重癥肌無力(MG)是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現(xiàn)象是可逆的,經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復,但易于復發(fā)。
重癥肌無力預防辦法
重癥肌無力的發(fā)病與過度勞累有很大關系該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質下降外邪乘虛而入導致本病發(fā)生和發(fā)展因此本病患者在恢復過程中,一定要起居有常,勞逸結合只有這樣才能配合饕物治療,逐步增臺體質,早日恢復。
精神情志活動與人體的生理變化有密切關系精志舒暢,精神愉快,則氣機暢通氣血調和,臟腑功能協(xié)調,正氣旺盛不易發(fā)生,即使發(fā)生,也能很快恢復;相反若情志不暢,精神抑郁,則可使氣機逆亂陰陽氣血失調,臟腑功能失常,正氣減弱從而發(fā)生。臨床上本病的發(fā)生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關如果在恢復期間,重癥肌無力患者情志波動??梢鸩∏榘l(fā)展或惡化,因此患者在治療及恢復過程中一定要注意精神調養(yǎng),保持思想上安定清凈,不貪欲妄想使真氣和順,精神內守,只有這樣才能使本病早日康復。
合理的和充足的是保證人體生長發(fā)育的必要條件“五味入口,藏于胃,以養(yǎng)五藏氣”不足即缺少,影響氣血生化,則導致體質虛弱相反,過量又可損傷脾胃,日久導致體質下降因此,重癥肌無力患者在上要葷素搭配,粗糧細糧搭配兒童一定要糾下不良習慣,這樣才能使患者體質增強,正氣旺盛使本病盡快康復。
疾病癥狀:重癥肌無力典型的臨床特點是受累骨骼肌活動后疲勞無力,眼部受累最常見,經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。其典型的癥狀包括:一只眼或雙眼眼皮下垂(耷拉眼皮)、斜視或復視、發(fā)音障礙、吞咽困難、咀嚼困難、面部表情匱乏、肢體近端無力(如不能抬肩、提不起手等)、呼吸急促和咳嗽無力,等等。
小兒重癥肌無力一般可分為三種類型,每型又有其各自不同的表現(xiàn)。
1.新生兒暫時性重癥肌無力:是新生兒的一過性肌無力,其母親多患有重癥肌無力。孩子出生后數(shù)小時至3天內出現(xiàn)肌無力,可表現(xiàn)為哭聲低弱、吸吮能力下降、吞咽及呼吸困難、面肌無力、主動運動減少等。半數(shù)患兒全身性肌張力低下,通常無眼肌麻痹的表現(xiàn)。
此型患兒多數(shù)癥狀不顯著,有些可自行緩解。持續(xù)時間一般不超過5周,一般半個月后病情可緩解。但病情嚴重者也可死于呼吸衰竭。
2.先天性重癥肌無力:此型與遺傳有關,但母親不一定患有重癥肌無力。多數(shù)患兒胎動即弱,出生后以對稱、持續(xù)存在、不完全眼外肌無力和上瞼下垂為特點。新生兒期主要表現(xiàn)為哭聲低弱、喂養(yǎng)困難。病程一般較長,少數(shù)患兒可自行緩解。
3.少年型重癥肌無力:此型最常見,多為后天致病因素導致。多數(shù)患兒于10歲以前發(fā)病,發(fā)病可為隱匿性,也可以急性起病,常為急性發(fā)熱性疾病所誘發(fā)。分為眼肌型、全身型和腦干型。
不同患兒之間的癥狀表現(xiàn)差異很大,有的可能只有眼肌局部無力,而有的則可能全身肌肉都有影響。當頻繁使用某一肌肉群時,會加重癥狀,待休息一段時間可緩解,再次使用又會加重,如此來回反復。然而,多數(shù)患兒的癥狀會隨著時間的推移越來越重,通常在發(fā)病幾年內達到很嚴重的程度。
本病與多種疾病癥狀相似,需要加以鑒別。比如:急性肌無力需與周期性癱瘓、脊髓炎、急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病相鑒別;慢性肌無力需與動眼神經(jīng)麻痹、多發(fā)性肌炎、進行性肌營養(yǎng)不良、線粒體肌病、糖原累積病、癌性肌無力、運動神經(jīng)元病等相鑒別。
重癥肌無力西醫(yī)藥治療:抗膽堿酯酶藥:新斯的明,每次15~45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60~150mg,每3~6小時1次。可同時服用阿托品對抗副反應。輔助藥物如氯化鉀、麻黃素等。 重癥肌無力中醫(yī)藥治療:(1)肝胃氣虛:眼瞼下垂或伴復視,四肢乏力,納呆腹脹,大便溏薄,面色萎黃,聲低氣短,時有汗出,舌質淡邊見齒痕、苔薄白,脈弱。
治法:健脾益氣,補中升提。
方藥:黨參15克、黃芪30克、白術15克、茯苓15克、山藥15克、當歸12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大棗10克、炙雞內金12克。
(2)肝腎陽虛:四肢乏力,頭暈耳鳴,失眠多夢,腰膝酸軟,手足心熱,盜汗或有自汗,入夜口干,舌紅而瘦、苔少或無苔,脈細數(shù)。
治法:滋養(yǎng)肝腎。
方藥:生地15克、山藥15克、山萸肉12克、女貞于12克、澤瀉9克、丹皮6克、枸杞子12克、菟絲1子12克、黨參12克、麥冬12克、玄參12克、天花粉n克。
(3)脾腎陽虛:肢體無力,吞咽發(fā)嗆,胸悶氣短,抬頭困難,形寒肢冷,面色蒼白,小便清長,大便稀溏或完谷不化,舌淡胖,脈沉弱。
治法:溫補脾腎。
方藥:熟地12克、山藥12克、山萸肉12克、枸杞子10克、杜仲12克、菟絲于10克、鎖陽12克、鹿角膠12克(烊化)、補骨脂12克、黨參12克、生黃芪30克、茯苓12克、炙甘草6克。 重癥肌無力針灸治療:頭面部穴位:百會(炙)、攢竹、陽自、魚腰、四白、睛明;四肢軀體選穴:合谷、外關、內關、三陰交、太沖、脾俞、足三里、大椎、曲池。
重癥肌無力應該怎么預防:1.振奮精神保持情志舒暢
精神情志活動與人體的生理變化有密切關系精志舒暢精神愉快則氣機暢通氣血調和臟腑功能協(xié)調正氣旺盛不易發(fā)生即使發(fā)生也能很快恢復;相反若情志不暢精神抑郁則可使氣機逆亂陰陽氣血失調臟腑功能失常正氣減弱從而發(fā)生臨床上本病的發(fā)生往往與患者長期精神緊張或過份思慮悲傷等情志變化有關如果在恢復期間患者情志波動??梢鸩∏榘l(fā)展或惡化因此患者在治療及恢復過程中一定要注意精神調養(yǎng)保持思想上安定清凈不貪欲妄想使真氣和順精神內守只有這樣才能使本病早日康復
2.合理切勿偏嗜
合理的和充足的是保證人體生長發(fā)育的必要條件“五味入口藏于胃以養(yǎng)五藏氣”不足即缺少影響氣血生化則導致體質虛弱相反過量又可損傷脾胃日久導致體質下降因此肌無力患者在上要葷素搭配粗糧細糧搭配兒童一定要糾下不良習慣這樣才能使患者體質增強正氣旺盛使本病盡快康復
3.勞逸結合起居有常
肌無力的發(fā)病與過度勞累有很大關系該病患者往往與勞累過度用眼過度日夜操勞或因奔波而起居失常耗傷氣血體質下降外邪乘虛而入導致本病發(fā)生和發(fā)展因此本病患者在恢復過程中一定要起居有常勞逸結合只有這樣才能配合藥物治療逐步增臺體質早日恢復。
常見誘因有感染、手術、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等,有時甚至可以誘發(fā)重癥肌無力危象。在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)許多藥物都能引起MG癥狀加重,甚至惡化而引起危象,應盡量避免使用。此類藥物有:①抗生素類包括鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、四環(huán)素、潔霉素、氟哌酸、環(huán)丙氟哌酸、氨芐青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等;②心血管類藥物包括利多卡因、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、異搏定、咪噻芬、緩脈靈等;③抗癲癇藥物包括苯妥英鈉、乙琥胺、三甲雙酮等;④抗精神病藥物包括碳酸鋰、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特別是注射劑);⑤麻醉藥包括嗎啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手術必須麻醉時可選用氟烷、氧化亞氮、環(huán)丙烷、琥珀膽堿等;⑥其他藥物如青霉胺、氯喹、喹寧、氯化膽堿和肉堿等。
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