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維生素K缺乏癥是怎么回事

祝由網(wǎng) 2023-11-14 08:56:20

維生素K缺乏癥是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病

。本病發(fā)生于1周內(nèi)的新生兒稱為新生兒出血癥
，發(fā)生于嬰兒期者稱為遲發(fā)性維生素K依賴因數(shù)缺乏癥
。臨床主要表現(xiàn)為皮膚出血
、嘔血
、便血、穿刺部位長(zhǎng)時(shí)間出血
，常合并顱內(nèi)出血及肺出血而導(dǎo)致死亡
，嚴(yán)重顱內(nèi)出血常遺留后遺癥。本病為新生兒
、嬰兒期常見疾病
，多見于3個(gè)月以內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)而母親不吃蔬菜的小兒。起病急驟
，病情嚴(yán)重
，容易誤診。但只要對(duì)本癥有足夠的認(rèn)識(shí)
，本病是完全可以預(yù)防的
，一旦發(fā)病只要治療及時(shí)，預(yù)后良好
，如為嚴(yán)重顱內(nèi)出血
，預(yù)后欠佳。

維生素K控制著凝血因子Ⅱ(凝血酶原)

，Ⅶ(轉(zhuǎn)變加速因子前體)
，Ⅸ(Chrismas因子，血漿促凝血酶原激酶成分)和Ⅹ(Stuart因子)在肝內(nèi)的形成
。其他的依賴維生素K的凝血因子是蛋白質(zhì)C
，蛋白質(zhì)S和蛋白質(zhì)Z;蛋白質(zhì)C和S是抗血凝素。正常骨骼代謝所需的兩種骨基質(zhì)蛋白質(zhì)是維生素K依賴的
。所有這些維生素K依賴蛋白質(zhì)含有氨基酸γ-羧基谷氨酸
，且全部參與需要鈣的反應(yīng)。維生素K參加凝血蛋白質(zhì)前體(即凝血酶原前體)中10~12谷氨酸殘基通過加入二氧化碳(羧化見圖3-2)而轉(zhuǎn)化為他們的活性形式(即凝血酶原)
。這一加成增加了谷氨酸殘基對(duì)鈣的親和力
，這對(duì)凝血和骨骼中鈣攝入的調(diào)節(jié)是必需的。

羧化反應(yīng)和維生素K循環(huán)

，這是維生素K的利用途徑
。維生素K環(huán)氧化物是谷氨酰-羧化反應(yīng)中維生素K的產(chǎn)物，它能通過酶促反應(yīng)再循環(huán)為維生素K氫醌
。香豆素抗凝劑不能阻斷羧化反應(yīng);而是相反
，它們阻斷了從維生素K環(huán)氧化物再生為維生素K氫醌的兩個(gè)還原酶。因?yàn)榫S生素K氫醌是γ-谷氨酸羧化酶的必需底物，它不能形成便抑制了羧化
。大劑量的維生素K(1~10mg)能克服香豆素的阻斷
，它是通過在肝內(nèi)利用另外的還原酶再生維生素K氫醌。維生素K的每日需要量約為1μg/kg
。維生素K缺乏引起低凝血酶原血癥
，且其他維生素K依賴凝血因子濃度下降，表現(xiàn)為凝血缺陷和出血
。

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