少年黃斑變性有哪些表現(xiàn)

黃斑變性的病理機(jī)制主要為黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)的衰老性改變。表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外界盤膜吞噬消化功能下降，使未被消化的盤膜殘余小體潴留于基底部細(xì)胞原槳中，并向細(xì)胞外排出，形成玻璃膜疣，因此繼發(fā)病理改變后，導(dǎo)致黃斑變性發(fā)生，總之主要與黃斑區(qū)長(zhǎng)期慢性光損傷，脈絡(luò)膜血管硬化，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞老化有關(guān)。

少年黃斑變性是一種原發(fā)于視網(wǎng)膜上皮層的常染色體隱性遺傳病。較多發(fā)生于近親婚配的子女。大多在恒齒生長(zhǎng)期開始發(fā)病。少年黃斑變性也稱先天性黃斑變性。大多數(shù)在8-14歲開始發(fā)病，為常染色體隱性遺傳性眼病。發(fā)病原因與視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉著有關(guān)，由于這類細(xì)胞的變性，致黃斑脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜萎縮。

少年黃斑變性的表現(xiàn)：病變?cè)缙冢鄣淄耆?，但中心視力已有明顯下降，易被誤診為弱視或癔病。病變進(jìn)展緩慢，但為對(duì)稱性進(jìn)行性，往往在30歲左右呈現(xiàn)典型改變，中心視力下降至0.1或更低；眼底檢查：在病人述中心視力下降時(shí)，往往黃斑病變不顯著，兩者不成比例;隨后黃斑中心凹反光消失，出現(xiàn)不均勻的色素點(diǎn)，呈灰色反光，最終黃斑變性，為脫離色素圓形區(qū)，有金箔樣反光。脈絡(luò)膜變白，血管變細(xì)，視盤色淡等；在出現(xiàn)眼底改變之前，熒光血管造影可顯示黃斑區(qū)高熒光；視電生理，EOG輕度降低，ERG顯示視錐功能逐漸喪失。

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