多囊腎的定義是什么

多囊腎的定義是什么

多囊腎系累及雙側腎臟的先天性疾病。其腎內布滿大小不等的囊腫，有的相互間可溝通，使腎臟體積增大并壓迫腎實質，使其萎縮造成功能損害，直至慢性腎功能衰竭。

多囊腎分為兩型：嬰兒型為染色體隱性遺傳，常伴其它先天畸形，多于數(shù)月內死亡；成人型為染色體顯性遺傳，多中年發(fā)病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱內動脈瘤。

臨床上多數(shù)病人可有家族史、男多于女，表現(xiàn)各異。常見的表現(xiàn)有：

（1）腰腹部疼痛：為多數(shù)病人的首發(fā)癥狀，呈持續(xù)性或陣發(fā)性不等，勞累后加重。

（2）血尿：常為首發(fā)癥狀，約半數(shù)人出現(xiàn)，為間歇無痛性肉眼血尿。

（3）腹部腫物：多在雙側上腹部摸到，腫塊大小不一。

（4）可以有高血壓伴頭暈、頭痛。

（5）腎功能不全：腎功能檢查明顯異常，尿比重低而固定。

（6）約1/4病人有腎絞痛表現(xiàn)及尿頻、尿急等不適。

X線平片、B超、核磁共振等檢查有助于診斷。

治療原則上以非手術療法為主，外科手術治療僅限于頑固性疼痛、腎動脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結石、積膿等并發(fā)癥時的治療。

什么是多囊腎尿毒癥？

“什么是尿毒癥？尿毒癥是什么病？”摘要:很多人關心尿毒癥問題。什么是尿毒癥？尿毒癥是什么?。刻崞鹉蚨景Y，可以說是人人都“談虎色變”，那么......尿毒癥是腎臟組織幾乎全部纖維化，導致腎臟功能喪失的結果。以下是對“什么是尿毒癥？尿毒癥是什么??？”的相關的介紹。 什么是先天性多囊腎：先天性多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現(xiàn)無數(shù)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病，雙側腎臟皮質、髓質均可累及，但在程度上可不同。多囊腎病因多數(shù)為遺傳，少數(shù)無明顯遺傳史。囊腫增大會不斷壓迫腎實質，損傷腎功能。發(fā)現(xiàn)囊腫后，及早治療有助于康復，避免尿毒癥的發(fā)生。肌酐值偏高就是尿毒癥的第一期嗎?尿毒癥患者不能吃哪些食物?尿毒癥肌酐高胃熱怎么治?什么是慢性腎衰竭、尿毒癥期? 應該說，咨詢尿毒癥是遺傳病嗎這樣的人，對于尿毒癥疾病還沒有一個明確的認知。讓我們先來看看什么是尿毒癥? 應該說，咨詢尿毒癥是遺傳病嗎這樣的人，對于尿毒癥疾病還沒有一個明確的認知。讓我們先來看看什么是尿毒癥?什么是腎前性尿毒癥？尿毒癥有一下幾個階段的區(qū)分，分別是腎前性、腎性、腎后性之分。那么，腎前性尿毒癥是怎么回事呢？ 查看原帖>>

什么是發(fā)育不良性多囊腎病求大神幫助

多囊腎的誘發(fā)因素之一： 先天的發(fā)育不良腎囊腫原因 由先天發(fā)育不良可產生多種疾病，對于囊腫性腎病而言，主要可造成髓質海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。 先天的發(fā)育不良腎囊腫原因：由先天發(fā)育不良可產生多種疾病，對于囊腫性腎病而言，主要可造成髓質海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。 先天的發(fā)育不良腎囊腫原因：由先天發(fā)育不良可產生多種疾病，對于囊腫性腎病而言，主要可造成髓質海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。 腎囊腫的病因都有哪些呢五、先天的發(fā)育不良：對于囊腫性腎病而言，由先天發(fā)育不良可發(fā)生多種疾病。主要可造成髓質海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常。腎囊腫病因 2、先天性發(fā)育不良：對囊腫性腎病而言，由先天發(fā)育不良可發(fā)生多種疾病。主要會造成髓質海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常。 1、先天的發(fā)育不良 先天性發(fā)育不良是誘發(fā)腎囊腫的主要原因之一，很容易造成造成髓質海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。 查看原帖>>

胎兒成人型多囊腎是啥原因呢？

借助網友的介紹：
多囊腎是一種遺傳性腎病
多囊腎是腎臟先天性異常而發(fā)生的一種遺傳性腎病。臨床上，根據(jù)發(fā)病年齡和典型的家族遺傳病史及相關的典型表現(xiàn)可以確診患者是否患有該腎病。許多腎病患者被醫(yī)生診斷為多囊腎的時候，通常被問及其近親家屬中有無此相同疾病，原因就在于其遺傳性。但是，盡管多囊腎是一種遺傳性腎病，但絕大多數(shù)的多囊腎患者在成人以后才出現(xiàn)癥狀。多囊腎發(fā)病率很高，每200——1000腎病患者中可有一人發(fā)生此腎病，且男女腎病患者罹患概率相同。
多囊腎形成的原因
作為遺傳性腎病的多囊腎疾病，引起患者發(fā)病的主要原因就是其染色體存在異?；颉?o%以上的多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體上。從患者胎兒時期，這種異常情況就已經形成并持續(xù)存在，絕大多數(shù)的多囊腎患者到40歲左右才可能出現(xiàn)臨床癥狀。腎病患者的囊腫開始起源于腎臟的腎小管部位，包括腎的近端小管和遠端小管。起源部位不同，腎臟囊腫內的液體性質也將有所不同：起源于近端小管，囊腫液內成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等與血漿內成分相似；起源于遠端小管，則囊液內Na+、K+濃度較低，CI-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
從病理學角度分析，多囊腎之所以形成，與以下三方面的因素密不可分：
1、腎小球囊內上皮細胞異常增殖
多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，這是細菌的發(fā)育成熟調控出現(xiàn)障礙所致，使細胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示細胞強增殖性。
2、腎小球囊內細胞轉運異常
表現(xiàn)為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATP
ase的亞單位組合，分布及活性表達的改變；細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。
3、細胞外基質異常增生。
從以上可以看出，由于多囊腎患者體內存在有異?；?，基因缺血導致腎臟內細胞的生長發(fā)生改變以及腎間質異常形成。隨著多囊腎患者腎病病情的遷延不愈，腎內細胞異常增殖和細胞外基質的異常沉積，將使得腎臟發(fā)生纖維化、硬化、萎縮變性，腎病也將會由初時的多囊腎逐步發(fā)展成為腎衰竭、尿毒癥，使多囊腎患者承受更多病痛折磨。因此，對多囊腎患者而言，一再強調，一旦存在多囊腎的癥狀必須及時就醫(yī)診治，以免延誤最佳治療時機。

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