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鐵粒幼細(xì)胞性貧血病癥的治療原則是什么
?(繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血簡(jiǎn)介)

佚名 2023-11-14 15:22:51

鐵粒幼細(xì)胞性貧血病癥的治療原則是什么

鐵粒幼細(xì)胞性貧血病癥的治療原則是:

1.大劑量使用維生素B6

2.使用雄性激素

3.適當(dāng)使用腎上腺皮質(zhì)激素

4.可使用除鐵制劑

,減少體內(nèi)過多鐵的堆積

5.貧血重者可酌情輸注紅細(xì)胞或全血

臨床上對(duì)鐵粒幼細(xì)胞性貧血病癥治療效果的評(píng)價(jià)

,需要從以下幾個(gè)方面入手:

1.緩解:臨床癥狀明顯改善,血紅蛋白明顯升高

,鐵代謝實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常
。環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞明顯減少。

2.進(jìn)步:進(jìn)步:臨床癥狀有所改善

,血紅蛋白有所提高
,鐵代謝實(shí)驗(yàn)室檢查有所好轉(zhuǎn),環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞減少

3.無效:無效:臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查無進(jìn)步

專家提醒患者,繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血是繼發(fā)于某些藥物或化學(xué)毒物治療(如抗癆藥

、氯酶素
、烷化劑等抗癌藥及鉛、酒精等)及某些疾病(如骨髓增殖性疾病及腫瘤
、骨髓增生異常綜合征慢性感染)后
,環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞數(shù)量、貧血
、鐵的負(fù)荷較輕
,一旦停藥脫離化學(xué)毒物或控制原發(fā)病,使用維生素B6
,癥狀可消失
。原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血病因不明,因而治療效果往往不理想
。遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血比較少見
,最常見的為伴性染色體遺傳。多數(shù)男性發(fā)病
,發(fā)病年齡較早
,發(fā)病機(jī)理不一,部分對(duì)維生素B6治療有效,另一部分維生素B6治療無效
。原因不清

繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血簡(jiǎn)介

目錄 1 概述 2 疾病名稱 3 英文名稱 4 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的別名 5 分類 6 ICD號(hào) 7 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的病因 8 發(fā)病機(jī)制 9 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的臨床表現(xiàn) 10 實(shí)驗(yàn)室檢查 10.1 外周血 10.2 骨髓中紅系細(xì)胞過度增生 11 輔助檢查 12 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的診斷 13 鑒別診斷 14 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的治療 15 預(yù)后 16 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的預(yù)防 17 相關(guān)藥品 18 相關(guān)檢查 附: 1 治療繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的穴位 這是一個(gè)重定向條目,共享了繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的內(nèi)容

。為方便閱讀
,下文中的 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血 已經(jīng)自動(dòng)替換為 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血 ,可 點(diǎn)此恢復(fù)原貌
,或 使用備注方式展現(xiàn) 1 概述 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血是由多種藥物
、毒物及某些疾病抑制血紅素的合成而導(dǎo)致本病。

主要表現(xiàn)為由藥物引起的貧血

,可相當(dāng)嚴(yán)重
,甚至需要輸血。但停藥或(和)用吡哆醇后癥狀迅速改善
。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕
。銅缺乏的貧血常較明顯,血紅蛋白有降至30~40g/L者
,且進(jìn)行性加重。醫(yī)源性的長(zhǎng)期補(bǔ)鋅可使體內(nèi)鋅超過正常2~3倍
,造成明顯的鐵粒幼細(xì)胞貧血
,應(yīng)引起醫(yī)生警惕。補(bǔ)充銅或停用鋅后可逐漸恢復(fù)
。極罕見的病例用某種藥物后出現(xiàn)繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血
,而停用可疑藥物后病情仍進(jìn)展,有人認(rèn)為所患的是原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血而非藥物性

繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血需與遺傳性的鐵粒幼細(xì)胞貧血相鑒別

。因此,必須根據(jù)詳細(xì)的病史與體檢綜合考慮
,除外遺傳性鐵幼細(xì)胞貧血

如果是藥物或毒物引起的繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血,最好的治療就是立即停用致病物

,繼發(fā)于其他疾病者則應(yīng)以治療原發(fā)病為主
。如果是可治愈的疾病,原發(fā)病治愈后
,鐵粒幼細(xì)胞貧血即消失
。貧血嚴(yán)重是可以應(yīng)用大劑量Vit B6?100~200mg/d,必要時(shí)可輸血,另外如有缺鐵的指標(biāo)可補(bǔ)充鐵劑。如因惡性腫瘤血液所致預(yù)后較差
。積極治療原發(fā)病
,避免或減少抗結(jié)核及氯霉素藥物,避免接觸有害物質(zhì)。

2 疾病名稱 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血

3 英文名稱 secondary sideroblastic anemia

4 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的別名 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血

5 分類 血液科 > 紅細(xì)胞疾病 > 鐵粒幼細(xì)胞性貧血

6 ICD號(hào) D64.1

7 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的病因 主要病因:①藥物

,如結(jié)核藥
、氯霉素;②有害物質(zhì)
,如酒清
,重金屬鉛、銅
、鋅等

能夠引起繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的疾病有造血系統(tǒng)疾病:如溶血性貧血

、惡性貧血及其他巨幼細(xì)胞貧血
、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化
、多發(fā)性骨髓瘤
、紅白血病等;惡性腫瘤:如惡性淋巴瘤
、前列腺癌等
;炎癥疾病:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及感染等
;其它,如低體溫
、黏液性水腫
、甲狀腺功能亢進(jìn)、尿毒癥
、紅細(xì)胞生成性及遲發(fā)性卟啉病等

8 發(fā)病機(jī)制 這些藥物都是PLP的拮抗物。氯霉素

、硫唑嘌呤
、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓細(xì)胞的RNA合成
,更重要的是抑制線粒體的蛋白質(zhì)
,包括某些細(xì)胞色素和細(xì)胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后鐵螯合酶和ALA合成酶活力減低
,可能與線粒體中的細(xì)胞色素的損害相關(guān)
,可抑制吡哆醇轉(zhuǎn)變?yōu)镻LP,可以抑制ALA脫水酶
,血紅素合成酶及抑制糞卟啉原Ⅲ轉(zhuǎn)變?yōu)樵策?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">,因而在慢性鉛中毒時(shí)可發(fā)生鐵粒幼細(xì)胞貧血
。完全胃腸外營(yíng)養(yǎng)而未補(bǔ)充銅可致銅缺乏。此時(shí)可因血漿銅藍(lán)蛋銅藍(lán)蛋白(亞鐵氧化酶)缺乏
,導(dǎo)致腸內(nèi)鐵吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)
,從單核巨噬細(xì)胞和肝細(xì)胞到血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白出現(xiàn)障礙。而原卟啉
,甘氨酸和ALA的產(chǎn)生及血紅素合成酶的活性并不減少
,紅細(xì)胞線粒體內(nèi)出現(xiàn)鐵代謝障礙由于細(xì)胞色素氧化酶減少,使三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵減少
。腸道細(xì)胞含酮酶(如細(xì)胞色酶)的減少還可能有其他方式干擾造血并導(dǎo)致粒細(xì)胞減少

鋅可誘發(fā)產(chǎn)生腸道蛋白金屬硫蛋白,后者有與銅結(jié)合的優(yōu)勢(shì)

,能阻止銅的吸收和促進(jìn)排泄
,繼發(fā)銅缺乏而致病。

另外還有一些疾病也可伴發(fā)鐵粒幼細(xì)胞貧血

,如造血系統(tǒng)疾病
、惡性腫瘤、炎癥性疾病
、低體溫等
,機(jī)制未明。

9 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的臨床表現(xiàn) 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血主要表現(xiàn)為貧血

,由藥物引起的貧血可相當(dāng)嚴(yán)重
,甚至需要輸血。但停藥或(和)用吡哆醇后癥狀迅速改善
。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕
。銅缺乏的貧血常較明顯
,血紅蛋白有降至30~40g/L者
,且進(jìn)行性加重。醫(yī)源性的長(zhǎng)期補(bǔ)鋅可使體內(nèi)鋅超過正常2~3倍
,造成明顯的鐵粒幼細(xì)胞貧血
,應(yīng)引起醫(yī)生警惕。補(bǔ)充銅或停用鋅后可逐漸恢復(fù)
。極罕見的病例用某種藥物后出現(xiàn)繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血
,而停用可疑藥物后病情仍進(jìn)展,有人認(rèn)為所患的是原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血而非藥物性

10 實(shí)驗(yàn)室檢查

10.1 外周血

貧血的程度差別很大
,血紅蛋白減低大多較明顯。低色素性貧血的特征很明顯
。平均紅細(xì)胞體積(MCV)大多降低
,少數(shù)正常
,個(gè)別增高。血涂片紅細(xì)胞形態(tài)常呈雙向
,即可見形態(tài)正常和不正常的兩類細(xì)胞
。紅細(xì)胞明顯大小不均;異形
、靶形
、橢圓形和點(diǎn)彩紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正常
,偶見增高
。白細(xì)胞及血小板數(shù)正常。紅細(xì)胞的滲透脆性呈明顯不一致性
,可增高亦可降低

10.2 骨髓中紅系細(xì)胞過度增生

鐵染色顯示含鐵血黃素顯著增多,鐵粒幼細(xì)胞增至80%~90%
,并可見到約10%~40%的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞
,后者大多為中晚幼紅細(xì)胞。血涂片中亦可發(fā)現(xiàn)鐵粒幼細(xì)胞
。偶爾出現(xiàn)巨幼樣紅細(xì)胞
,可能為伴有葉酸缺缺乏。

11 輔助檢查 1.血清鐵大多增高

,鐵飽和度常顯著增加
,鐵動(dòng)力學(xué)研究通常顯示血漿鐵清除率加快,為正常的1/4~1/2
;鐵利用率減低
,約為正常的1/5~1/3。肝活檢顯示鐵質(zhì)沉積
,不輸血者之肝臟也可有同樣的改變
,常伴無癥狀的細(xì)小結(jié)節(jié)狀肝硬化,與遺傳性血色病的肝臟病變很相似

2.紅細(xì)胞內(nèi)FEP減少或在正常下限

,紅細(xì)胞內(nèi)FEC大多正常。吡哆醇治療無效的病例
,F(xiàn)EC可很高
,而FEP顯著減少。

3.用51Cr測(cè)出的紅細(xì)胞生存時(shí)間正?div id="jfovm50" class="index-wrap">;蛏钥s短

,紅細(xì)胞平均壽命40~100天。

4.尿中黃尿酸(4

,8二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加
,表示色氨酸的代謝異常

12 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的診斷 根據(jù)繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的特點(diǎn),一般不難做出鐵粒幼細(xì)胞貧血的診斷

13 鑒別診斷 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血需與遺傳性的鐵粒幼細(xì)胞貧血相鑒別

。因此,必須根據(jù)詳細(xì)的病史與體檢綜合考慮
,除外遺傳性鐵幼細(xì)胞貧血

14 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的治療 如果是藥物或毒物引起的繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血,最好的治療就是立即停用致病物

,繼發(fā)于其他疾病者則應(yīng)以治療原發(fā)病為主
。如果是可治愈的疾病,原發(fā)病治愈后
,鐵粒幼細(xì)胞貧血即消失
。貧血嚴(yán)重是可以應(yīng)用大劑量Vit B6 100~200mg/d,必要時(shí)可輸血,另外如有缺鐵的指標(biāo)可補(bǔ)充鐵劑。

15 預(yù)后 因藥物所致的繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血

,一般停藥貧血即可糾正
。如因惡性腫瘤血液所致預(yù)后較差。

16 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的預(yù)防 積極治療原發(fā)病

,避免或減少抗結(jié)核及氯霉素藥物
,避免接觸有害物質(zhì)。

17 相關(guān)藥品 氯霉素

、硫唑嘌呤
、氮芥、氧
、葉酸

18 相關(guān)檢查 糞卟啉

、銅藍(lán)蛋白、甘氨酸
、血紅蛋白
、鐵染色、葉酸
、血清鐵
、色氨酸

治療繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的穴位 三焦 《小兒推拿廣意》)

。③位于中指中節(jié)的腹面(《幼科鐵鏡》)
。④位于中指近端指骨的腹面(《推拿仙術(shù)》)...

十二指腸 腰椎體左側(cè),續(xù)于空腸

,長(zhǎng)約2530厘米
,呈馬蹄鐵形包繞胰頭。在十二指腸中部(降部)的后內(nèi)側(cè)壁上有...

腰三針 赤白帶下

、腎炎
、腎盂腎炎
、小便不利、遺尿
、白濁及貧血
、神經(jīng)衰弱、頭暈耳鳴
、小兒驚癇
、瘈疭等。本穴配腎...

脾 髓的主要結(jié)構(gòu)

。脾小結(jié)中央有生發(fā)中心
,主要是B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。穿行于脾小結(jié)的動(dòng)脈稱中央動(dòng)脈
。呈筒狀的...

小腸

女性貧血怎么辦?

女性害怕面臨貧血

,畢竟出現(xiàn)貧血
,會(huì)導(dǎo)致身體面臨氣血不足,氣血失衡
,對(duì)容顏造成影響
,對(duì)身體也造成隱患,甚至一些女性年紀(jì)輕輕
,也深受貧血折磨
,不禁疑惑,為什么容易貧血呢
?建議你及時(shí)補(bǔ)血
,飲用古方固雪合茶,每天二杯
,里面的成分阿膠
,補(bǔ)充陰血,正是承擔(dān)了補(bǔ)充人體生命物質(zhì)的不足
,增加營(yíng)養(yǎng)的滋補(bǔ)作用

如果從生理方面考慮,導(dǎo)致女性貧血

,與月經(jīng)有關(guān)
,每個(gè)月來月經(jīng)的時(shí)候,會(huì)造成身體丟失一部分血液
,這些血液會(huì)排出體外
,尤其是一些女性,出現(xiàn)了月經(jīng)量增多
,更是會(huì)促使排出來的血液增多
,鐵離子缺失
,貧血越來越明顯。

女性為了控制身材

,在日常生活中
,常常會(huì)節(jié)食,這個(gè)不吃
、那個(gè)不吃
,如此飲食方式,對(duì)身體也會(huì)造成很大影響
,很容易因?yàn)椴豢茖W(xué)飲食
,出現(xiàn)了營(yíng)養(yǎng)不良,本身應(yīng)該攝入的食物沒有及時(shí)補(bǔ)充到位
,出現(xiàn)異常
,隨后,促使貧血加重

運(yùn)動(dòng)

,可以改善身體,在運(yùn)動(dòng)中
,可以調(diào)節(jié)身體
,通過運(yùn)動(dòng)能夠促進(jìn)氣血流動(dòng),但現(xiàn)實(shí)生活中
,很多女性缺乏運(yùn)動(dòng)
,不喜歡運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)量減少
,血液流動(dòng)速度緩慢
,氣血生成緩慢,也會(huì)帶來較大的問題

身體本身出現(xiàn)病癥

,需要特別注意,伴隨著一些疾病
,導(dǎo)致身體造血能力減弱
,例如肝病,影響到骨髓造血機(jī)能變?nèi)酢?/p>

可見

,還是有很多原因
,導(dǎo)致女性出現(xiàn)了貧血,對(duì)于貧血
,一定要特別重視
,與此同時(shí)
,應(yīng)該了解出現(xiàn)貧血
,身體有哪些異常表現(xiàn)

例如出現(xiàn)了貧血,會(huì)導(dǎo)致女性身體有多種不適

,伴隨著頭暈眼花
,尤其是蹲下后,再起身
,眼前出現(xiàn)黑蒙等
,站起來時(shí),會(huì)出現(xiàn)站不穩(wěn)

健康的身體

,需要血液進(jìn)行濡養(yǎng)身體,一旦面臨貧血
,會(huì)導(dǎo)致皮膚得不到血液補(bǔ)充
,面臨缺血,沒有血液補(bǔ)充
,會(huì)顯得沒有光澤
,并且異常干枯等。

身體面臨缺血

,對(duì)大腦有影響
,很容易導(dǎo)致人們出現(xiàn)精神不集中,記憶力減弱
、反應(yīng)遲鈍等
,甚至有些女性在此時(shí)會(huì)面臨嗜睡。

血液對(duì)身體的重要性非常大

,對(duì)于濡養(yǎng)頭發(fā)也非常關(guān)鍵
,在血液濡養(yǎng)下,會(huì)發(fā)現(xiàn)頭發(fā)變得烏黑
、濃密
,一旦出現(xiàn)了缺血,面臨貧血
,會(huì)發(fā)現(xiàn)脫發(fā)加重

女性懷孕時(shí),以及哺乳期

,出現(xiàn)貧血的概率比較高
,一旦沒有得到及時(shí)補(bǔ)充,會(huì)導(dǎo)致寶寶生長(zhǎng)發(fā)育出現(xiàn)異常
。對(duì)女性此時(shí)身體健康也有很大影響
,因此,在孕期以及哺乳期,建議女性更應(yīng)該補(bǔ)血

鐵粒幼細(xì)胞性貧血

紅細(xì)胞在骨髓干細(xì)胞內(nèi)生成

,骨髓干細(xì)胞利用鐵的能力發(fā)生了障礙,發(fā)生這種病的原因
,目前并不十分明了
,有以下幾種學(xué)說:
1.參與鐵離子代謝的卟啉類生成障礙。
2.接觸有害的化學(xué)物質(zhì)過多
,其中包括:化妝品
、油漆、某些有毒化工原料

3.營(yíng)養(yǎng)學(xué)家認(rèn)為人體內(nèi)過多的自由基損傷了骨髓干細(xì)胞
。普遍認(rèn)為,人體內(nèi)的自由基來源于煎
、炒
、烹、炸

4.有人認(rèn)為人體許多原因不明的疾病和人體必需脂肪酸(亞麻酸
,歐洲人稱它為歐米茄-3)攝入不足有關(guān)。
尋找病因的目的是為了治療
,建議你從三方面入手:
第一.仔細(xì)尋找一下自己生活
、工作、居住的周圍環(huán)境有無影響健康的化學(xué)物質(zhì)

第二.改善飲食習(xí)慣:(1)少吃煎炒烹炸的食物
。(2)紅小豆、胡蘿卜
、番茄紅素
、葡萄精華素有良好的清除自由基的作用。所以
,每天要喝3-5杯的自家制的紅小豆子汁或胡蘿卜汁或西紅柿汁或葡萄汁
。(3)多食用些含亞麻酸的食物----海藻類(紫菜、海帶
、裙帶菜
、海草)、深海魚
、核桃
、保健品的亞麻油、深海魚油

第三.中藥
,處方如下:
骨碎補(bǔ)15克
、補(bǔ)骨脂15克、麩炒白術(shù)15克
、黃精15克
、大棗30克、沙苑子15克

枸杞子30克
、核桃30克

每日一劑
,連服2個(gè)月。
東阿阿膠10克
、銀耳10克
、冰糖20克燉服,早
、晚兩次

樹立信心,戰(zhàn)勝疾病

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