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      骨髓增生異常綜合征
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 20:28:32
        
      

        
      
           
      骨髓增生異常綜合征目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少
        ，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血
        。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病
        ；部分因感染
        、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病
      。1976年FAB協(xié)作組建議使用MDS一詞
      ，經(jīng)數(shù)年應(yīng)用和總結(jié)，于1982年提出關(guān)于MDS的分類建議
      ，得到國(guó)內(nèi)外學(xué)者廣泛采納
      ，在世界范圍內(nèi)有了較明確的統(tǒng)一概念。
      病因及發(fā)病機(jī)理：
      MDS可是原發(fā)的
      ，即原因不明
      。或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)
      、烷化劑治療或放射線接觸史
      ，即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中
      ，僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過(guò)程
      。約50％MDS患者可見(jiàn)到特殊的染色體異常
      。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化
      ，很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認(rèn)為本病是發(fā)生在較早期造血干細(xì)胞
      ，受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果
      。對(duì)骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個(gè)干細(xì)胞演變而來(lái)
      ，故為克隆性疾病
      。
      大或減少，核分葉過(guò)多或過(guò)少
      ，出現(xiàn)Pelger-Huët 畸形
      。部分胞漿內(nèi)出現(xiàn)Auer小體。巨核細(xì)胞在數(shù)和質(zhì)方面均可有異常
      ，多數(shù)巨核細(xì)胞增多
      。檢出小巨核細(xì)胞是MDS的支持診斷指標(biāo)之一。血小板體積大
      ，顆粒少
      。
      骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用
      ，不僅提供診斷依據(jù)，還有助于預(yù)測(cè)預(yù)后
      。骨髓病理切片中各系病態(tài)造血更加明顯
      ，特別是粒系。若發(fā)現(xiàn)3～5個(gè)以上原粒與早粒聚集成簇
      ，位于小梁間區(qū)或小梁旁區(qū)
      ，即所謂“幼稚前體細(xì)胞異常定位”（abnormal localization of immature precursor,ALIP)，是MDS骨髓組織的病理學(xué)特征
      。凡ALIP陽(yáng)性者
      ，其向急性白血病轉(zhuǎn)化可能性大，早期死亡率高
      。反之
      ，則預(yù)后較好。
      三
      、細(xì)胞遺傳學(xué)研究 
      MDS是一種多能造血干細(xì)胞水平上突變的獲得性克隆性疾病
      。過(guò)去，采用標(biāo)準(zhǔn)的染色體技術(shù)
      ，31～49％原發(fā)性MDS患者中發(fā)現(xiàn)有某種染色體缺陷
      。近年，隨著染色體技術(shù)的改進(jìn)
      ，異?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ？寺〉臋z出率顯著提高。特異性染色體改變有－7/del 7q,+8,-5/del 5q
      ，和累及第5
      、7和20號(hào)染色體的復(fù)合染色體異常。非特異性染色體改變
      ，如環(huán)形染色體
      、雙著絲點(diǎn)染色體及染色體斷裂等。染色體的檢查對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后具有一定價(jià)值
      ，骨髓中有細(xì)胞遺傳學(xué)異?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ？寺〉幕颊撸滢D(zhuǎn)化為急性白血病的可能性大得多
      ，特別是－7／del 7q和復(fù)合缺陷者
      ，約72％轉(zhuǎn)化為急性白血病，中數(shù)生存期短
      ，預(yù)后差
      。
      四、體外骨髓培養(yǎng)的研究
      MDS患者體外細(xì)胞培養(yǎng)中已發(fā)現(xiàn)的異常結(jié)果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生長(zhǎng)；原始細(xì)胞祖細(xì)胞（BCP）部分病例生長(zhǎng)
      ，部分不生長(zhǎng)
      ；粒細(xì)胞－單核細(xì)胞集落（CFU－GM）生成率減少；CFU－GM之叢落／集落比例增加
      ；液體與軟瓊脂培養(yǎng)中成熟障礙
      ；幼稚紅系祖細(xì)胞的爆式集落形成單位（BFU－E）和成熟紅系祖細(xì)胞的集落形成單位（CFU－E）生成率降低或不生長(zhǎng)。上述變化隨著疾病進(jìn)展
      ，?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">？稍隗w外骨髓培養(yǎng)中看到，如CFU－GM生成率進(jìn)行性減少及叢落／集落比例逐漸增加的趨勢(shì)
      。體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉(zhuǎn)化的可能性關(guān)系密切
      。
      五、其他 
      約20％血清或尿溶菌酶升高
      。血清鐵蛋白有不同程度增加
      。約80％患者抗堿血紅蛋白（HbF）輕、中度增加
      。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現(xiàn)之一
      ，HbH陽(yáng)性者亦有較強(qiáng)的急性白血病轉(zhuǎn)化傾向。
      診斷:
      1986年全國(guó)關(guān)于MDS的討論會(huì)提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn)：
      一
      、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血
      。
      二、外周血1系
      、2系或全血細(xì)胞減少
      ，偶可白細(xì)胞增高，可見(jiàn)有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象
      。
      三
      、除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病
      、M2b型急性非淋巴細(xì)胞白血病
      、骨髓纖維化
      、慢性粒細(xì)胞白血病
      、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血等
      。
      FAB小組將MDS分為五型
      ，標(biāo)準(zhǔn)如下：
      一、難治性貧血（RA）
      血象：貧血
      ，偶有的患者粒細(xì)胞減少
      、血小板減少而無(wú)貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象
      。原始細(xì)胞無(wú)或＜1％
      。
      骨髓：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象
      。很少見(jiàn)粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象
      。原始細(xì)胞＜5％。
      二
      、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性難治性貧血（RAS）：
      骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)為骨髓所有有核細(xì)胞的15％以上
      ，其他同RA。
      三
      、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAEB）
      血象：2系或全血細(xì)胞減少
      ，多見(jiàn)粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞＜5％
      。
      骨髓：增生明顯活躍
      、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象
      ，原始細(xì)胞Ⅰ型＋Ⅱ型為5％～20％
      。
      四、慢性粒
      ，單核細(xì)胞白血?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。–MML）
      血象：?jiǎn)魏思?xì)胞絕對(duì)值＞1×109／L。粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常
      。原始細(xì)胞＜5％
      。
      骨髓：同RAEB，原始細(xì)胞5％～20%
      。
      五
      、轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB－T）：
      血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：①血中原始細(xì)胞75％
      ；②骨髓中原始細(xì)胞20～30％
      ；③幼稚細(xì)胞有Auer小體。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/157557.html.
      
          
      
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