保ā鹅`樞·口問》）隋代《諸病源候論·睢目候》云：襯若血?dú)馓摚瑒t膚腠開而受風(fēng)
，風(fēng)客于瞼膚之間
，……所以其皮緩縱
，垂覆于目，則不能開
，世呼為睢目
。”較詳細(xì)地闡明了眼型重癥肌無力的病因病機(jī)及證候
。明清時期
，對此也有論述，如《景岳全書》稱“胞垂”
；《銀海指南·氣病論》則診為“眼皮寬縱”
。肌體型重癥肌無力，似屬痿癥
，明代《證治準(zhǔn)繩》記載曰：“痿者
，手足痿軟而無力，百節(jié)縱弛而不收也
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！币陨媳砻鳎嗅t(yī)學(xué)對本病已具有相當(dāng)?shù)恼J(rèn)識
。
近代醫(yī)家張錫純曾記述了應(yīng)用馬錢子治痿的經(jīng)驗(yàn)
。而明確以中醫(yī)中藥治療本病的臨床報道始見于1958年。50～60年代本病的治療以個
、驗(yàn)案資料為主
。有人還嘗試用針灸和制馬錢子治療，并取得了一定療效
。70年代
，大樣本報道逐漸增多，辨證分型日趨完善
，多數(shù)醫(yī)家認(rèn)為本病由脾腎虛弱而起
，以補(bǔ)益脾腎立法。從1980年至1990年
，文獻(xiàn)報道已達(dá)30余篇
，累計病例有1727例。據(jù)統(tǒng)計
，以培補(bǔ)脾腎法治療的病例數(shù)占83.3％
，總有效率為92％
。此外
，也有在補(bǔ)益脾腎的同時結(jié)合祛風(fēng)
、溫陽
、通絡(luò)等法治療，收效亦佳
。除辨證施治外
，針灸配合中藥或抗膽堿酯酶藥治療本病也有較多報道
，單純用針灸治療本病的報道多見于眼型，也有用耳針治愈的報道
。
有關(guān)中醫(yī)藥治療本病的機(jī)理研究報告尚少
，值得指出的是近年來采取中西醫(yī)結(jié)合方法成功地?fù)尵攘瞬簧僦匕Y肌無力危象的病人
。有醫(yī)者用培補(bǔ)脾腎法對重癥肌無力癥進(jìn)行了免疫學(xué)觀察
，結(jié)果證實(shí)培補(bǔ)脾腎法可調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能；也有醫(yī)者發(fā)現(xiàn)用于治療本病的黃芪
、白術(shù)
、茯苓、仙靈脾
、海藻等藥能提高體液免疫和細(xì)胞免疫功能
。今后如能加強(qiáng)本病的臨床和機(jī)理的實(shí)驗(yàn)研究及有效方藥的藥理研究，將有助于進(jìn)一步提高療效
。
2 病因病機(jī) 重癥肌無力之發(fā)病
，多因先天稟賦不足，久病體虛
，導(dǎo)致精血虧耗
，氣血運(yùn)行失暢，經(jīng)絡(luò)阻滯而出現(xiàn)一系列癥狀
，這與脾
、腎、肝
、肺等臟器有密切關(guān)系
。
脾氣虛弱 脾主肌肉，眼瞼屬脾
，脾為后天之本
，若素體脾胃虛弱，或因病致虛
，則氣血生化之源不足
，肌肉筋脈失養(yǎng)，漸致四肢痿弱無力
，眼瞼下垂
，甚至肌肉萎縮。
腎精虧虛 腎藏精
，精血相生
。久病體虛，元?dú)獠蛔?div id="d48novz" class="flower left">
，或久患遺泄
，致腎精虧虛
。精虛不能灌溉，血虛則不能營養(yǎng)
，筋骨筋脈失卻營養(yǎng)滋潤
，而致肢體軟弱無力，腰腿痿軟
。
肝血不足 肝藏血
，主筋。肝血不足
，筋骨筋脈失卻營養(yǎng)滋潤
，則筋脈弛緩，關(guān)節(jié)不利
，致肢體軟弱無力
。
3 辨證分型 綜合各地醫(yī)家的治療經(jīng)驗(yàn)，對本病的辨證常分以下五型：
1.脾胃氣虛 本病多見于單純眼肌型
，一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂
，晨輕暮重，伴食欲不振
，大便爛軟不實(shí)
，倦怠乏力，聲低氣短
，面黃
，瘦弱。舌胖苔薄
，脈細(xì)
。
2.脾腎氣陰二虛 多見于全身型，癥見全身乏力
，吞咽咀嚼困難
，伴有復(fù)視，除脾虛見證外
，可見氣短咽干
。舌紅苔剝，脈細(xì)數(shù)
。
3.脾腎陽虛 多見于全身型或延髓型
。有顯著畏寒怕冷，便溏
，腰酸
，吞咽明顯困難，全身極度乏力。舌邊有齒痕
，苔薄質(zhì)淡
，脈沉細(xì)弱。
4.肝腎陰虛 除肌無力癥狀外
，尚有復(fù)視
、斜視、目珠固定或轉(zhuǎn)動不靈活
，伴頭暈耳鳴
，失眠多夢，腰膝酸軟
，顴紅升火
，人夜日干，手足心熱
，盜汗或自汗。舌偏紅
，苔少或光剝
，脈細(xì)數(shù)。
5.氣血二虧 除肌無力癥狀外
，伴面黃或蒼白瘦弱
，飲食元味，食少神疲
，聲低氣短
，頭暈乏力。舌淡嫩
，苔薄白
，脈軟弱或沉細(xì)。
4 診斷 一
、病史及癥狀：
青少年和兒童多見
，常以瞼下垂、復(fù)視
、咀嚼吞咽困難或四肢無力活動后加重而就醫(yī)
。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
眼外肌麻痹
、肢體肌耐力減弱
，疲勞試驗(yàn)陽性，對受累肌肉反復(fù)作同一動作或連續(xù)叩擊某一反射
，可見反應(yīng)逐漸減弱或不能
。
叁、輔助檢查：
1.新斯的明試驗(yàn)：以甲基硫酸新斯的明0.51mg肌注,肌力在0.51h內(nèi)明顯改善時為陽性,可確診。為防止新斯的明的毒蕈堿樣反應(yīng),需同時肌注阿托品0.51mg
。
2.免疫功能檢查可有異常
。
3.血清膽堿酯酶、免疫球蛋白
、乙酰膽堿受體抗體效價測定升高
。
4.胸部X線片或CT檢查可有胸腺腫大或腫瘤。
5.心電圖可異常
。
6.電生理檢查：感應(yīng)電持續(xù) *** 受累肌肉反應(yīng)迅速消失
。EMG：重復(fù)頻率 *** ，低頻 *** 有波幅遞減
，高頻 *** 有波幅遞增現(xiàn)象
，如遞減超過起始波幅10％以上或遞增超過50％以上的為陽性。
四
、鑒別：
需排除甲亢性肌病
，多發(fā)性肌炎、格林－巴利綜合征
、周期性麻痹及癌性肌無力綜合征
。
一、抗膽堿酯酶類藥物
，吡啶斯的明60240mg/次,35次/d口服
。
二、免疫抑制劑：
經(jīng)膽堿酯酶抑制劑治療無效者
，根據(jù)免疫功能情況選用
，口服強(qiáng)的松3060mg次/d,持續(xù)35個月,或環(huán)磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加維生素B6100200mg靜注,隔日一次,20次為一療程。
叁
、大劑量丙球靜滴：
100200mg/kg,生理鹽水500ml稀釋后靜滴,每周12次
。
四、血漿交換療法：
有條件的醫(yī)院可用
，每次交換10001500ml,每周兩次
。
五、內(nèi)科治療無效合并有胸腺瘤者：
可行放療或切除腫瘤
。
5.1 療效標(biāo)準(zhǔn)
因本病臨床過程緩慢
，可有自然緩解期，雖癥狀消失
，亦不一定能肯定治愈
，且療程太短，療效不易鞏固
。故本癥療效觀察不應(yīng)少于3個月
，對痊愈病例須觀察一年方可判斷
，目前中醫(yī)治療重癥肌無力的療效評定尚未統(tǒng)一。現(xiàn)據(jù)各家意見
，綜合如下：
臨床治愈：臨床癥狀
、體征全部消失，恢復(fù)工作或從事輕工作肌電圖恢復(fù)正?div id="4qifd00" class="flower right">
；螂S意收縮后肌肉動作電位振幅頻率漸減現(xiàn)象明顯
，隨訪一年無復(fù)發(fā)。
顯效：臨床癥狀或體征大部消失
，生活自理
。尚須服用抗乙酰膽堿酉旨酶劑，激素已遞減1／2以上
。肌電圖明顯好轉(zhuǎn)
。
有效：臨床癥狀或體征有所改善?div id="4qifd00" class="flower right">
？挂阴Ｄ憠A酯酶劑及激素遞減1／3～1／5
。肌電圖略有改善或無變化。
無效：經(jīng)3個月治療
，臨床癥狀
、體征及藥物劑量治療前后無變化。
5.2 分型治療
（1）脾胃氣虛：
治法：補(bǔ)氣健脾
處方：黨參
、黃芪各15～30克，升麻
、柴胡各9～12克
，白術(shù)、當(dāng)歸各15克
，陳皮9克
，大棗、甘草各6克
。
用法：每日1劑
，水煎，分2次服
。
加減：可酌選加黃精
、山藥、扁豆等藥
。
常用成方：六君子湯
、參苓白術(shù)散。
（2）脾腎氣陰二虛
治法：益氣滋陰
。
處方：黨參
、黃芪各15～20克，生地、熟地
、山藥
、杞子、山萸肉
、白術(shù)各15克
，龜版12克，甘草6克
。
用法：每日1劑
，水煎，分2次服
。
加減：可酌情選加麥冬
、五味子、白芍
、阿膠
、胎盤片等藥。
常用成方：生脈散
、左歸丸
。
（3）脾腎陽虛
治法：溫陽益氣。
處方：黨參
、黃芪各15～30克
，附子、肉桂各9克
，鹿角膠
、熟地、山藥
、杞子
、山萸肉各15克。
用法：每日1劑
，水煎
，分2次服。
加減：可酌選加鎖陽
、巴戟肉
、補(bǔ)骨脂、杜仲
、桑寄生
、胎盤片等藥。
常用成方：金匱腎氣丸
、有歸丸
、四神丸
。
（4）肝腎陰虛
治法：滋腎補(bǔ)肝
處方：生地15克，山藥
、茯苓
、黨參、麥冬
、菟絲子
、白芍、當(dāng)歸各10克
，山萸肉
、澤瀉、丹皮
、杞子各6克
。
用法：每日1劑，水煎
，分2次服
。
加減：陰虛火旺加知母、黃柏
、玄參
；自汗加浮小麥、麻黃根
、煅牡蠣
。
常用成方：杞菊地黃丸、六味地黃丸
、生脈散
。
（5）氣血二虧
治法：補(bǔ)氣生血。
處方：黨參
、白術(shù)、茯苓
、當(dāng)歸
、白芍各10克，生地15克
，炙甘草
、川芎各3克。
用法：每日1劑
，水煎
，分2次服。
加減：可服用紫河車粉
，或胎盤片等藥
。
常用成方：十全大補(bǔ)湯
。
療效：用以上各方共治療不同癥型重癥肌無力803例，結(jié)果：臨床治愈463例
，顯效94例
，有效128例，無效118例
，總有效率為85％
。
5.3 專方治療
（1）益氣升陽湯
組成：黃芪、黨參各15～30克
，白術(shù)
、當(dāng)歸各15克，紫河車12克
，陳皮
、柴胡、甘草各6克
。
加減：中虛下陷加人參
、桔梗；腎陽虛較甚加巴戟天
、肉蓯蓉
、鹿角膠；腎陰虛較甚加服六味地黃丸
；若陰虛兼有虛熱可用西洋參代黨參
，加知母、沙參
。
用法：每日1劑
，水煎，分2次服
。
療效：用上方共治療本病51例
；痊愈21例，有效26例
，無效4例
，總有效率為92.2％。
（2）保元湯
組成：黨參12克
，黃芪18克
，柴胡、升麻各9克
，生姜
、肉桂各6克，防風(fēng)
、甘草各6克
，赤芍
、白芍、地龍各10克
。
加減：畏光
、流淚、納呆加蒼術(shù)
、羌活
；復(fù)視、斜視
、眼球活動受限加川芎
、全蝎、蜈蚣
；面色咣白
、活動乏力；紅參易黨參
；病程長
，反復(fù)發(fā)作，四肢欠溫加熟附片
、鹿角膠
；煩熱口渴，舌質(zhì)紅
，苔黃
，去防風(fēng)、干姜
，加仙鶴草
、旱蓮草。
用法：每日1劑
，水煎
，分3次溫服。待病情好轉(zhuǎn)后
，繼用本方制成沖劑內(nèi)服
，每日2次，每次20克
。
療效：用上方共治療眼肌型重癥肌無力65例，臨床治愈24例
，好轉(zhuǎn)36例
，無效5例，總有效率為92.5％
。
（3）健脾壯陽湯
組成：黨參15～30克
，白術(shù)12～18克
，生黃芪24～60克，升麻9～12克
，柴胡9～18克
，熟附片15～150克，葛根12～30克
， 當(dāng)歸12～24克
，陳皮9克，麻黃6～15克
，炙甘草6克
。
加減：腎陽虛重加肉桂、鹿角片
、杞子
、巴戟天、黑芝麻
；肢體之力甚加雞血藤
、地龍干；呼吸不暢加桂枝
；虛汗多
，去麻黃；服藥后口咽干燥或皮膚灼熱加生地
