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白塞氏綜合征的診斷

祝由網(wǎng) 2023-11-15 08:20:35

白塞氏綜合征的診斷

白塞氏綜合征是一種全身性、慢性

、血管炎性疾病
。臨床上以口腔潰瘍
、生殖器潰瘍
、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)
。那么
，白塞氏綜合征的診斷該怎么做呢
？下面就為大家介紹一下白塞氏綜合征的診斷。

　　白塞氏綜合征的診斷

1

、白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應：如皮膚注射針眼處在24～48小時內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰即為陽性
。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應，可作為診斷的參考
。

2

、白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn)：如有2個以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全
，特殊癥狀又先發(fā)時
，則診斷比較困難。應仔細詢問病史
，是否曾經(jīng)有各器官的患病史
。

3、Behcet病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙

，血清中HLA～B5陽性
。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復發(fā)性口腔潰瘍的患者，在追蹤觀察過程中
，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀
，如視網(wǎng)膜血管炎、關節(jié)炎
、皮膚針刺反應由陰性轉(zhuǎn)為陽性等
，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料
。

以上就是關于白塞氏綜合征的診斷的介紹

，希望對大家有一定的幫助
。

白塞病怎么確診

貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病

，屬于血管炎的一種
。其可侵害人體多個器官，包括口腔
、皮膚
、關節(jié)肌肉、眼睛
、血管
、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等
，主要表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍
、皮疹、下肢結節(jié)紅斑
、眼部虹膜炎、食管潰瘍
、小腸或結腸潰瘍及關節(jié)腫痛等
。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物
，不治療則預后不好
，嚴重者危及生命。
病因
目前該病的發(fā)病原因不完全清楚
，可能與遺傳（如HLA-B51基因）
、感染（部分患者可能與結核感染相關）、生活環(huán)境有關
。目前認為
，該病的發(fā)病機制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常
，嗜中性粒細胞功能亢進
、內(nèi)皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對自身器官組織產(chǎn)生反應
，導致器官組織出現(xiàn)炎癥
，產(chǎn)生破壞[1]。
臨床表現(xiàn)
1.好發(fā)人群[2]
該病可見于我國各類人群
，從青少年到老人都可患病
，中青年更多見，男女均可發(fā)病
。
2.口腔潰瘍
患者主要表現(xiàn)為反復口腔潰瘍
、疼痛
，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色
，可以同時在多個部位出現(xiàn)多個潰瘍（俗稱“口瘡”）
，包括舌、口唇
、上顎
、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)
，但常反復發(fā)作
，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食
。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外
，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍
，這些部位的潰瘍可較大
，可以是單發(fā)的。
4.眼部病變
部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變
，出現(xiàn)眼睛紅腫
、疼痛、畏光或視力下降
、視物不清
，可以一只或兩只眼睛受累。
5.皮膚表現(xiàn)
還有些患者出現(xiàn)皮膚病變
，表現(xiàn)為面部
、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)
，可自行好轉(zhuǎn)
，但易反復發(fā)作。另外有的患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺
、腫脹和疼痛
，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現(xiàn)反復發(fā)作的紅斑
，大小不一
，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛
，這種現(xiàn)象稱為“結節(jié)紅斑”
。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn)
，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應”陽性
。
6.關節(jié)病變
不少患者會出現(xiàn)關節(jié)疼痛或腫脹
，可以單個或多個關節(jié)，下肢關節(jié)多見
，可以伴胳膊和腿疼
，嚴重者出現(xiàn)關節(jié)積液、滑膜炎
。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀
，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸
、燒心
、腹痛、腹瀉
、大便中有膿或血
，或自己摸到腹部有包塊，體重下降
、消瘦
，沒有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個
，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”
。
8.血管病變
少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞
，患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣
，胸口疼痛甚至暈厥
。還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤，引起局部栓塞
、缺血
，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命
。
9.神經(jīng)系統(tǒng)病變
有的患者可有手腳不靈活
、頭疼頭暈、惡心嘔吐
、手腳感覺麻木
、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側的手腳癱瘓
，嚴重的可出現(xiàn)抽搐
、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)
。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干
，也可見于脊髓
、大腦半球、小腦和腦脊膜
，可以出現(xiàn)腦萎縮
。
10.全身癥狀
不少患者伴乏力、納差
、低熱和消瘦等全身癥狀
。
治療
貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一
。多數(shù)患者需要較長期服藥
，主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥，包括外用藥物
、口服糖皮質(zhì)激素
、甲氨蝶呤、秋水仙堿
、沙利度胺
、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺
、環(huán)孢素
、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療
，但都應以藥物治療為基礎[3]
。

白塞氏病怎么檢查
？

　　白塞氏病是一種多發(fā)于16-40歲的人群的慢性血管炎癥性疾病

，一般在患病早期沒有任何癥狀，可能需要經(jīng)過幾年甚至十幾年才會表現(xiàn)出來
，大病之后病情不穩(wěn)定
，具有一定的反復性，最典型的癥狀是口輕潰瘍
，嚴重的還會累及到全身的器官
，造成心血管，消化道等多方面的損傷
，下面就來了解一下這種病的檢查方式
。　

?

　　1

、實驗室檢查

　　實驗室檢查主要是通過抽血進行

，一般如果疾病處于活動期，就會表現(xiàn)出紅細胞沉降率增快以及C反應蛋白升高的情況，同時伴隨出現(xiàn)貧血
，另外一些自身抗體也會顯示異常
，例如主動脈內(nèi)皮細胞抗體。另外如果患有白塞氏病結核菌素試驗也有一定的可能性會呈現(xiàn)強陽性
。

　　2

、影像學檢查

　　由于白塞氏病會造成消化道和心血管系統(tǒng)的損傷，所以胃腸鋇劑造影

，內(nèi)鏡檢查
，以及血管超聲檢查都對腸白塞以及血管白塞的診斷具有一定的價值，另外肺部X射線和CT也有助于診斷由于白塞氏病引起的肺部病變
。

　　3

、特殊檢查

　　特殊檢查主要指的是針刺反應，這是白塞氏病的一種特異性反應

，主要是通過觀察針刺之后12-48小時局部皮膚的反應來判斷是否患病
。如果患有白塞氏病，在這個時間段內(nèi)會出現(xiàn)紅色的
，米粒大小的紅色斑丘疹
，之后會逐漸發(fā)展為水皰和膿包，這些皰疹在1-2周之后會逐漸消退
。

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