巨幼細胞貧血并發(fā)癥

巨幼細胞貧血并發(fā)癥

1.嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。另一方面，心肌能量來源的激活需要借助于Vit B12的作用，如果Vit B12缺乏，則能影響ATP的激活，而加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生。因此對嚴重的巨幼細胞貧血患者，在治療開始時，應(yīng)注意有無心血管疾病。以便采取必要的措施，防止意外事故的發(fā)生。

2.出血：血小板減少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少見有時也可發(fā)生腦出血或其他部位出血。

3.痛風：嚴重的巨幼細胞貧血可見骨髓內(nèi)無效造血引起的血細胞破壞亢進，致使血清內(nèi)尿酸值異常升高，引起痛風發(fā)作，但極為罕見。

4.精神異常：嚴重的巨幼細胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎，亦有發(fā)生精神異常者，如興奮不安、憂郁寡言，甚至夢游癥等。這可能與Vit B12缺乏所致的腦神經(jīng)組織異常有關(guān)。

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巨幼細胞貧血的發(fā)病原因主要是由于葉酸或（及）維生素B12缺乏。 1.葉酸缺乏的病因 （1）攝入不足：葉酸每天的需要量為200－400?g。人體內(nèi)葉酸的儲存量僅夠4個月之需。食物中缺少新鮮蔬菜、過度烹煮或腌制均可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝，酗酒 巨幼細胞性貧血 者常會有葉酸缺乏小腸（特別是空腸段）炎癥、腫瘤、手術(shù)切除及熱帶性口炎性腹瀉均可導致葉酸的吸收不足。 （2）需要增加：妊娠期婦女每天葉酸的需要量為400－600?g生長發(fā)育的兒童及青少年以及慢性反復溶血、白血病、腫瘤、甲狀腺功能亢進及長期慢性腎功能衰竭用血液透析治療的患者，葉酸的需要都會增加，如補充不足就可發(fā)生葉酸缺乏。 （3）藥物的影響：如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氫葉酸還原酶的作用影響四氫葉酸的生成。苯妥英鈉苯巴比妥對葉酸的影響機制不明，可能是增加葉酸的分解或抑制DNA合成。約67%口服柳氮磺胺吡啶的患者葉酸在腸內(nèi)的吸收受抑制。 （4）其他：先天性缺乏5，10-甲?；臍淙~酸還原酶患者，常在10歲左右才被診斷有些加強護理病房（ICU）的患者?？沙霈F(xiàn)急性葉酸缺乏。 2.維生素B12缺乏的病因 （1）攝入減少：人體內(nèi)維生素B12的儲存量約為2－5mg每天的需要量僅為0.5－1?g正常時，每天有5－10?g的維生素B12隨膽汁進入腸腔，胃壁分泌的內(nèi)因子可足夠地幫助重吸收膽汁中的維生素B12。故素食者一般約需10～15年才會發(fā)展為維生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌減少，常會有維生素B12缺乏由于有膽汁中的維生素B12的再吸收（腸肝循環(huán)），這類患者也和素食者一樣，需經(jīng)過10－15年才出現(xiàn)維生素B12缺乏的臨床表現(xiàn)。故一般由于膳食中維生素B12攝入不足而致巨幼細胞貧血者較為少見。 （2）內(nèi)因子缺乏：主要見于萎縮性胃炎、全胃切除術(shù)后和惡性貧血患者。發(fā)生惡性貧血的機制目前還不清楚?；颊叱Ｓ刑匕l(fā)的胃黏膜完全萎縮和內(nèi)因子的抗體存在，故有人認為惡性貧血屬免疫性疾患。這類患者由于缺乏內(nèi)因子，食物中維生素B12的吸收和膽汁中維生素B12的重吸收均有障礙。 （3）嚴重的胰腺外分泌不足的患者容易導致維生素B12的吸收不良：這是因為在空腸內(nèi)維生素B12-R蛋白復合體需經(jīng)胰蛋白酶降解，維生素B12才能釋放出來，與內(nèi)因子相結(jié)合。這類患者一般在3～5年后會出現(xiàn)維生素B12缺乏的臨床表現(xiàn)。由于慢性胰腺炎患者通常會及時補充胰蛋白酶，故在臨床上合并維生素B12缺乏的并不多見。 （4）小腸內(nèi)存在異常高濃度的細菌和寄生蟲也可影響維生素B12的吸收：因為這些有機物可大量攝取和截留維生素B12。小腸憩室或手術(shù)后的盲端襻中常會有細菌滋生以及腸內(nèi)產(chǎn)生的魚絳蟲，都會與人體競爭維生素B12，從而引起維生素B12缺乏 （5）先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ（TCⅡ）缺乏及接觸氧化亞氮（麻醉劑）等也可影響維生素B12的血漿轉(zhuǎn)運和細胞內(nèi)的利用，亦可造成維生素B12缺乏。 治療： 1.治療基礎(chǔ)疾病，去除病因 2.營養(yǎng)知識教育糾正偏食及不良的烹調(diào)習慣。 3.補充葉酸或維生素B12 （1）葉酸缺乏：口服葉酸5～10mg，3次/d。胃腸道不能吸收者可肌內(nèi)注射四氫葉酸鈣5～10mg，1次/d，直至血紅蛋白恢復正常。一般不需維持治療。 （2）維生素B12缺乏：肌內(nèi)注射維生素B12100?g1次/d（或200?g，隔天1次），直至血紅蛋白恢復正常。惡性貧血或胃全部切除者需終生采用維持治療，每月注射100?g1次。維生素B12缺乏伴有神經(jīng)癥狀者對治療的反應(yīng)不一有時需大劑量500～1000?g/（次·周）長時間（半年以上）的治療對于單純維生素B12缺乏的患者，不宜單用葉酸治療否則會加重維生素B12的缺乏，特別是要警惕會有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生或加重。 （3）嚴重的巨幼細胞貧血患者在補充治療后：要警惕低血鉀癥的發(fā)生。因為在貧血恢復的過程中，大量血鉀進入新生成的細胞內(nèi)，會突然出現(xiàn)低鉀血癥，對老年患者和有心血管疾患、納差者應(yīng)特別注意及時補充鉀鹽。 并發(fā)癥： 1.心力衰竭 嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。為惡性貧血患者死亡的主要原因之一。嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。另一方面，心肌能量來源的激活需要借助維生素B12的作用，如果維生素B12缺乏，則能影響ATP的激活，而加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生。因此，對嚴重的巨幼細胞貧血患者在治療開始時，應(yīng)注意有無心血管疾病，以便采取必要的措施，防止意外事故的發(fā)生。 2.出血 血小板減少及其他凝血因子的缺乏，本病出血也不少見。以前腦出血也是惡性貧血死亡的原因之一。有時可發(fā)生眼底出血。 3.痛風 嚴重的巨幼細胞貧血可見骨髓內(nèi)無效造血引起的血細胞破壞亢進，致使血清內(nèi)尿酸增高，引起痛風的發(fā)作，但極為罕見。 4.精神異常 嚴重的巨幼細胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎，亦有發(fā)生精神異常者，如興奮不安，憂郁寡言以及夢游等。這可能與維生素B12缺乏有關(guān)。 5.溶血 部分病人可在發(fā)病過程中出現(xiàn)溶血（可能與巨大紅細胞變形運動障礙有關(guān)），加重貧血。 預后 巨幼細胞貧血的預后與原發(fā)疾病有關(guān)。一般患者在進行適當?shù)闹委熀罂傻玫胶芸斓姆磻?yīng)，臨床癥狀迅速改善，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復較慢或不恢復。網(wǎng)織紅細胞一般于治療后5～7天開始升高，以后血細胞比容和血紅蛋白逐漸增高，血紅蛋白可在1～2月內(nèi)恢復正常。粒細胞和血小板計數(shù)及其他實驗室異常一般在7～10天內(nèi)恢復正常。如果血液學指標不能完全被糾正，應(yīng)尋找是否同時存在缺鐵或其他基礎(chǔ)疾病 預防 1.加強營養(yǎng)知識教育，糾正偏食及不良的烹調(diào)習慣 2.不酗酒。 3.血液透析，胃腸手術(shù)患者加強營養(yǎng)，補充葉酸、維生素B12。 4.服用影響葉酸、維生素B12吸收利用的藥物時應(yīng)及時補充葉酸、維生素B12。 5.嬰兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，合理喂養(yǎng)及時添加輔食。 6.孕婦應(yīng)多食新鮮蔬菜和動物蛋白質(zhì)，妊娠后期可補充葉酸。

巨幼細胞貧血的臨床表現(xiàn)

1.血液系統(tǒng)表現(xiàn)
除有貧血表現(xiàn)（如因血紅蛋白減少，自覺頭暈、乏力及心悸，皮膚、黏膜可出現(xiàn)蒼白；因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn)）外，約20%的病人同時伴有白細胞和血小板減少。感染發(fā)生率高，一些病人有明顯出血。
2.非血液系統(tǒng)表現(xiàn)
（1）消化道癥狀：尤其是食欲缺乏明顯，口炎包括口角炎、舌炎，舌面光滑稱“鏡面舌”或 “牛肉舌”。
（2）神經(jīng)、精神癥狀：主要由于周圍神經(jīng)、脊髓后側(cè)束聯(lián)合變性或腦神經(jīng)受損，表現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調(diào)、腱反射消失及錐體束征陽性。
（3）眼瞼水腫，下肢呈凹陷性水腫，嚴重者出現(xiàn)腹腔漿膜腔積液，需與相關(guān)性疾病鑒別。
（4）常伴有鐵缺乏的表現(xiàn)。

什么是巨幼細胞貧血？病因及表現(xiàn)是什么?

巨幼細胞貧血是由于葉酸和（或）維生素B12缺乏或其他原因引起細胞核DNA合成障礙所致的貧血，其特點是骨髓呈現(xiàn)典型的“巨幼變”。維生素B12缺乏者還可有各種神經(jīng)系統(tǒng)和精神方面的異常。本病屬中醫(yī)“虛勞”等病證范疇。

在我國，因葉酸缺乏所致巨幼細胞貧血較為多見，以山西、陜西、河南及山東等地多發(fā)。維生素B12缺乏者較少，惡性貧血極為罕見。

【病因與發(fā)病機制】巨幼細胞貧血的病因主要是由于葉酸或維生素B12缺乏。

1．葉酸缺乏主要因素有：

①攝入量不足。如食物中缺少新鮮蔬菜，過度烹煮或腌制食物可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝，酗酒者常會有葉酸缺乏。

小腸（尤其是空腸段）炎癥、腫瘤手術(shù)切除后等均可導致葉酸的吸收不足。

②需要量增加。妊娠、哺乳、慢性反復溶血、慢性炎癥、感染、甲狀腺功能亢進癥及白血病、惡性腫瘤等，葉酸的需要量都會增加，如補充不足就會發(fā)生葉酸缺乏。

③藥物。甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、苯妥英鈉、苯巴比妥及柳氮黃吡啶等均可影響葉酸吸收。

2．維生素B12缺乏主要因素有：

①吸收障礙，為維生素B12缺乏最常見原因，主要見于某些胃腸道疾病，如內(nèi)因子、胃酸、胃蛋白酶和胰蛋白酶的缺乏；

②攝入減少，絕對素食者和老年人、萎縮性胃炎可有維生素B12攝入減少。但常需若干年后才致病。

葉酸和維生素B12都是DNA合成過程中的重要輔酶，如果缺乏，會導致細胞核中的DNA合成速度減慢，胞質(zhì)內(nèi)RNA仍繼續(xù)成熟，RNA與DNA的比例失調(diào)，造成細胞核、漿發(fā)育不平衡，細胞體積大而細胞核發(fā)育較幼稚，即“巨幼變”。

巨幼變的細胞大部分在骨髓內(nèi)未成熟就被破壞，稱為無效性造血。

另外，維生素B12的缺乏，常因影響神經(jīng)髓鞘形成而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

【臨床表現(xiàn)】

1．貧血起病大多緩慢，特別是維生索B12缺乏者。臨床上常表現(xiàn)為中度至重度貧血。除一般慢性貧血的癥狀，如乏力、頭暈、活動后心悸、氣短外，部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

2．胃腸道癥狀常有食欲缺乏、腹脹、便秘和腹瀉。舌質(zhì)紅，舌乳頭萎縮，舌面光滑而呈牛肉樣舌。

3．神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和精神癥狀常由維生素B12缺乏引起。主要表現(xiàn)為手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調(diào)，部分腱反射消失及錐體束征陽性，特別是老年患者可表現(xiàn)精神異常、抑郁、嗜睡等。部分患者可有精神癥狀。

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