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脊髓空洞癥鑒別診斷

祝由網(wǎng) 2023-11-14 06:27:51

本病早期有雙手內(nèi)在肌萎縮

,無力,痛溫覺障礙
,以后下肢可有上運(yùn)動神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病需認(rèn)真鑒別
,尤其成年人X線平片多有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆
。但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙
,手及上肌萎縮范圍廣,神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比頸椎病重
。頸椎病無延髓癥狀
,Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會比脊髓空洞多,如診斷疑難,MRI可明確診斷

脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病

,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
,骨關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別
。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞,而相對不痛為本病特點(diǎn)

脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的脊髓病變

。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺
、溫覺消失
,肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確
,可能是因先天性脊髓發(fā)育異常引起的,也可能繼發(fā)于其他脊髓病變
,如腫瘤中央組織液化的囊性變等
,或由機(jī)械因素所造成,即腦室內(nèi)腦脊液的搏動波的不斷沖擊
,導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大,最終形成空洞

空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近

,由此向周圍及上下發(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥
,但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在

一般發(fā)病年齡為20~30歲

,男約為女的3倍
。發(fā)病非常緩慢,早期常是一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干上部的痛覺
、溫覺障礙
,而觸覺及深感覺完整或相對地正常,稱作分離性感覺障礙
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;颊邔⑹址湃霟崴畠?nèi)不知冷熱。常在手部發(fā)生灼傷或刺
、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛
、溫覺的缺損。損傷手指常成潰瘍
,因無痛覺,不知保護(hù)
,以致經(jīng)久不愈?div id="m50uktp" class="box-center"> ?斩粗饾u擴(kuò)大
,而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓,大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮
,形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中
,則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓
,肌肉緊張,被動運(yùn)動時阻力增高
,叩擊機(jī)腱反射亢進(jìn)
。營養(yǎng)障礙也常見,如皮膚發(fā)紺
、角化過度、無汗或少汗
,關(guān)節(jié)的痛覺缺失
,引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮
、畸形
、腫大
、活動度增加
,運(yùn)動時有磨擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃
,軟腭與咽喉肌無力
,懸雍垂偏斜,伸舌偏向患側(cè)
,患側(cè)舌肌萎縮
;面神經(jīng)麻痹,面部痛
、溫覺消失
,自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口;眩暈
、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)
、眼球震顫等
。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形
、脊柱裂
、弓形足等亦屬常見。

診斷一般不難

,可根據(jù)成年期的發(fā)病,節(jié)段性分布的分離性感覺障礙
,以及運(yùn)動
、營養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時需要與頸椎病
、脊髓腫瘤
、運(yùn)動神經(jīng)元疾病
,麻風(fēng)等進(jìn)行鑒別

目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的放射治療

,但療效很不肯定
。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療,以防止關(guān)節(jié)畸形
。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。

脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)

,常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)
,主要目的是排除空洞內(nèi)的液體,減輕對脊髓的壓迫
,從而緩解癥狀
,延緩病情進(jìn)一步發(fā)展
。有部分患者也可以采用放射治療
,但總體治療效果大多不太滿意

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