脊髓空洞癥鑒別診斷

本病早期有雙手內(nèi)在肌萎縮，無(wú)力，痛溫覺(jué)障礙，以后下肢可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病需認(rèn)真鑒別，尤其成年人X線平片多有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有節(jié)段性分離型感覺(jué)障礙，手及上肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙多比頸椎病重。頸椎病無(wú)延髓癥狀，Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會(huì)比脊髓空洞多，如診斷疑難，MRI可明確診斷。

脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病，如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，骨關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞，而相對(duì)不痛為本病特點(diǎn)。

脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的脊髓病變。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺(jué)、溫覺(jué)消失，肢體癱瘓及營(yíng)養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能是因先天性脊髓發(fā)育異常引起的，也可能繼發(fā)于其他脊髓病變，如腫瘤中央組織液化的囊性變等，或由機(jī)械因素所造成，即腦室內(nèi)腦脊液的搏動(dòng)波的不斷沖擊，導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大，最終形成空洞。

空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周?chē)吧舷掳l(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱(chēng)做延髓空洞癥，但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。

一般發(fā)病年齡為20～30歲，男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢，早期常是一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干上部的痛覺(jué)、溫覺(jué)障礙，而觸覺(jué)及深感覺(jué)完整或相對(duì)地正常，稱(chēng)作分離性感覺(jué)障礙?；颊邔⑹址湃霟崴畠?nèi)不知冷熱。常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺(jué)的缺損。損傷手指常成潰瘍，因無(wú)痛覺(jué)，不知保護(hù)，以致經(jīng)久不愈?？斩粗饾u擴(kuò)大，而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，則兩下肢出現(xiàn)感覺(jué)障礙和癱瘓，肌肉緊張，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增高，叩擊機(jī)腱反射亢進(jìn)。營(yíng)養(yǎng)障礙也常見(jiàn)，如皮膚發(fā)紺、角化過(guò)度、無(wú)汗或少汗，關(guān)節(jié)的痛覺(jué)缺失，引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有磨擦音而無(wú)痛覺(jué)。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃，軟腭與咽喉肌無(wú)力，懸雍垂偏斜，伸舌偏向患側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮；面神經(jīng)麻痹，面部痛、溫覺(jué)消失，自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口；眩暈、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦屬常見(jiàn)。

診斷一般不難，可根據(jù)成年期的發(fā)病，節(jié)段性分布的分離性感覺(jué)障礙，以及運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時(shí)需要與頸椎病、脊髓腫瘤、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，麻風(fēng)等進(jìn)行鑒別。

目前尚無(wú)特效治療。常采取對(duì)脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療，以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。

脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意。

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