1.嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。另一方面,心肌能量來源的激活需要借助于Vit B12的作用,如果Vit B12缺乏,則能影響ATP的激活,而加重心肌的障礙,促使心力衰竭的發(fā)生。因此對嚴重的巨幼細胞貧血患者,在治療開始時,應(yīng)注意有無心血管疾病。以便采取必要的措施,防止意外事故的發(fā)生。
2.出血:血小板減少及其他凝血因子的缺乏,本病出血者也不少見有時也可發(fā)生腦出血或其他部位出血。
3.痛風:嚴重的巨幼細胞貧血可見骨髓內(nèi)無效造血引起的血細胞破壞亢進,致使血清內(nèi)尿酸值異常升高,引起痛風發(fā)作,但極為罕見。
4.精神異常:嚴重的巨幼細胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎,亦有發(fā)生精神異常者,如興奮不安、憂郁寡言,甚至夢游癥等。這可能與Vit B12缺乏所致的腦神經(jīng)組織異常有關(guān)。
巨幼細胞貧血的發(fā)病原因主要是由于葉酸或(及)維生素B12缺乏。 1.葉酸缺乏的病因 (1)攝入不足:葉酸每天的需要量為200-400?g。人體內(nèi)葉酸的儲存量僅夠4個月之需。食物中缺少新鮮蔬菜、過度烹煮或腌制均可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝,酗酒 巨幼細胞性貧血 者常會有葉酸缺乏小腸(特別是空腸段)炎癥、腫瘤、手術(shù)切除及熱帶性口炎性腹瀉均可導致葉酸的吸收不足。 (2)需要增加:妊娠期婦女每天葉酸的需要量為400-600?g生長發(fā)育的兒童及青少年以及慢性反復溶血、白血病、腫瘤、甲狀腺功能亢進及長期慢性腎功能衰竭用血液透析治療的患者,葉酸的需要都會增加,如補充不足就可發(fā)生葉酸缺乏。 (3)藥物的影響:如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氫葉酸還原酶的作用影響四氫葉酸的生成。苯妥英鈉苯巴比妥對葉酸的影響機制不明,可能是增加葉酸的分解或抑制DNA合成。約67%口服柳氮磺胺吡啶的患者葉酸在腸內(nèi)的吸收受抑制。 (4)其他:先天性缺乏5,10-甲?;臍淙~酸還原酶患者,常在10歲左右才被診斷有些加強護理病房(ICU)的患者??沙霈F(xiàn)急性葉酸缺乏。 2.維生素B12缺乏的病因 (1)攝入減少:人體內(nèi)維生素B12的儲存量約為2-5mg每天的需要量僅為0.5-1?g正常時,每天有5-10?g的維生素B12隨膽汁進入腸腔,胃壁分泌的內(nèi)因子可足夠地幫助重吸收膽汁中的維生素B12。故素食者一般約需10~15年才會發(fā)展為維生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌減少,常會有維生素B12缺乏由于有膽汁中的維生素B12的再吸收(腸肝循環(huán)),這類患者也和素食者一樣,需經(jīng)過10-15年才出現(xiàn)維生素B12缺乏的臨床表現(xiàn)。故一般由于膳食中維生素B12攝入不足而致巨幼細胞貧血者較為少見。 (2)內(nèi)因子缺乏:主要見于萎縮性胃炎、全胃切除術(shù)后和惡性貧血患者。發(fā)生惡性貧血的機制目前還不清楚?;颊叱S刑匕l(fā)的胃黏膜完全萎縮和內(nèi)因子的抗體存在,故有人認為惡性貧血屬免疫性疾患。這類患者由于缺乏內(nèi)因子,食物中維生素B12的吸收和膽汁中維生素B12的重吸收均有障礙。 (3)嚴重的胰腺外分泌不足的患者容易導致維生素B12的吸收不良:這是因為在空腸內(nèi)維生素B12-R蛋白復合體需經(jīng)胰蛋白酶降解,維生素B12才能釋放出來,與內(nèi)因子相結(jié)合。這類患者一般在3~5年后會出現(xiàn)維生素B12缺乏的臨床表現(xiàn)。由于慢性胰腺炎患者通常會及時補充胰蛋白酶,故在臨床上合并維生素B12缺乏的并不多見。 (4)小腸內(nèi)存在異常高濃度的細菌和寄生蟲也可影響維生素B12的吸收:因為這些有機物可大量攝取和截留維生素B12。小腸憩室或手術(shù)后的盲端襻中常會有細菌滋生以及腸內(nèi)產(chǎn)生的魚絳蟲,都會與人體競爭維生素B12,從而引起維生素B12缺乏 (5)先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ(TCⅡ)缺乏及接觸氧化亞氮(麻醉劑)等也可影響維生素B12的血漿轉(zhuǎn)運和細胞內(nèi)的利用,亦可造成維生素B12缺乏。 治療: 1.治療基礎(chǔ)疾病,去除病因 2.營養(yǎng)知識教育糾正偏食及不良的烹調(diào)習慣。 3.補充葉酸或維生素B12 (1)葉酸缺乏:口服葉酸5~10mg,3次/d。胃腸道不能吸收者可肌內(nèi)注射四氫葉酸鈣5~10mg,1次/d,直至血紅蛋白恢復正常。一般不需維持治療。 (2)維生素B12缺乏:肌內(nèi)注射維生素B12100?g1次/d(或200?g,隔天1次),直至血紅蛋白恢復正常。惡性貧血或胃全部切除者需終生采用維持治療,每月注射100?g1次。維生素B12缺乏伴有神經(jīng)癥狀者對治療的反應(yīng)不一有時需大劑量500~1000?g/(次·周)長時間(半年以上)的治療對于單純維生素B12缺乏的患者,不宜單用葉酸治療否則會加重維生素B12的缺乏,特別是要警惕會有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生或加重。 (3)嚴重的巨幼細胞貧血患者在補充治療后:要警惕低血鉀癥的發(fā)生。因為在貧血恢復的過程中,大量血鉀進入新生成的細胞內(nèi),會突然出現(xiàn)低鉀血癥,對老年患者和有心血管疾患、納差者應(yīng)特別注意及時補充鉀鹽。 并發(fā)癥: 1.心力衰竭 嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。為惡性貧血患者死亡的主要原因之一。嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。另一方面,心肌能量來源的激活需要借助維生素B12的作用,如果維生素B12缺乏,則能影響ATP的激活,而加重心肌的障礙,促使心力衰竭的發(fā)生。因此,對嚴重的巨幼細胞貧血患者在治療開始時,應(yīng)注意有無心血管疾病,以便采取必要的措施,防止意外事故的發(fā)生。 2.出血 血小板減少及其他凝血因子的缺乏,本病出血也不少見。以前腦出血也是惡性貧血死亡的原因之一。有時可發(fā)生眼底出血。 3.痛風 嚴重的巨幼細胞貧血可見骨髓內(nèi)無效造血引起的血細胞破壞亢進,致使血清內(nèi)尿酸增高,引起痛風的發(fā)作,但極為罕見。 4.精神異常 嚴重的巨幼細胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎,亦有發(fā)生精神異常者,如興奮不安,憂郁寡言以及夢游等。這可能與維生素B12缺乏有關(guān)。 5.溶血 部分病人可在發(fā)病過程中出現(xiàn)溶血(可能與巨大紅細胞變形運動障礙有關(guān)),加重貧血。 預后 巨幼細胞貧血的預后與原發(fā)疾病有關(guān)。一般患者在進行適當?shù)闹委熀罂傻玫胶芸斓姆磻?yīng),臨床癥狀迅速改善,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復較慢或不恢復。網(wǎng)織紅細胞一般于治療后5~7天開始升高,以后血細胞比容和血紅蛋白逐漸增高,血紅蛋白可在1~2月內(nèi)恢復正常。粒細胞和血小板計數(shù)及其他實驗室異常一般在7~10天內(nèi)恢復正常。如果血液學指標不能完全被糾正,應(yīng)尋找是否同時存在缺鐵或其他基礎(chǔ)疾病 預防 1.加強營養(yǎng)知識教育,糾正偏食及不良的烹調(diào)習慣 2.不酗酒。 3.血液透析,胃腸手術(shù)患者加強營養(yǎng),補充葉酸、維生素B12。 4.服用影響葉酸、維生素B12吸收利用的藥物時應(yīng)及時補充葉酸、維生素B12。 5.嬰兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng),合理喂養(yǎng)及時添加輔食。 6.孕婦應(yīng)多食新鮮蔬菜和動物蛋白質(zhì),妊娠后期可補充葉酸。
1.血液系統(tǒng)表現(xiàn)
除有貧血表現(xiàn)(如因血紅蛋白減少,自覺頭暈、乏力及心悸,皮膚、黏膜可出現(xiàn)蒼白;因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn))外,約20%的病人同時伴有白細胞和血小板減少。感染發(fā)生率高,一些病人有明顯出血。
2.非血液系統(tǒng)表現(xiàn)
(1)消化道癥狀:尤其是食欲缺乏明顯,口炎包括口角炎、舌炎,舌面光滑稱“鏡面舌”或 “牛肉舌”。
(2)神經(jīng)、精神癥狀:主要由于周圍神經(jīng)、脊髓后側(cè)束聯(lián)合變性或腦神經(jīng)受損,表現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調(diào)、腱反射消失及錐體束征陽性。
(3)眼瞼水腫,下肢呈凹陷性水腫,嚴重者出現(xiàn)腹腔漿膜腔積液,需與相關(guān)性疾病鑒別。
(4)常伴有鐵缺乏的表現(xiàn)。
巨幼細胞貧血是由于葉酸和(或)維生素B12缺乏或其他原因引起細胞核DNA合成障礙所致的貧血,其特點是骨髓呈現(xiàn)典型的“巨幼變”。維生素B12缺乏者還可有各種神經(jīng)系統(tǒng)和精神方面的異常。本病屬中醫(yī)“虛勞”等病證范疇。
在我國,因葉酸缺乏所致巨幼細胞貧血較為多見,以山西、陜西、河南及山東等地多發(fā)。維生素B12缺乏者較少,惡性貧血極為罕見。
【病因與發(fā)病機制】巨幼細胞貧血的病因主要是由于葉酸或維生素B12缺乏。
1.葉酸缺乏主要因素有:
①攝入量不足。如食物中缺少新鮮蔬菜,過度烹煮或腌制食物可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝,酗酒者常會有葉酸缺乏。
小腸(尤其是空腸段)炎癥、腫瘤手術(shù)切除后等均可導致葉酸的吸收不足。
②需要量增加。妊娠、哺乳、慢性反復溶血、慢性炎癥、感染、甲狀腺功能亢進癥及白血病、惡性腫瘤等,葉酸的需要量都會增加,如補充不足就會發(fā)生葉酸缺乏。
③藥物。甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、苯妥英鈉、苯巴比妥及柳氮黃吡啶等均可影響葉酸吸收。
2.維生素B12缺乏主要因素有:
①吸收障礙,為維生素B12缺乏最常見原因,主要見于某些胃腸道疾病,如內(nèi)因子、胃酸、胃蛋白酶和胰蛋白酶的缺乏;
②攝入減少,絕對素食者和老年人、萎縮性胃炎可有維生素B12攝入減少。但常需若干年后才致病。
葉酸和維生素B12都是DNA合成過程中的重要輔酶,如果缺乏,會導致細胞核中的DNA合成速度減慢,胞質(zhì)內(nèi)RNA仍繼續(xù)成熟,RNA與DNA的比例失調(diào),造成細胞核、漿發(fā)育不平衡,細胞體積大而細胞核發(fā)育較幼稚,即“巨幼變”。
巨幼變的細胞大部分在骨髓內(nèi)未成熟就被破壞,稱為無效性造血。
另外,維生素B12的缺乏,常因影響神經(jīng)髓鞘形成而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
【臨床表現(xiàn)】
1.貧血起病大多緩慢,特別是維生索B12缺乏者。臨床上常表現(xiàn)為中度至重度貧血。除一般慢性貧血的癥狀,如乏力、頭暈、活動后心悸、氣短外,部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。
2.胃腸道癥狀常有食欲缺乏、腹脹、便秘和腹瀉。舌質(zhì)紅,舌乳頭萎縮,舌面光滑而呈牛肉樣舌。
3.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和精神癥狀常由維生素B12缺乏引起。主要表現(xiàn)為手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調(diào),部分腱反射消失及錐體束征陽性,特別是老年患者可表現(xiàn)精神異常、抑郁、嗜睡等。部分患者可有精神癥狀。
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