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      少年黃斑變性有哪些表現(xiàn)
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 16:51:00
        
      

        
      
           
      黃斑變性的病理機(jī)制主要為黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)的衰老性改變。表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外界盤(pán)膜吞噬消化功能下降
      ，使未被消化的盤(pán)膜殘余小體潴留于基底部細(xì)胞原槳中
      ，并向細(xì)胞外排出
      ，形成玻璃膜疣
      ，因此繼發(fā)病理改變后
      ，導(dǎo)致黃斑變性發(fā)生
      ，總之主要與黃斑區(qū)長(zhǎng)期慢性光損傷
      ，脈絡(luò)膜血管硬化
      ，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞老化有關(guān)
      。
      少年黃斑變性是一種原發(fā)于視網(wǎng)膜上皮層的常染色體隱性遺傳病。較多發(fā)生于近親婚配的子女
      。大多在恒齒生長(zhǎng)期開(kāi)始發(fā)病
      。少年黃斑變性也稱(chēng)先天性黃斑變性。大多數(shù)在8-14歲開(kāi)始發(fā)病
      ，為常染色體隱性遺傳性眼病
      。發(fā)病原因與視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉著有關(guān)，由于這類(lèi)細(xì)胞的變性
        ，致黃斑脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜萎縮
        。
      少年黃斑變性的表現(xiàn)：病變?cè)缙冢鄣淄耆?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ，但中心視力已有明顯下降
        ，易被誤診為弱視或癔病。病變進(jìn)展緩慢
        ，但為對(duì)稱(chēng)性進(jìn)行性
        ，往往在30歲左右呈現(xiàn)典型改變，中心視力下降至0.1或更低
        ；眼底檢查：在病人述中心視力下降時(shí)
        ，往往黃斑病變不顯著，兩者不成比例;隨后黃斑中心凹反光消失
        ，出現(xiàn)不均勻的色素點(diǎn)
        ，呈灰色反光，最終黃斑變性
        ，為脫離色素圓形區(qū)
      ，有金箔樣反光。脈絡(luò)膜變白
      ，血管變細(xì)
      ，視盤(pán)色淡等
      ；在出現(xiàn)眼底改變之前，熒光血管造影可顯示黃斑區(qū)高熒光
      ；視電生理
      ，EOG輕度降低，ERG顯示視錐功能逐漸喪失
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/157517.html.
      
          
      
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