白塞氏綜合征的癥狀是什么

白塞氏綜合征的癥狀是什么

白塞氏病屬于機體免疫系統(tǒng)性疾病，如果治療不及時可以導(dǎo)致全身多部位的并發(fā)癥。那么，白塞氏綜合征的癥狀是什么呢？下面就讓我們一起來了解一下白塞氏綜合征的癥狀吧！

白塞氏綜合征的癥狀

1、大血管：少數(shù)病人有大動脈和大靜脈的狹窄、閉塞和血栓形成。肺動脈受影響導(dǎo)致肺動脈高壓、肺出血，肢體動脈檢塞導(dǎo)致尹指和足趾末端壞死及無脈，俗稱無脈癥。

2、關(guān)節(jié)：四腳下大小關(guān)節(jié)及腰骶處均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)，與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎癥狀相似，但無游走性，有腫痛紅熱。易復(fù)發(fā)。無畸形和骨質(zhì)疏松，一般x線檢查無異常。

3、腦部：少數(shù)病人會有中樞神經(jīng)受累。產(chǎn)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高，以及錐體束、小腦腦干、脊髓、腦神經(jīng)等受損的癥狀。病人可有意識障礙、癱瘓、行動不穩(wěn)、感覺失常等。出現(xiàn)腦部受累者表明病情嚴(yán)重。

4、胃腸道：若是胃腸道的血管受累及，就可以造成腹部和胃腸的病變。胃腸道可發(fā)生多發(fā)性潰瘍，以回腸和盲腸相接的回盲部多見。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、出血、穿孔，并可以反復(fù)發(fā)作。當(dāng)白塞氏病病人有右下腹疼痛時要想到是否為白塞氏病的腸病表現(xiàn)。

以上就是關(guān)于白塞氏綜合征的癥狀的介紹，希望對大家有一定的幫助。

白塞病是什么病有什么癥狀？

白塞氏病出現(xiàn)干、癢、紅、白、腫、痛、潰爛、灼熱，痛苦顯著者在30分鐘內(nèi)明顯減輕痛苦（否則賠償病人全部車票費），臨床統(tǒng)計：白塞氏病治愈率99%，有效率100%。治療方法：采用祖?zhèn)骶糯陌兹喜　懊胤健保冎兴?。用藥成分絕對不含有麻醉，不含有激素，不含有抗生素，不采用微波化療，不采用封閉注射，沒有任何副作用。白塞氏病患者一般不住院不手術(shù)。
臨床近來調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)：白塞氏病癌變率出現(xiàn)明顯上升的趨勢。

白塞氏病

白塞氏?。˙ehcet disease）又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome)，或眼－口－生殖器(oculo-oral-genital syndrome)。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報告。白塞氏病與復(fù)發(fā)性口腔潰瘍關(guān)系密切，90%－100%的前不見古人均可發(fā)生復(fù)發(fā)性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多個系統(tǒng)受累的血管炎性疾病，只不過各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1－2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來一定難。

【白塞氏病病因】

目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。
亦有人認(rèn)為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下，使發(fā)生微循環(huán)而導(dǎo)致血液緩慢，紅細(xì)胞聚集，血栓形成，致組缺血壞死而形成病損。國內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結(jié)膜的微循環(huán)變化，發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現(xiàn)。
國內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高。北醫(yī)大第一醫(yī)院及口腔醫(yī)院1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率。結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人中HLA－B5陽性率占57.5%，而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結(jié)果相同。說明白塞氏病發(fā)病存在遺傳因素。

【白塞氏病臨床表現(xiàn)】

白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作，有自限性?？赏瑫r或先后侵犯多個器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用。發(fā)病的性別報道不一致，國外報道男性多于女性，國內(nèi)報道女性銷多于男性。發(fā)病年齡以青壯年多見。
（一）白塞氏病基本癥狀
1． 口腔潰瘍 口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位，一般10天左右可以愈合。
2． 眼部病損 可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎，較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退，甚至失明。
3． 生殖器病損 男性多見于陰囊和陰莖，亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長，為數(shù)月或1至數(shù)年。
4． 皮膚病損 皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫等，還可有多形性紅斑的表現(xiàn)。
上述四種基本癥狀中，以口腔潰瘍發(fā)作最多，多數(shù)報道為90%以上，有些報道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)，且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀?？谇粷兛膳c其他癥狀同時出現(xiàn)或交替出現(xiàn)，亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者，亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀。
（二）白塞氏病特殊癥狀
1． 白塞氏病患者的關(guān)節(jié) 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無明顯游走性，但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
2． 白塞氏病患者的心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴大、心肌炎和心包炎等。動、靜脈血管均可發(fā)生病變，導(dǎo)致血管梗塞或動脈瘤等，引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀，如咯血、腎性高血壓等。
3． 白塞氏病患者的消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
4． 白塞氏病患者的呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。
5． 白塞氏病患者的神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退，以后有語言障礙、共濟失調(diào)、頸強直、偏癱等發(fā)生，嚴(yán)重時引起呼吸麻痹而死亡。
6． 發(fā)熱 部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時，易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。
以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時間先后及頻率各不相同，根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型：① 出現(xiàn)4個基本癥狀；② 出現(xiàn)2個基本癥狀和2個以上特殊癥狀。不完全型：① 出現(xiàn)3個基本癥狀；② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個基本癥狀。
白塞氏病病程長，有的可達數(shù)十年，各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作，而又可自行緩解?？谇患捌つw病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外，多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。

【白塞氏病診斷】

（一） 白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn) 如有2個以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全，特殊癥狀又先發(fā)時，則診斷比較困難。應(yīng)仔細(xì)詢問病史，是否曾經(jīng)有各器官的患病史。
（二） 白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應(yīng) 如皮膚注射針眼處在24－48小時內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應(yīng)，可作為診斷的參考。
（三） Behcet 病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙，血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍的患者，在追蹤觀察過程中，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀，如視網(wǎng)膜血管炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚針刺反應(yīng)由陰性轉(zhuǎn)為陽性等，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。

【白塞氏病治療】

在白塞氏病病情緩解期，口腔內(nèi)無病損時無需用藥。潰瘍發(fā)作時，局部用消炎、對癥及促進潰瘍愈合的藥物。全身應(yīng)予支持治療及調(diào)整免疫治療。又因本病具有血管炎及微障礙的特點，故采用活血化瘀的中成藥，如復(fù)方丹參等，對改善病情有利的。對有各系統(tǒng)癥狀的病人應(yīng)與各有關(guān)科配合治療。
舌唇、腮、咽喉、牙齦出現(xiàn)紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當(dāng)時見效?；蛘呱称?、眼睛、眼部區(qū)出現(xiàn)潰爛、疼痛或搔癢者，搔癢干燥即時見效。
治療白塞氏病用祖?zhèn)髅胤剑冎兴幹委?、無麻醉、無激素、無抗生素對人體無任何不利因素，被中國官員和世界衛(wèi)生組織譽為奇跡。
白塞氏病患者親自就診面試者，無效賠患者車票費、接受治療一般連續(xù)治15天，病情治愈或癥狀消除、達60%—95%以上；重者必須連續(xù)治療30天，治愈或消除達60%—90%，否則，退還患者費用。

【據(jù)白塞氏病臨床統(tǒng)計】

（一） 治愈：35181例白塞氏病患者，經(jīng)連續(xù)3—5個療程，徹底治愈：病情沒有復(fù)發(fā)，身體連續(xù)多年一直很好。
（二） 療效顯著：6985例白塞氏病患者，經(jīng)連續(xù)治療20—30天后，痛苦減輕：眼睛疾病、口腔潰瘍、生殖器病情、關(guān)節(jié)病和皮膚病等不適的感覺，恢復(fù)或消失達60%—80%。
（三） 發(fā)生惡化死亡：101例白塞氏病患者，因為沒有連續(xù)用藥，忽視病情，導(dǎo)致病情發(fā)生惡化死亡。
（四） 10例白塞氏病患者失去聯(lián)系。

白薩斯病有什么癥狀？

眼、口、生殖器綜合癥
西醫(yī)稱之為“白塞氏癥”，主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、生殖器潰瘍、視網(wǎng)膜炎及虹膜睫狀體炎，故稱為眼、口、生殖器綜合癥。常伴有結(jié)節(jié)性紅斑、關(guān)節(jié)痛、周期性發(fā)燒等，但有些病人不一定諸癥具備，只要有二種以上癥狀，即有診斷意義。中醫(yī)稱之為“狐惑病”。蝕于喉為惑，蝕于陰為狐。病因多為傷寒熱病失于發(fā)汗，邪毒無由排泄，熱毒內(nèi)壅所致。病機有熱毒失于透達、余毒蘊蒸，有產(chǎn)后敗瘀留絡(luò)而致，也有病后失調(diào)、脾胃虛弱等虛實類型。大都兼有咽、口、舌及前后陰蝕爛。治則：以清熱化濕為主。初起不久，如及早認(rèn)證明確，甘草瀉心湯主之。若曠日持久、反復(fù)發(fā)作，則根治較難。

白塞病有什么癥狀？

白塞氏病臨床特征

（一）口腔潰瘍幾乎100%發(fā)生。潰瘍分布于舌、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)、口腔粘膜或咽喉部，易反復(fù)發(fā)作。
（二）眼部癥狀發(fā)生率為70%，男性發(fā)生率較高且重，如角膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎，典型的常伴有虹膜睫狀體炎甚至失明。
（三）外生殖器潰瘍，發(fā)生率66.8%，生殖器、皮膚、粘膜均可發(fā)生潰瘍，面積大且深，疼痛、愈合慢。
（四）皮膚損害發(fā)生率76%?？砂l(fā)生膿皰瘡、毛囊炎、癤腫、紅斑。
（五）關(guān)節(jié)痛及心、肺、腎、腸道受累。血沉增快、血細(xì)胞輕度升高。
本病好發(fā)于二三十歲年輕人，常因羞于就診而錯過治療時機。如有可疑癥狀者，須忌食辛辣及易致過敏的食物和海鮮等。本病采用激素及免疫抑制劑治療有效，但需在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下使用，以減少副作用。
白塞氏病臨床表現(xiàn)

該病以先后出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器病損，且反復(fù)發(fā)作為特征。依照病損出現(xiàn)的概率我少，可分為常見癥狀和少見癥狀兩大類。前者包括口腔、生殖器、皮膚、眼等癥狀，后者包括關(guān)節(jié)、心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等系統(tǒng)病變。
白塞氏病癥狀
（一）常見癥狀
1．口腔：反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡類似。多表現(xiàn)為輕型或皰疹樣型，亦可出現(xiàn)重型。潰瘍始發(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區(qū)域，數(shù)目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，7~14天可自愈一般不留瘢痕。經(jīng)長短不一的間歇期后又復(fù)發(fā)，有一定的發(fā)作規(guī)律或此起彼伏無規(guī)律可循?？谇粷兪荁D最常見的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。
2．生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反復(fù)發(fā)作，但間歇期遠(yuǎn)大于口腔潰瘍。潰瘍多見于大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊，形態(tài)與口腔潰瘍相似，直徑較大，可達0.5cm左右。潰瘍數(shù)目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常愈合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，可留瘢痕。潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸，累及小動脈會引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有局部淋巴結(jié)腫大。生殖器潰瘍發(fā)生率也很高，但低于口腔潰瘍。
3．皮膚：主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑（圖6）、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應(yīng)。最常見典型的是結(jié)節(jié)性紅斑，多發(fā)生在四肢，尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm，觸痛，一周后自愈愈合后有色素沉著，無瘢痕，7~14天后可再次出現(xiàn)。皮膚針刺反應(yīng)，又稱科布內(nèi)工現(xiàn)象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌內(nèi)注射后，24~48h內(nèi)進針處可出現(xiàn)紅疹和小膿點，靜脈注射后可出現(xiàn)血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應(yīng)所致，具有診斷意義。臨床試驗方法是：乙醇消毒皮膚后，用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內(nèi)，24~48h后針眼處出現(xiàn)紅疹并有化膿傾向即為針刺反應(yīng)陽性。皮膚損害出現(xiàn)率亦較高。
4．眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結(jié)臘炎和角膜炎。后段病變主要為脈絡(luò)膜炎（圖7）、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮和下班體病變、繼發(fā)性白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、黃斑區(qū)變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼球前段病變，以后發(fā)展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反復(fù)發(fā)作，會千萬視力逐漸減退，甚至導(dǎo)致失明。眼部病損在常見癥狀中出現(xiàn)率最低，但后果嚴(yán)重。
二）少見癥狀
1．關(guān)節(jié)：四腳下大小關(guān)節(jié)及腰骶處均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)，與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎癥狀相似，但無游走性，有腫痛紅熱。易復(fù)發(fā)。無畸形和骨質(zhì)疏松，一般X線檢查無異常。
2．心血管系統(tǒng)：血管癥狀為主要特征。以往常被忽視，現(xiàn)臨床報導(dǎo)增多。男性多發(fā)。
（1）靜脈：主要表現(xiàn)為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞。我為下腳下大隱靜脈、前復(fù)靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎。臨床表現(xiàn)為單純紅斑，圓形或卵圓形，直徑數(shù)毫米，有輕度疼痛，可自行消退。而深層靜脈管炎炎、靜脈血栓（如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓）引起的后果較為嚴(yán)重。
（2）動脈：主要表現(xiàn)為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴(yán)重出箅而導(dǎo)致死亡。動脈瘤易在曾作動脈穿刺術(shù)處發(fā)生，因此對BD患者應(yīng)盡可能避免血管造影術(shù)。
（3）心臟：可表現(xiàn)為心肌炎、心包病變、心肌梗塞、心瓣膜脫垂、心臟擴大等，但病變罕見。
3．消化系統(tǒng)：臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血為主?；孛げ磕c道黏膜潰瘍多見，可臻腸穿孔，大出血。腸道BD需與克隆重病（Crohn’s disease）鑒別。前者X線檢查無異常，但病和長者，鋇劑造影可見充盈缺損影。后者的口腔、會陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔、出血少見，而發(fā)熱、消瘦、貧血等全身癥狀較嚴(yán)重。
4．神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為①腦膜炎癥群：頭痛、意識障礙、精神異常、視神經(jīng)乳頭水腫、輕度偏竣、頸項強直等腦膜刺激癥。②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、復(fù)視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無力周圍性面癱等。③周圍神經(jīng)損害癥群：四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。④脊髓癥群：雙側(cè)下肢麻木無力，不完全截癱、尿潴留、陽痿、節(jié)段性感覺障礙等。
5．呼吸系統(tǒng)：肺部病變多見，表現(xiàn)為發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發(fā)生胸膜積液、肺門淋巴結(jié)病。
6．泌尿系統(tǒng)：主要為腎炎，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿。
7．其它少見癥狀包括高熱敗血癥樣癥狀、腎病綜合征、白血病等。
診斷：臨床癥狀和體征是主要診斷依據(jù)。由于BD癥狀多樣，出現(xiàn)時間不一，且缺乏特異性，因此詳細(xì)詢問和收信病史具有十分重要的尤其是內(nèi)科、外科、皮膚科、神經(jīng)科、婦科等方面的病史能給發(fā)現(xiàn)BD少見癥狀提供重要線索。實驗室檢查雖多，但缺乏特異性，僅作參考。臨床可按照癥狀累及的系統(tǒng)及臟器選擇相應(yīng)的檢查項目。
例如：血常規(guī)、尿常規(guī)、體液免疫、細(xì)胞免疫、纖溶活性、微循環(huán)和血液流變學(xué)、X線（關(guān)節(jié)、胸片、GI等）、腦電圖、CT、MRI等。
白塞氏病BD的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一，多年來眾說紛紜。近年較公認(rèn)的是1990年BD國際研討會提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)以復(fù)發(fā)性口瘡為基礎(chǔ)，加下述任意兩項即可確診。①復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；②眼疾（前后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎等）；③皮膚損害（結(jié)節(jié)性紅斑等）；④皮膚針刺反應(yīng)陽性。
白塞氏病鑒別診斷：
1.口腔潰瘍的鑒別診斷BD與復(fù)發(fā)性口瘡、皰疹性口炎均以口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作為基本特征，病損形態(tài)相似，但前者累及多系統(tǒng)多臟器，有先后出現(xiàn)的口腔外病損癥狀。后者病損局限于口腔內(nèi)。
2.多系統(tǒng)損害的鑒別BD與克隆重病、斯-約綜合征、瑞特綜合癥等均有多臟器多系統(tǒng)病損，且有口腔表現(xiàn)。

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