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皮質(zhì)醇增多癥是怎么回事

祝由網(wǎng) 2023-11-14 03:57:08

庫欣綜合征(Cushing's syndrome)又稱皮質(zhì)醇增多癥(hvpercortisolism)或柯興綜合征。1912年

,由Harvey Cushing首先報(bào)道
。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉
、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖
、痤瘡
、紫紋、高血壓
、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等

庫欣綜合征可分成下列三種

1、醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥:

長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)

,這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的
,停藥后可逐漸復(fù)原
。但長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌ACTH,造成腎上腺皮質(zhì)萎縮
,一旦急驟停藥
,可導(dǎo)致一系列皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)
,甚至發(fā)生危象
,故應(yīng)予注意。長(zhǎng)期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥

2

、垂體性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生:

雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過多引起。其原因:

、垂體腫瘤
。多見嗜堿細(xì)胞瘤
,也可見于嫌色細(xì)胞瘤;

、垂體無明顯腫瘤,但分泌ACTH增多
。一般認(rèn)為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子(CRF)所致
。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由于垂體分泌ACTH已達(dá)一反常的高水平
,血漿皮質(zhì)醇的增高不足以引起正常的反饋抑制
,但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 支氣管肺癌(尤其是燕麥細(xì)胞癌)

、甲狀腺癌
、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時(shí)可分泌一種類似ACTH的物質(zhì)
,具有類似ACTH的生物效應(yīng)
,從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,故稱異源性ACTH綜合征
。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥
。病灶分泌ACTH類物質(zhì)是自主的,口服大劑量氟美松無抑制作用
。病灶切除或治愈后
,病癥即漸可消退。

3

、腎上腺皮質(zhì)腫瘤:

大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤

,少數(shù)為惡性的腺癌
。腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的
,不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素
,反饋抑制了垂體的分泌功能
,使血漿ACTH濃度降低,從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮
。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制,皮質(zhì)醇的分泌量不會(huì)改變
。腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時(shí)
,尿中17酮類固醇常有顯著增高。

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