皮質(zhì)醇增多癥概述(皮質(zhì)醇癥簡介)

皮質(zhì)醇增多癥概述

皮質(zhì)醇增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）過多所致。于1932年由Cushing首先予以描述，故又稱為柯興氏綜合征。臨床特征為多血質(zhì)外貌、滿月臉、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓、骨質(zhì)疏松等。導(dǎo)致腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌過多的原因，主要是垂體腺瘤，其次為腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌腫，少數(shù)是腎上腺以外的腫瘤分泌異位ACTH，其中以肺癌居多。

皮質(zhì)醇增多癥在中醫(yī)中無相應(yīng)的病名，根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)，有人提出本病屬腎實證。有關(guān)腎實證，在古代醫(yī)籍中論述很少，其病機、治療均不多見，有些記載，符合本病的某些癥狀，但與本病不能完全等同，如孫思邈曰：“腎邪實則精血留滯而不通?！眲⒑娱g曰：“腎實精不運?！比~天士立“精瘀”一證。

現(xiàn)代首先以中藥治療皮質(zhì)醇增多癥的報道見于1959年，運用龍膽瀉肝湯合平胃散加減治療本病。然而，在此后至80年代初的20多年中，用中藥治療本病僅見10例報道，此間，有用龍膽草為主治療本病的個案報道，并認為療效與龍膽草的關(guān)系最密切。對病因病機的討論，主要在腎實，此“實”乃指腎精壅聚過甚，精壅血瘀為病。近年日本學(xué)者連續(xù)使用激素制作“激素性瘀血”的病理模型，即源于此。80年代以后，治療方面以大承氣湯為主，并加入黃精、龍膽草等藥，經(jīng)過多次的臨床重復(fù)驗證，確有很好的療效。

在獲取臨床療效的同時，實驗研究也逐步展開，通過實驗室檢測手段對垂體腎上腺皮質(zhì)功能、嗜伊紅細胞直接計數(shù)及尿糖、血糖、葡萄糖耐量等檢查，認為中藥蕩滌實熱，破散氣血之結(jié)聚，調(diào)暢氣機對下丘腦——垂體——腎上腺系統(tǒng)起到較為緩慢的抑制和調(diào)節(jié)作用，其確切機理有待于進一步研究。

皮質(zhì)醇癥簡介

目錄 1 拼音 2 疾病別名 3 疾病分類 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 疾病病因 8 病理生理 9 診斷檢查 10 治療方案 11 預(yù)后及預(yù)防 附： 1 治療皮質(zhì)醇癥的穴位 1 拼音 pí zhì chún zhèng

2 疾病別名 庫欣綜合癥

3 疾病分類 泌尿外科

4 疾病概述 該病為最常見的腎上腺皮質(zhì)疾病，是腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇引起一組綜合癥，1912年HarvegCushing首先描述本病，所以稱柯興綜合癥。

發(fā)病機理：? 皮質(zhì)醇癥可分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性兩大類。ACTH依賴型包括柯興病和異位ACTH綜合征，非ACTH依賴性包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌，有人把血漿ACTH水平很低的腎上腺及皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生也納入這一類。

5 疾病描述 皮質(zhì)醇癥也被稱為庫欣綜合癥，是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合病癥，根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥的原因的不同。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類。

6 癥狀體征 常見臨床表現(xiàn)有：a、向心性肥胖表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、懸垂腹等。而四肢相對消瘦。b、高血壓、血壓升高時，伴有頭痛和頭暈癥狀。c、皮膚菲薄，腹部和股部皮膚紫紋、淤斑，肌萎縮。d四肢無力，腰背痛等骨質(zhì)疏松表現(xiàn)，易發(fā)生病理性骨折。e、性腺功能紊亂，痤瘡、多毛、婦女月經(jīng)失調(diào)，性功能減退。f、糖代謝異常，糖尿病或糖耐量異常。g、精神癥狀：表現(xiàn)為失眠、記憶力減退，注意力分散等，也可出現(xiàn)憂郁或燥狂表現(xiàn)。h、兒童患者生長發(fā)育障礙，機體抵抗力下降及低鉀血癥。

7 疾病病因 糖皮質(zhì)激素分泌過多所致。

8 病理生理 皮質(zhì)醇癥也被稱為庫欣綜合癥，是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合病癥，根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥的原因的不同。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類： 一、ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥由于ACTH分泌過多， *** 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌大量皮質(zhì)醇.因ACTH來源不同。又分為內(nèi)源性和外源性兩類。內(nèi)源性是指垂體分泌大量ACTH所致，即庫欣病，占70％—80％，多為垂體腺癌或微腺癌所致。外源性即異位ACTH綜合癥（占15％）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支氣管腺癌或耆鉻細胞癌等異位分泌過多的ACTH導(dǎo)致。 2、非ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥 腎上腺皮質(zhì)腺癌或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇導(dǎo)致（占15％），因血中皮質(zhì)醇水平高，反饋抑制的垂體分泌ACTH，使無病變的腎上腺皮質(zhì)萎縮。 結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類型，起病時可能與ACTH過渡分泌有關(guān)，但又自主分泌皮質(zhì)醇，形成機制尚不明。其預(yù)后與腺癌相仿。

9 診斷檢查 1、實驗室檢查明確病因 由于各種原因所致之皮質(zhì)醇癥的表現(xiàn)十分相似，單靠臨床表現(xiàn)往往不能確定病因。需依靠實驗室檢查，區(qū)別病因是垂體性、腎上腺性或異源性ACTH分泌異常。 a、血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測定：血漿皮質(zhì)醇增高，失去晝夜節(jié)律，能確定診。 尿中游離皮質(zhì)醇水平是反映皮質(zhì)醇分泌最直接和可靠的方法。 b、地塞米松抑制試驗：大劑量地塞米松抑制試驗，是根據(jù)垂體分泌ACTH受皮質(zhì)醇水平的負反饋調(diào)節(jié)設(shè)計，皮質(zhì)醇抑制超過50％提示為垂體性皮質(zhì)醇增多癥，而腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合癥不被移植。 c、血漿ACTH測定：對病因診斷有重要價值，正常人血漿ACTH濃度為4—22pmol/L。庫欣病和異位ACTH腫瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH＞50pg/dl提示為A此H依賴性病變，確定垂體性高ACTH分泌的最直接方法，是測定顳骨巖部靜脈竇內(nèi)ACTH濃度，并與外周血中的濃度比較，通過左右兩側(cè)比較，可確定微腺癌的位置，但這是一種侵入性方法，有較多并發(fā)。 d、美替拉酮試驗和CRT興奮試驗：美替拉酮試驗?zāi)荑b別庫欣病和異位ACTH綜合癥，前者血漿ACTH增高而皮質(zhì)醇降低。后者ACTH不增高而皮質(zhì)醇降低。CRH（ACTH釋放激素）興奮試驗，僅庫新病有反應(yīng)，血漿ACTH及皮質(zhì)醇增高，其他均無反應(yīng)，由于近年來影像學(xué)定位已取得重大進展。常常不必要再采取煩瑣的生化檢測。

2、影像學(xué)定位診斷 CT和MRI對腎上腺疾病定位準確。 a、垂體：首選CT檢查、作鐵鞍冠狀位薄層CT掃描，并作造影劑增強和矢狀重建，對垂體大腺瘤的檢出率很高。鞍區(qū)MRI薄不層掃描可以提高微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率。 b、腎上腺：CT對腺瘤診斷的正確高幾乎達100％，已作為首選的影像學(xué)檢查。 一般腺瘤直徑＞2cm，對側(cè)腎上腺萎縮。腺癌體積較大（直徑＞6cm），不規(guī)則且向周圍組織浸潤，通常還要壞死和鈣化表現(xiàn)。MRI有助于判斷有無臨近器官和血管侵犯。B超檢查對腎上腺腺瘤診斷符合率約80％。明顯增生時可顯示腎上腺前面增厚和增大。有時依據(jù)影像學(xué)檢查難以判斷腎上腺是否增生。 c、異位ACTH綜合癥狀：應(yīng)前面檢查有可能引起本癥的各種原因。明確病因。

10 治療方案 治療和預(yù)后 針對不同病因，采取相應(yīng)的治療方法，若不及時治療，病情逐漸加重甚至死亡。

1、庫欣病 確定為垂體腺瘤時，應(yīng)用顯微外科技術(shù)，經(jīng)鼻經(jīng)蹀竇摘除垂體腫瘤。同時可保留垂體功能。這一方法被認為是唯一安全，有效的治療庫欣病的方法，治愈率達85％—95％，并發(fā)癥少，復(fù)發(fā)率也極低，若未能證實有垂體腫瘤，可考慮施行腎上腺手術(shù)。由于認識到Nelson綜合癥的發(fā)生，限制了雙側(cè)腎上腺切除的應(yīng)用，手術(shù)方案較多，包括一側(cè)腎上腺切除加垂體放射治療，一側(cè)全切和對側(cè)大部切除，單純垂體照射等。治療效果都不十分滿意。

2、腎上腺腫瘤 腎上腺腺瘤采用外科手術(shù)切除效果滿意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦垂體腎上腺軸，使對側(cè)腎上腺皮質(zhì)功能地下，術(shù)中及術(shù)后應(yīng)補充皮質(zhì)激素以防止腎上腺危象的發(fā)生，由于對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，應(yīng)于術(shù)前及術(shù)后補充ACTH，促使其功能的恢復(fù)。 腎上腺皮質(zhì)癌無遠處轉(zhuǎn)移者手術(shù)治療療效佳有遠處轉(zhuǎn)移者，應(yīng)盡可能切除原發(fā)灶，以提高藥物治療和放射治療的療效，不能切除或復(fù)發(fā)腫瘤用藥物治療。

3、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生 按腎上腺腺瘤治療原則處理，若為雙側(cè)性，盡可能保留肉眼觀無異常之腎上腺組織。

4、異位ACTH綜合癥，病變部位已確定者，手術(shù)切除腫瘤。若無法確定或不能切除時，可按庫欣病原則作腎上腺切除，以減輕癥狀。

5、藥物治療 包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦垂體的藥物，可作為輔助治療措施。a、密妥坦直接作用于腎上腺皮質(zhì)，抑制皮質(zhì)醇合成，對腫瘤組織也有一定破壞作用，更使用于腎上腺皮質(zhì)癌。b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉(zhuǎn)變，抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用于對較大的腎上腺腫瘤的治療。c、美替拉酮抑制11β羥化酶，作用和氨基導(dǎo)眠能相似。d、酮康唑抑制碳鏈酶和17羥化酶。e、賽庚啶抑制5羥色胺的分泌，作用于下丘腦垂體，抑制ACTH釋放。f、溴隱婷抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌，此外還可采用皮質(zhì)醇受體阻斷劑米非司酮。

6、圍手術(shù)期處理十分關(guān)鍵，必須應(yīng)用皮質(zhì)激素替代療法，以防止術(shù)中術(shù)后發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全。對腎上腺皮質(zhì)瘤患者，應(yīng)予術(shù)前及術(shù)后加用ACTH， *** 萎縮的正常皮質(zhì)組織，使之盡快恢復(fù)功能。

11 預(yù)后及預(yù)防 無特殊

治療皮質(zhì)醇癥的穴位 魚際 患者針刺前后及針后2周血漿cAMP、cGMP和皮質(zhì)醇含量發(fā)現(xiàn)，哮喘發(fā)作期患者血漿cAMP，cAMP...

腎上腺 行排列，形成較寬的伸向髓質(zhì)的長索狀，主要分泌以皮質(zhì)醇為主的糖皮質(zhì)激素；（3）網(wǎng)狀帶：細胞排列成網(wǎng)狀...

陽維穴 納絡(luò)酮所對抗，但強 *** 不被納絡(luò)酮對抗，而且血漿皮質(zhì)醇、去甲腎上腺素、環(huán)磷酸腺苷都顯著升高，與弱刺...

承漿 休克：電針動物承漿、人中可引起應(yīng)激反應(yīng)，使血漿皮質(zhì)醇含量升高。針刺承漿、水溝穴有良好的抗休克作用，...

垂?jié){

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/156435.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 重癥肌無力的護理方法

下一篇: 重癥肌無力的預(yù)防和調(diào)理