原發(fā)性醛固酮增多癥有哪些表現？

原發(fā)性醛固酮增多癥在現在社會中，本病的癥狀多見于女性身上，約為男性的2.5倍。得此病的患者多見于30～35歲。

主要臨床癥狀有三類，均與醛固酮長期分泌過多有關。

㈠高血壓 患者都有高血壓，且出現較早，常于低血鉀引起的癥群出現之前4年左右即出現。一般為中度升高，舒張壓升高較明顯。呈慢性過程，與原發(fā)性高血壓相似，但降壓藥物治療效果較差。其發(fā)病原理與醛固酮分泌增多引起鈉潴留和血管壁對去甲腎上腺素反應性增高有關。在晚期病例則更有腎小動脈硬化和慢性腎盂腎炎等因素加入，致使腫瘤摘除后血壓仍不易完全恢復正常。高血壓歷史久者常引起心臟擴大甚至心力衰竭。

以下二組癥群可能主要由低血鉀引起，但尚有其它電解質如鈣、鎂代謝紊亂的因素參與。

㈡神經肌肉功能障礙

（1）神經肌肉軟弱和麻痹：一般地說，血鉀越低，肌病越重。勞累、受冷、緊張、腹瀉、大汗、服用失鉀性利尿劑（如雙氫克尿塞、速尿）均可誘發(fā)。往往于清晨起床時發(fā)現下肢不能自主移動。發(fā)作輕重不一，重者可波及上肢，有時累及呼吸肌。顱神經支配肌肉一般不受影響。發(fā)作時呈雙側對稱性弛緩性癱瘓。開始時常有感覺異常、麻木或隱痛。持續(xù)時間久暫不一，可以數小時至數日，甚至數周，多數為4～7日。輕者神志清醒，可自行恢復。嚴重者可致昏迷，應盡早搶救。發(fā)作頻率自每年幾次到每周、每日多次不等。當累及心肌時有過早搏動、心動過速等心律紊亂，甚至伴血壓下降，偶見室顫。心電圖示明顯低血鉀圖形。

（2）陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣：見于約1/3的患者，伴有束臂加壓征（Trousseau征）及面神經叩擊征（Chvostek征）陽性?？沙掷m(xù)數日至數周?？膳c陣發(fā)性麻痹交替出現。發(fā)作時各種反射亢進。低血鉀時神經肌肉應激和能降低而肌肉麻痹。當補鉀后應激機能恢復而抽搦痙攣。這種癥狀與失鉀、失氯使細胞外液及血循環(huán)中氫離子減低（堿中毒）后鈣離子濃度降低，鎂負平衡有關。

㈢失鉀性腎病和腎盂腎炎 長期失鉀，腎小管近段發(fā)生病變，水分再吸收的功能降低，尿液不能濃縮，比重多在1.015以下，因而出現煩渴、多尿、夜尿。鈉潴留亦可刺激下視丘司渴中樞而引起煩渴。由于細胞失鉀變性，局部抵抗力減弱，常易誘發(fā)上升性尿路感染，并發(fā)腎盂腎炎。有慢性腎盂腎炎時尿中可見白細胞和膿球。

根據臨床表現，血、尿生化測定和有關試驗進行原醛癥的診斷一般并不困難。主要應與繼發(fā)性醛固酮增多癥、原發(fā)性高血壓服用失鉀性利尿劑或持續(xù)慢性腹瀉所致失鉀的情況相鑒別。

雖然大部分病例均由腎上腺皮質腺瘤引起，但術前仍應盡可能明確病理和定位診斷，以利手術。

引起原醛癥的腎上腺皮質腺瘤大多比較小，B超、CT、同位素標記膽固醇作腎上腺掃描等輔助檢查有遺漏小腺瘤的可能。選擇性腎上腺靜脈造影不但能顯示腎上腺的影像，還可通過靜脈導管采血測定醛固酮，以明確定位。但有腎上腺出血、腎上腺周圍粘連、下肢血栓性靜脈炎等餅發(fā)癥可能。

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