脊髓空洞癥多在20~30歲發(fā)病,偶可起病于童年或成年以后,男多于女。起病隱潛,病程進(jìn)行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。
一、感覺障礙:本病可見兩種類型的感覺障礙,即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
1、節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙,為本病最突出的臨床體征。
2、束性感覺障礙。當(dāng)空洞擴展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時,產(chǎn)生損害下面以下對側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損,此時則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺障礙。
二、運動障礙:
下運動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時,出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮進(jìn)可呈爪狀手。隨病變發(fā)展,可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌,引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。
三、植物神經(jīng)功能障礙:
植物神經(jīng)功能障礙常較明顯,由于病變波及側(cè)角所致,常見上肢營養(yǎng)障礙,皮膚增厚,燒傷疤痕或頑固性潰瘍,發(fā)紺發(fā)涼,多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害,常為多發(fā)性,上肢多見,關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但無痛感,這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。
四、延髓空洞癥:
其空洞常從脊髓延伸而來,也可為疾病的首發(fā)部位。
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