甲狀旁腺功能減退癥是指甲狀旁腺激素(P甲狀旁腺功能減退癥TH)分泌減少和(或)功能障礙的一種臨床綜合征。甲狀旁腺功能減退癥在臨床上常見的主要有特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減,其他少見的包括假性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減等。
甲狀旁腺功能減退癥臨床表現(xiàn)
低鈣血癥的臨床表現(xiàn)首先可出現(xiàn)指端或嘴部麻木和刺痛,手足與面部肌肉痙攣,隨即出現(xiàn)手足搐搦(血清鈣一般在2mmol/L以下),典型表現(xiàn)為雙側(cè)拇指強烈內(nèi)收,掌指關(guān)節(jié)屈曲,
甲狀旁腺功能減退癥指骨肩關(guān)節(jié)伸張、腕、肘關(guān)節(jié)屈曲,形成鷹爪狀,有時雙足也呈強直性伸展。膝髖關(guān)節(jié)屈曲。發(fā)作時可有疼痛,但由于形狀可怕,患者常異常驚恐,因此搐搦加重;有些患者,特別是兒童可出現(xiàn)驚厥或癲癇樣全身抽搐。如不伴搐搦有,??烧`診為癲癇大發(fā)作。手足搐搦發(fā)作時也可伴有喉痙攣與喘鳴由于缺氧,又可誘發(fā)癲癇樣大發(fā)作。
有些輕癥或久病患者不一定出現(xiàn)手足抽搐。其神經(jīng)肌肉興奮性增高主要表現(xiàn)為Chevostek征與Trousseau征陽性。
除了上述表現(xiàn)外,低鈣血癥還可引起下列表現(xiàn)。頭顱攝片可發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者有基底節(jié)區(qū)鈣化,并可出現(xiàn)錐體外神經(jīng)癥狀,包括典型的帕金森病的表現(xiàn)。糾正低鈣血癥可使癥狀改善。少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高與視乳頭水腫。
慢性甲狀腺功能減退癥患者可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀,包括煩躁、易激動、抑郁甲狀旁腺功能減退癥或精神病。兒童患者常有智力發(fā)育遲緩與牙齒發(fā)育障礙。白內(nèi)障在本病患者中較為常見,可嚴(yán)重影響視力,糾正低鈣血癥可使白內(nèi)障不再發(fā)展。長期甲狀旁腺功能減退癥使皮膚干燥、脫屑,指甲出現(xiàn)縱劑嵴,毛發(fā)粗而干,易脫落,易得念珠菌感染。血鈣糾正后,上述癥狀也能好轉(zhuǎn)。心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)QT時間延長,血清鈣糾正后,心電圖改變也隨之消失。
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