首先:原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)
一、前驅(qū)癥狀大多數(shù)病人在發(fā)病前一個(gè)月有先驅(qū)感染史,起病多突然,但也可隱性緩慢起病。
二、起病多以少尿開始,或逐漸少尿,甚至無尿??赏瑫r(shí)伴有肉眼血尿,持續(xù)時(shí)間不等,但鏡下血尿持續(xù)存在,尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫約半數(shù)病人在開始少尿時(shí)出現(xiàn)水腫,以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。
四、高血壓起病時(shí)部分病人伴有高血壓,也有在起病以后過程中出現(xiàn)高血壓,一旦血壓增高,呈持續(xù)性,不易自行下降。
凡青壯年男性,不明原因或一個(gè)月前有前驅(qū)感染史,突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病,但腎功能呈進(jìn)行性惡化,尿FDP含量增加,臨床診斷原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎即可成立。但準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎診斷鑒別
在做出原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎為診斷時(shí),須排除有無繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過敏性紫癜、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。這些原發(fā)病的診斷在臨床上多無困難,只要是在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)急進(jìn)型腎炎表現(xiàn),即可診為繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎。
伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進(jìn)型腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及為相似,很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別?;仡櫺栽\斷,即前者只要度過急性腎衰階段,多可明顯好轉(zhuǎn)或治愈,而后者病情呈進(jìn)行性加重,再結(jié)合血清補(bǔ)體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑒別診斷。
與急性腎小管壞死的鑒別;急性腎小管壞死常有明確的發(fā)病原因如腎中毒因素(藥物、魚膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等,病變以腎小管功能損害為主,尿少、尿比重低;尿鈉>30mmol/L,而急進(jìn)性腎炎,則因原尿生成少,尿比重一般不降低,尿鈉排出亦少(<30mmol/L)。
原發(fā)性腎小球病可作臨床及病理分型
A.原發(fā)性腎小球病的臨床分型
1.急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)
2.急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)
3.隱匿型小球腎炎(latentglomerulonepheritis)
4.慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonepheritis)
5.腎病綜合征(nephroticsyndrome)
B原發(fā)性腎小球病的病理分型
1.輕微病變性腎小球腎炎(minorglomerularabnormalities)
2.局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentallesions)
3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)
(1)膜性腎病
?。?)增生性腎炎①系膜增生性腎小球腎炎;②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎;③系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎;④致密沉積物性腎小球腎炎;⑤新月體腎小球腎炎。
?。?)硬化性腎小球腎炎
4.未分類的腎小球腎炎
一、急性腎小球腎炎
簡稱急性腎炎,是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病,患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,并可伴有一過性氮質(zhì)血癥,多見于鏈球菌感染后。
?。ㄒ唬┎∫蚝桶l(fā)病機(jī)制
常因β溶血性鏈球菌"致腎炎菌株"感染所致,常見于上呼吸道感染多見于扁桃體炎、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。胞漿或分泌蛋白的某些成份為主要致病抗原,導(dǎo)致免疫反應(yīng)后可通過循環(huán)免疫復(fù)合物而致病。腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物導(dǎo)致補(bǔ)體激活、中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致腎臟病變。病理類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎。
?。ǘ┡R床表現(xiàn)
多發(fā)生于兒童,男性多于女性。常有1~3周潛伏期。
1.尿異常有腎小球源性血尿??捎腥庋垩虺槠鸩〉谝话Y狀,可伴有輕、中度蛋白尿,少數(shù)患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細(xì)胞外,早期尚可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞稍增多,并可有顆粒管型和紅細(xì)胞管型乃至WBC管型。
2.水腫80%以上有水腫,典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫,少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。大量Pr尿?qū)е履I病綜合征時(shí)可出現(xiàn)腹水。(與心源性水腫如何鑒別?)
3.高血壓有一過性輕、中度高血壓,利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓,甚至高血壓腦病。
4.腎功能異常起病早期可因腎小球?yàn)V過率下降、鈉水潴留而尿量減少,少數(shù)患者甚至少尿(<400mL/d)。腎小球功能可一過性受損,表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于1~2周后尿量漸增,腎小球功能于利尿后數(shù)日可逐漸恢復(fù)正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭,很象急進(jìn)型腎炎。
5.免疫學(xué)檢查異常起病初期血清C3及總補(bǔ)體下降,于8周內(nèi)漸恢復(fù)正常(較特異改變,考生需牢記),患者血清抗鏈球菌溶血素"O"滴度可升高,部分患者起病早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白可呈陽性。
?。ㄈ┰\斷和鑒別診斷
于鏈球菌感染后l~2周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn),伴有清C3下降,病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕至完全恢復(fù)正常者,即可臨床診斷為急性腎炎。必要時(shí)對腎活檢可明確診斷。
與以下疾病相鑒別
1.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病
?。?)其他病原體感染后急性腎炎常見于多種病毒感染極期或感染后3~5天,病毒感染后急性腎炎多數(shù)臨床表現(xiàn)較輕,常不伴血清補(bǔ)體降低,少有水腫和高血壓,腎功能一般正常,臨床過程自限。
(2)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎經(jīng)常伴腎病綜合征,病變持續(xù)無自愈傾向。50%~70%患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥即血清C3持續(xù)降低,8周內(nèi)不恢復(fù)。
(3)系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎?。?br>
部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征,患者血清C3正常,病情無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短,可在感染后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿,血尿可反復(fù)發(fā)作,部分患者血清IgA升高。
2.急進(jìn)性腎小球腎炎又稱新月體腎炎,常早期出現(xiàn)少尿、無尿及腎功能急劇惡化為特征。重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰竭者與該病相鑒別困難時(shí),應(yīng)及時(shí)作腎活檢以明確診斷。
3.全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累,系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜腎炎等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征,但伴有其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。
?。ㄋ模┲委?br>
治療以休息及對癥治療為主。少數(shù)急性腎功能衰竭者應(yīng)予透析,不宜用激素和細(xì)胞毒藥物。
1.一般治療急性期應(yīng)臥床休息,待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常后逐步增加活動(dòng)量。急性期應(yīng)予低鹽(每日3g以下)飲食。氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入,并以富含必需氨基酸的優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。
2.治療感染灶反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎,待病情穩(wěn)定后尿蛋白少于"+",尿沉渣RBC少于10個(gè)/每高倍視野)。應(yīng)考慮作扁桃體摘除,術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。
3.對癥治療包括利尿消腫、降血壓,預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。利尿后高血壓控制仍不滿意時(shí),可加用降壓藥物。常用噻嗪類利尿劑,必要時(shí)加用袢利尿劑,再必要時(shí)可加用鈣通道阻滯劑控制血壓。
4.透析治療發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí),應(yīng)及時(shí)給予透析治療,一般不需要長期維持透析。
5.中醫(yī)藥治療
二、急進(jìn)性腎小球腎炎
急進(jìn)性腎小球腎炎是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征,病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。
?。ㄒ唬┎∫蚝桶l(fā)病機(jī)制
?、裥陀址Q抗腎小球基膜型腎小球腎炎,由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。
?、蛐陀址Q免疫復(fù)合物型,體內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成,激活補(bǔ)體而致病。此型患者常有前驅(qū)上感史。
?、笮蜑榉敲庖邚?fù)合物型,為腎微血管炎(原發(fā)性小血管炎腎損害),腎臟可為首發(fā)、甚至惟一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽性。
?。ǘ┎±?br>
本病病理類型為毛細(xì)血管外增生腎炎。腎小囊內(nèi)早期形成細(xì)胞新月體,晚期形成纖維新月體。
?。ㄈ┡R床表現(xiàn):我國急進(jìn)型腎炎以Ⅱ型多見。
可有呼吸道前驅(qū)感染(多見于Ⅱ型),起病多較急,病情急驟進(jìn)展。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征,進(jìn)行性少尿或無尿,腎功能于數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。Ⅱ型患者常伴腎病綜合征,Ⅲ型患者可有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛和咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。Ⅲ型若為微血管炎引起血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性。
?。ㄋ模┰\斷和鑒別診斷
急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化,病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎,根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病,診斷可成立。
1.引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病
?。?)急性腎小管壞死常有明確的腎缺血(如休克,嚴(yán)重脫水)或腎毒性藥物或腎小管堵塞(如異型輸血)等誘因,臨床上腎小管損害為主,一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。
?。?)急性過敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)(發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛),血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等,必要時(shí)依靠腎活檢確診。
?。?)梗阻性腎病為腎后性急性腎功衰竭,患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿,但無急性考,試大網(wǎng)站收集腎炎綜合征表現(xiàn),B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。
2.引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病
?。?)繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎肺出血~腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎,這些疼病均有腎外器官或系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn),依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查。
(2)原發(fā)性腎小球病如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎及重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎,需作腎活檢協(xié)助診斷。
?。ㄎ澹┲委?br>
1.強(qiáng)化療法
(1)強(qiáng)化血漿置換療法該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎,但主要適用于I型;對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎(Ⅲ型)伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速,應(yīng)首選。
?。?)甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療主要適用于Ⅱ、Ⅲ型,對于Ⅰ型無效,注意感染,及水鈉潴留等并發(fā)癥。
2.替代治療凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者,應(yīng)及時(shí)透析。對強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者,則有賴于長期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至一年后進(jìn)行,而Ⅰ型患者須至血中抗基膜抗體陰轉(zhuǎn)。
三、慢性腎小球腎炎
簡稱慢性腎炎,系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn),起病方式各有不同,病情遷延,病變緩慢進(jìn)展,可有不同程度的腎功能減退,最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。臨床以水腫,高血壓、蛋白尿、血尿、腎功能損害為基本表現(xiàn)。
?。ㄒ唬┎∫蚝桶l(fā)病機(jī)制
起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥,導(dǎo)致病程慢性化的機(jī)制除免疫因素外,非免疫非炎癥因素占有重要作用。病理類型有多種,但均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎,臨床上進(jìn)入尿毒癥。
(二)臨床表現(xiàn)
發(fā)病以青、中年為主。早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、納差;水腫可有可無,一般不嚴(yán)重多無體腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異常,尿蛋白常在1~3g/d,尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多為腎小球源性血尿,可見管型。血壓可正?;蜉p度升高。腎功能正?;蜉p度受損,數(shù)年或數(shù)十年后腎功能逐漸惡化,有的患者血壓(特別是舒張壓)持續(xù)性中等以上程度升高,可有眼底出血、滲血,甚至視*水腫。部分患者因感染、勞累呈急性發(fā)作,或用腎毒性藥物后病情急驟惡化。
?。ㄈ┰\斷和鑒別診斷
凡尿化驗(yàn)異常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上,無論有無腎功能損害,在除外繼發(fā)性腎小球腎炎(狼瘡腎炎,過敏紫瘢腎炎)及遺傳性腎小球腎炎(遺傳性進(jìn)行性腎炎)后,臨床上可診斷為慢性腎炎。
1.繼發(fā)性腎小球腎炎如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎等,依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查,可以鑒別。
2.Alport綜合征常起病于青少年,患者有眼(球形晶狀體)、耳(神經(jīng)性耳聾)腎異常,并有陽性家族史。(多為性連鎖顯性遺傳)。
3.其他原發(fā)性腎小球病①隱匿型腎小球腎炎:主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和(或)蛋白尿,無水腫、高血壓和腎功能減退。②感染后急性腎炎:有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同,血清C3的動(dòng)態(tài)變化有助鑒別;疾病的轉(zhuǎn)歸不同,慢性腎炎無自愈傾向,呈慢性進(jìn)展。
4.原發(fā)性高血壓腎損害
先有較長期高血壓,其后再出現(xiàn)腎損害,臨床上遠(yuǎn)端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早,尿改變輕微僅少量蛋白、RBC管型,常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥。
?。ㄋ模┲委?br>
以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的,而不以消除蛋白及血尿?yàn)槟繕?biāo)。一般不宜給激素和細(xì)胞毒藥物。
1.積極控制高血壓,防止腎小球硬化病理過程。
治療原則:①力爭把血壓控制在理想水平:蛋白尿≥1g/d的患者,血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下;尿蛋白<1g/d,血壓控制可放寬到130/80mmHg以下;②選擇能延緩腎功能惡化、具有腎臟保護(hù)作用的降壓藥物。
高血壓患者應(yīng)限鹽(<3g/d);有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者考試,大網(wǎng)站收集可選用噻嗪類利尿劑,對腎素依賴性高血壓則首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑,其次也可選用β受體阻滯劑,還常用鈣通道阻滯劑,頑固的高血壓可選用不同類型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。
2.限制食物中蛋白及磷入量
3.應(yīng)用抗血小板藥大劑量雙嘧達(dá)莫,小劑量阿司匹林。
4.避免加重腎臟損害的因素,如感染、勞累、妊娠,應(yīng)用腎毒性藥物等。
四、隱匿型腎炎
1.概述:隱匿型小球腎炎也稱為無癥狀性血尿或(和)蛋白尿,而僅表現(xiàn)為蛋白尿或(和)腎小球性血尿的一組腎小球病。病人無水腫、高血壓、腎功損害。本組疾病由多種病理類型的原發(fā)性腎小球病所致,但病理改變多較輕。以單純性血尿表現(xiàn)者多為IgA腎病。
2.臨床表現(xiàn)和診斷:病人就診應(yīng)做尿蛋白定量<1.0g/d,以白蛋白為主,而無血尿者,稱為單純性蛋白尿,一般預(yù)后良好,尿蛋白量在1.0~3.5g/d之間者,雖尚無水腫、高血壓及腎功能損害的臨床表現(xiàn),但腎活檢常顯示病理改變并不輕,臨床呈慢性腎炎轉(zhuǎn)歸的可能性很大。
3.治療:無特殊療法病人以保養(yǎng)為主。應(yīng):①對患者應(yīng)定期(至少每3~6個(gè)月1次)檢查,監(jiān)測尿沉渣、腎功能和血壓的變化;②保護(hù)腎功能、避免腎損傷的因素;③對反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關(guān)者,可待急性期過后行扁桃體摘除術(shù);④可用中醫(yī)藥辨證施治。
臨床上,對于診斷為腎炎的病人,事實(shí)上可具體分為四種類型,即原發(fā)性急性腎小球腎炎,原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎,原發(fā)性慢性腎小球腎炎和原發(fā)性隱匿性腎小球腎炎.第一類可簡稱為急性腎炎,第二類可簡稱為急進(jìn)性腎炎,第三類可簡稱為慢性腎炎.
各類腎炎的臨床癥狀表現(xiàn):
除了隱匿性腎小球腎炎之外,其余各類腎炎的最早期癥狀有一個(gè)共同的特點(diǎn),那就是面色浮腫.
浮腫.浮腫是多數(shù)腎炎患者的首發(fā)癥狀,先自顏面開始,而后波及下肢,嚴(yán)重時(shí)睜眼,閉眼,握拳走路均有暇瞼,手掌和足部的腫脹感.
少尿.各類腎炎的另一共同特征是少尿.急性腎炎的少尿可與浮腫同時(shí)出現(xiàn),且尿色深,每日尿量很少,個(gè)別患者甚至無尿.另有約1/3的患者會(huì)出現(xiàn)血尿,肉眼可發(fā)現(xiàn)尿色呈濃茶色,一般可持續(xù)數(shù)日甚至數(shù)周.急進(jìn)性腎炎也有少尿特征,同時(shí)伴有惡心.乏力,食欲不振等早發(fā)癥狀.這類腎炎多侵犯壯年男性.慢性腎炎的尿比重也偏低.
急性腎炎患者在病前1—3周常有呼吸道或皮膚感染史作為征候,如急性咽炎,扁桃體炎,齒齦膿腫,猩紅熱,水痘,麻疹,皮膚膿瘡等.慢性腎炎多數(shù)無急性腎炎病史或鏈球菌感染史,因此病因難以確定.隱匿性腎炎也同慢性腎炎一樣,通常情況下并無急,慢性腎炎或腎病史.
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