進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病癥狀

1、前驅(qū)癥狀

在出現(xiàn)PSS皮膚和臟器病變之前除上述雷諾現(xiàn)象和浮腫手綜合征外，還可有肌肉疼痛、食欲減退、無(wú)力、體重減輕、疲乏、關(guān)節(jié)疼痛僵硬感等。早期70%～80%患者雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀。有人認(rèn)為出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象者50%為結(jié)締組織病，且多數(shù)為PSS。如雷諾現(xiàn)象2年后出現(xiàn)指端硬化癥則提示為PSS。

2、皮膚表現(xiàn)

90%～95%有皮膚表現(xiàn)，有5%～10%患者僅有內(nèi)臟硬化而無(wú)皮膚受累或雷諾現(xiàn)象，提示皮膚病變并不是診斷PSS的絕對(duì)依據(jù)。皮膚病變大多數(shù)從指（趾）或四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，以后逐步向前臂、頸、面、前胸、臀、腹、背部蔓延。皮膚病變可分三期，即腫脹期、硬化期和萎縮期。在腫脹期手與手指可呈無(wú)痛性、非壓陷性?xún)蓚?cè)對(duì)稱(chēng)性浮腫，患者常晨起后感到繃緊腫脹，而在活動(dòng)后1天內(nèi)癥狀改善，檢查可見(jiàn)指趾與手足的遠(yuǎn)端呈無(wú)壓痕性繃緊狀，面部也有繃緊感。至硬化期浮腫被硬化繃緊代替，皮膚與深部的組織結(jié)構(gòu)粘著（如肌腱、關(guān)節(jié)）從而妨礙其自由活動(dòng)。在病損皮膚部位表皮變薄、毛發(fā)脫落。上述病變以?xún)墒肿铒@著而嚴(yán)重，但亦可累及其他部位。至萎縮期，皮膚的繃緊程度增加，薄而發(fā)光，病損部位活動(dòng)力顯著喪失。由于組織的收縮和硬化致使正常的皺紋和皮膚的折疊消失，以致發(fā)生特異的假面具樣面容和固定于曲屈位的下垂的手，常見(jiàn)的現(xiàn)象如下：手和手指常處于“固定的”屈曲位，最大口圍縮小，皮膚在色素沉著的基礎(chǔ)上點(diǎn)綴著脫色斑，似鹽撤在色紙上表現(xiàn)。在手指、常、唇和面部有毛細(xì)血管擴(kuò)張，在骨隆凸部皮膚常有疼痛性潰瘍，易繼發(fā)葡萄球菌的感染。指尖部可有皮下鈣化，在前臂、鷹嘴突、髕前部位皮膚也可有皮下鈣化區(qū)。有時(shí)在典型皮膚表現(xiàn)后的3～15年之間，繃緊的皮膚變軟或有折褶，它給人印象似乎可能已恢復(fù)至近正常，但這可能是PSS病程中的一個(gè)過(guò)程。因此堅(jiān)持同一期、同一程度的對(duì)照治療才能得出正確的結(jié)論。如以得分點(diǎn)數(shù)標(biāo)記各個(gè)關(guān)節(jié)間的皮膚病變系統(tǒng)，即正常為0，而繃緊的皮膚為4，則得分高的點(diǎn)數(shù)，表明預(yù)后不良。用超聲檢測(cè)PSS患者皮膚厚度，平均7.7mm，而正常為3.3mm。皮膚病變僅發(fā)生在指（趾）者，稱(chēng)指（趾）皮硬化癥，可持續(xù)數(shù)年無(wú)變化。如皮下組織及關(guān)節(jié)周?chē)浗M織有廣泛鈣鹽沉積，稱(chēng)為T(mén)hibierge－Weissenbach綜合征。

3、消化系統(tǒng)表現(xiàn)

整個(gè)消化系統(tǒng)均可累及，但以食管病變最明顯。

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