眼底病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)

、進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器的變性疾病。其遺傳方式可為常染色體顯性遺傳或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。開始于兒童期，至青春期加重，多雙眼受累。目前認(rèn)為視網(wǎng)膜色素變性是由于色素上皮內(nèi)高度發(fā)育的吞噬酶系統(tǒng)有缺陷致使光感受器細(xì)胞外節(jié)，尤其是視桿細(xì)胞外節(jié)的吞噬作用出現(xiàn)缺陷，影響了外節(jié)的新陳代謝，脫落的盤膜堆積，可能成為自身性抗原，發(fā)生自身免疫反應(yīng)。這種色素上皮的缺陷與遺傳有關(guān)。

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