進行性系統(tǒng)性硬皮病病理

進行性系統(tǒng)性硬皮病病理

硬皮?。╯cleroderma）是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis）。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲多見。

病理

顯著病理變化部位是在小動脈和微小動脈，在其處由于細胞密集在基質(zhì)的基層中形成不同程度的內(nèi)膜增生。

什么叫硬皮?。渴鞘裁丛蛟斐傻?？應注意什么？

　　硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥或系統(tǒng)性硬皮病，是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。本病的嚴重程度不等，輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型)，早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發(fā)緊，不能提起，狀如臘腸，又稱臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像個面具—樣。
　　雷諾現(xiàn)象通常作為硬皮病初期癥狀，有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。1／3的病人可有關節(jié)痛和關節(jié)發(fā)僵，少數(shù)有肯定的關節(jié)炎。另外有些病人表現(xiàn)為嚴重的肌肉乏力，與皮肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進展，往往經(jīng)過很長時間，有人長達數(shù)十年，才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。彌漫型硬皮病病人可有內(nèi)臟受累，部分病人發(fā)現(xiàn)患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進展兇險，甚至危及生命。
　　本病的病因目前認為跟遺傳因素、性激素水平、某些化學物品和藥品、感染等多種因素有關。
　　了解了硬皮病的病因，硬皮病的預防就有了一定方向。人們在生活中要做到起居有常、飲食有節(jié)，避免過度勞累及情緒波動導致抵抗力下降受到病毒的侵襲，還要盡力避免接觸某些化學物品和藥品，我們在臨床工作中也發(fā)現(xiàn)理發(fā)人員及接觸某些化學物質(zhì)較多的人有較高的發(fā)病率，尤其家族中有風濕病患者的朋友要格外注意上述問題，以免疾病上身！

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