脊髓空洞癥病因

關(guān)于空洞形成的原因，目前尚無一致認(rèn)識(shí)確切病因不明。目前兩種病因：先天性因素，多合并ChiariⅠ型畸形；后天性因素，系由于外傷腫瘤炎癥等引起。

1.先天性病因 大體有四種學(xué)說：

(1)Gardner的流體力學(xué)理論：1958年開始，Gardner報(bào)道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞癥的病例他推測(cè)由于枕大孔區(qū)的梗阻(先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等)，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡(luò)膜叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的作用下，就會(huì)不斷沖擊脊髓中央管使其擴(kuò)大，并破壞中央管周圍的灰質(zhì)形成空洞手術(shù)中也發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管是交通的；部分病人腦室造影時(shí)，可觀察到造影劑經(jīng)四腦室進(jìn)入中央管；經(jīng)皮膚穿刺向空洞內(nèi)注入空氣氣體也可溢入四腦室；而且空洞內(nèi)液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見：部分病人在造影、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管的交通；腰穿注入造影劑雖不流入四腦室但空洞可顯影；部分空洞與中央管分離并且是多房的。有的學(xué)者計(jì)算了脈絡(luò)叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的壓力，發(fā)現(xiàn)壓力很小，不可能造成空洞。另外此學(xué)說無法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生

(2)Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說：1969年以來Williams進(jìn)行了一系列研究對(duì)腦室、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測(cè)定認(rèn)為人在咳嗽，打噴嚏及用力時(shí)，可引起顱內(nèi)及椎管內(nèi)靜脈壓上升使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高，此時(shí)正常人是通過腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動(dòng)來平衡的而有小腦扁桃體輕度下疝的病人由于腦脊液循環(huán)障礙就出現(xiàn)了壓力的不平衡。Williams發(fā)現(xiàn)在咳嗽初期腰部蛛網(wǎng)膜下腔的壓力高于基底池以后則相反由此他推測(cè)小腦扁桃體可能有活瓣作用當(dāng)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高時(shí)腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內(nèi)；隨著脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力的下降小腦扁桃體再度下疝使腦脊液不能回流，造成顱內(nèi)壓增高促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內(nèi)與脊髓中央管與脊髓外產(chǎn)生的壓力差Williams稱為腦脊液壓力分離。這個(gè)壓力差反復(fù)間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞癥。通過空洞穿刺及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)空洞內(nèi)壓力高的特點(diǎn)部分病人在咳嗽用力時(shí)也有癥狀加重的臨床報(bào)道脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開放的由于枕大孔處組織反復(fù)受壓及其他原因可以關(guān)閉。由此在空洞的進(jìn)展上提出了腦脊液沖擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人當(dāng)咳嗽等用力時(shí)，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力突然升高由于不能向顱內(nèi)傳遞，就向脊髓內(nèi)空洞傳遞因空洞的開口被關(guān)閉或有活瓣作用，空洞內(nèi)液體不能流入顱內(nèi)，就向上面中央管旁的灰質(zhì)沖擊久而久之空洞逐 漸向上擴(kuò)展，并在脊髓空洞的基礎(chǔ)上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨(dú)存在，此點(diǎn)與臨床觀察相符。

(3)腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)的滲透學(xué)說：1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發(fā)現(xiàn)脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)血管周圍間隙的明顯增寬，他在空洞內(nèi)注入墨汁可沿血管周圍間隙擴(kuò)散，并在局部形成一些小池特別是脊髓背側(cè)白質(zhì)明顯由此推測(cè)由于枕大孔區(qū)畸形，靜脈壓及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復(fù)一過性的升高，長(zhǎng)期作用于脊髓使血管周間隙逐漸擴(kuò)大，腦脊液由此滲入而形成空洞1979年Aboulker提出神經(jīng)軸突組織是能透過水的，腦脊液可沿神經(jīng)組織向脊髓內(nèi)滲透臨床上也有報(bào)道術(shù)中確實(shí)證實(shí)四腦室與中央管無交通的病人在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影而且部分空洞遠(yuǎn)離中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循環(huán)障礙學(xué)說：Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)有血管異常，特別是后角明顯。他推測(cè)隨著年齡的增長(zhǎng)異常血管周圍可發(fā)生循環(huán)障礙而導(dǎo)致空洞。脊髓對(duì)腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護(hù)性機(jī)制，膠質(zhì)纖維增生這些纖維會(huì)影響脊髓實(shí)質(zhì)的血液供應(yīng)缺血可能是空洞產(chǎn)生及進(jìn)展的原因之一脊髓實(shí)質(zhì)(主要在后角)先天性異常并不是發(fā)病的惟一因素。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區(qū)畸形及靜脈壓等因素，使腦脊液很容易從先天異常側(cè)的脊髓后根侵入在局部形成空洞，隨著空洞的擴(kuò)展可與中央管交通，繼之中央管逐漸擴(kuò)大最后可與四腦室相通

2.后天性病因 多由脊髓腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚使?jié)B透壓升高液體潴留由于髓內(nèi)壓力升高，可破壞周圍組織使空洞逐漸擴(kuò)大動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)在切斷的脊髓斷端附近出現(xiàn)一些微小囊腫由此可推測(cè)這些囊腫的破裂匯合可能是空洞形成的原因?qū)τ谥刖W(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥，主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細(xì)胞分泌蛋白性液體有關(guān)

脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制復(fù)雜枕大孔區(qū)畸形或梗阻是導(dǎo)致空洞形成的重要因素之一。由于每個(gè)人的病因體質(zhì)及機(jī)體代償能力的不同空洞的形成和發(fā)展也各不相同所以應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)及病期的不同，進(jìn)行不同病因探討及綜合分析。

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