白塞氏綜合征的癥狀是什么
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2023-11-15 08:51:49
白塞氏綜合征的癥狀是什么
白塞氏病屬于機體免疫系統(tǒng)性疾病
，如果治療不及時可以導致全身多部位的并發(fā)癥。那么
，白塞氏綜合征的癥狀是什么呢
？下面就讓我們一起來了解一下白塞氏綜合征的癥狀吧
！
白塞氏綜合征的癥狀
1
、大血管：少數(shù)病人有大動脈和大靜脈的狹窄
、閉塞和血栓形成
。肺動脈受影響導致肺動脈高壓
、肺出血
，肢體動脈檢塞導致尹指和足趾末端壞死及無脈
，俗稱無脈癥
。
2
、關節(jié)：四腳下大小關節(jié)及腰骶處均可受累
，但主要累及膝、腕
、肘
、踝等大關節(jié)
，與風濕性關節(jié)炎癥狀相似，但無游走性
，有腫痛紅熱
。易復發(fā)。無畸形和骨質疏松
，一般x線檢查無異常
。
3、腦部：少數(shù)病人會有中樞神經(jīng)受累
。產(chǎn)生腦膜炎
、腦炎、偏癱
、顱壓升高，以及錐體束
、小腦腦干
、脊髓
、腦神經(jīng)等受損的癥狀
。病人可有意識障礙
、癱瘓
、行動不穩(wěn)
、感覺失常等
。出現(xiàn)腦部受累者表明病情嚴重
。
4
、胃腸道：若是胃腸道的血管受累及
，就可以造成腹部和胃腸的病變。胃腸道可發(fā)生多發(fā)性潰瘍
，以回腸和盲腸相接的回盲部多見
。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉
、出血
、穿孔
，并可以反復發(fā)作
。當白塞氏病病人有右下腹疼痛時要想到是否為白塞氏病的腸病表現(xiàn)。
以上就是關于白塞氏綜合征的癥狀的介紹
，希望對大家有一定的幫助
。
白塞病是什么病有什么癥狀 ？
白塞氏病出現(xiàn)干、癢
、紅
、白、腫
、痛
、潰爛、灼熱，痛苦顯著者在30分鐘內(nèi)明顯減輕痛苦（否則賠償病人全部車票費）
，臨床統(tǒng)計：白塞氏病治愈率99%，有效率100%
。治療方法：采用祖?zhèn)骶糯陌兹喜 懊胤健?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，純中藥
。用藥成分絕對不含有麻醉，不含有激素
，不含有抗生素，不采用微波化療
，不采用封閉注射
，沒有任何副作用
。白塞氏病患者一般不住院不手術。
臨床近來調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)：白塞氏病癌變率出現(xiàn)明顯上升的趨勢
。
白塞氏病
白塞氏?div id="4qifd00" class="flower right">
。˙ehcet disease）又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome)，或眼－口－生殖器(oculo-oral-genital syndrome)
。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報告
。白塞氏病與復發(fā)性口腔潰瘍關系密切，90%－100%的前不見古人均可發(fā)生復發(fā)性口瘡。但其不僅侵犯眼
、口及生殖器，而是可使全身多個系統(tǒng)受累的血管炎性疾病
，只不過各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時間先后不同
。有些病人先出現(xiàn)1－2種器官的病損，以后才有其他器官的病損
，由此給診斷帶來一定難。
【白塞氏病病因】
目前白塞氏病病因尚不十分明確
。有人認為是病毒感染或對感染因素的過敏反應引起
，但還未得到充分的證明
。最近在免疫學方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白
、免疫復合物等均升高
，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體
、抗動脈壁抗體等
。所以有人認為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病
。
亦有人認為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下，使發(fā)生微循環(huán)而導致血液緩慢
，紅細胞聚集
，血栓形成，致組缺血壞死而形成病損
。國內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手指甲皺
、舌菌狀乳頭及眼球結膜的微循環(huán)變化，發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現(xiàn)
。
國內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高
。北醫(yī)大第一醫(yī)院及口腔醫(yī)院1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率
。結果發(fā)現(xiàn)病人中HLA－B5陽性率占57.5%
，而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結果相同。說明白塞氏病發(fā)病存在遺傳因素
。
【白塞氏病臨床表現(xiàn)】
白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復發(fā)作
，有自限性
。可同時或先后侵犯多個器官
。其臨床表現(xiàn)復雜多樣
。1972年日本Behcet病研究委員會所定分型標準較適合于臨床應用
。發(fā)病的性別報道不一致
，國外報道男性多于女性
，國內(nèi)報道女性銷多于男性
。發(fā)病年齡以青壯年多見
。
（一）白塞氏病基本癥狀
1． 口腔潰瘍 口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復發(fā)作的小潰瘍
，與復發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍
。潰瘍可發(fā)生于唇、舌
、頰
、腭及齦等部位
，一般10天左右可以愈合
。
2． 眼部病損 可表現(xiàn)為結膜炎、角膜炎
、脈絡膜炎及視網(wǎng)膜炎
，較嚴重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導致視力減退
，甚至失明
。
3． 生殖器病損 男性多見于陰囊和陰莖，亦可引起副睪炎
。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍
。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯
。一般發(fā)作間隔期遠較口腔潰瘍長
，為數(shù)月或1至數(shù)年
。
4． 皮膚病損 皮膚出現(xiàn)結節(jié)性紅斑
、毛囊炎
、癤腫等
，還可有多形性紅斑的表現(xiàn)
。
上述四種基本癥狀中，以口腔潰瘍發(fā)作最多
，多數(shù)報道為90%以上
，有些報道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)
，且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀
?div id="jfovm50" class="index-wrap">？谇粷兛膳c其他癥狀同時出現(xiàn)或交替出現(xiàn)
，亦有口腔潰瘍反復發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者，亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者
。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀
。
（二）白塞氏病特殊癥狀
1． 白塞氏病患者的關節(jié) 主要表現(xiàn)為關節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫
。多侵犯膝
、腕
、肘
、踝等大關節(jié)
。無明顯游走性
，但易復發(fā)
。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
2． 白塞氏病患者的心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟
，引起心臟擴大
、心肌炎和心包炎等。動
、靜脈血管均可發(fā)生病變
，導致血管梗塞或動脈瘤等
，引起身體各部位如肺、腎等相應的癥狀
，如咯血、腎性高血壓等
。
3． 白塞氏病患者的消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛
、腹瀉
、腹脹等癥狀
。
4． 白塞氏病患者的呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽
、咯血
、胸痛、肺間質纖維化
。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)
。
5． 白塞氏病患者的神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥
、腦干綜合征或器質性精神錯亂綜合癥
。其癥狀早期有頭痛、頭暈
、記憶力減退
，以后有語言障礙、共濟失調(diào)
、頸強直
、偏癱等發(fā)生，嚴重時引起呼吸麻痹而死亡
。
6． 發(fā)熱 部分病人有反復發(fā)熱病史
，呈高熱或低熱。此類病人當伴有結節(jié)性紅斑或關節(jié)
、肺部癥狀時
，易被誤診為風濕病或結核等
。
以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時間先后及頻率各不相同
，根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類
。完全型：① 出現(xiàn)4個基本癥狀
；② 出現(xiàn)2個基本癥狀和2個以上特殊癥狀。不完全型：① 出現(xiàn)3個基本癥狀
；② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個基本癥狀
。
白塞氏病病程長
，有的可達數(shù)十年
，各種癥狀可能反復發(fā)作，而又可自行緩解
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？谇患捌つw病損愈后無后遺癥
。眼部病損嚴重者有失明的危險
。除少數(shù)因嚴重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外
，多數(shù)病人在屢次復發(fā)后可自然痊愈
。
【白塞氏病診斷】
（一） 白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn) 如有2個以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全
，特殊癥狀又先發(fā)時
，則診斷比較困難
。應仔細詢問病史
，是否曾經(jīng)有各器官的患病史
。
（二） 白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應 如皮膚注射針眼處在24－48小時內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應
，可作為診斷的參考
。
（三） Behcet 病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙，血清中HLA-B5陽性
。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復發(fā)性口腔潰瘍的患者
，在追蹤觀察過程中
，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀，如視網(wǎng)膜血管炎
、關節(jié)炎、皮膚針刺反應由陰性轉為陽性等
，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料
。
【白塞氏病治療】
在白塞氏病病情緩解期
，口腔內(nèi)無病損時無需用藥。潰瘍發(fā)作時，局部用消炎、對癥及促進潰瘍愈合的藥物。全身應予支持治療及調(diào)整免疫治療。又因本病具有血管炎及微障礙的特點
，故采用活血化瘀的中成藥，如復方丹參等
，對改善病情有利的
。對有各系統(tǒng)癥狀的病人應與各有關科配合治療
。
舌唇
、腮
、咽喉、牙齦出現(xiàn)紅腫
、潰爛、痛
、病等明顯者當時見效
?div id="jfovm50" class="index-wrap">；蛘呱称鳌⒀劬?div id="jfovm50" class="index-wrap">、眼部區(qū)出現(xiàn)潰爛
、疼痛或搔癢者
，搔癢干燥即時見效。
治療白塞氏病用祖?zhèn)髅胤?div id="jfovm50" class="index-wrap">，純中藥治療
、無麻醉、無激素
、無抗生素對人體無任何不利因素，被中國官員和世界衛(wèi)生組織譽為奇跡。
白塞氏病患者親自就診面試者，無效賠患者車票費
、接受治療一般連續(xù)治15天
，病情治愈或癥狀消除、達60%—95%以上
；重者必須連續(xù)治療30天
，治愈或消除達60%—90%
，否則
，退還患者費用。
【據(jù)白塞氏病臨床統(tǒng)計】
（一） 治愈：35181例白塞氏病患者
，經(jīng)連續(xù)3—5個療程
，徹底治愈：病情沒有復發(fā)，身體連續(xù)多年一直很好。
（二） 療效顯著：6985例白塞氏病患者
，經(jīng)連續(xù)治療20—30天后
，痛苦減輕：眼睛疾病
、口腔潰瘍
、生殖器病情、關節(jié)病和皮膚病等不適的感覺
，恢復或消失達60%—80%
。
（三） 發(fā)生惡化死亡：101例白塞氏病患者
，因為沒有連續(xù)用藥
，忽視病情，導致病情發(fā)生惡化死亡
。
（四） 10例白塞氏病患者失去聯(lián)系
。
白薩斯病有什么癥狀？
眼
、口
、生殖器綜合癥
西醫(yī)稱之為“白塞氏癥”，主要表現(xiàn)為口腔潰瘍
、生殖器潰瘍
、視網(wǎng)膜炎及虹膜睫狀體炎，故稱為眼
、口
、生殖器綜合癥。常伴有結節(jié)性紅斑
、關節(jié)痛
、周期性發(fā)燒等，但有些病人不一定諸癥具備
，只要有二種以上癥狀
，即有診斷意義
。中醫(yī)稱之為“狐惑病”
。蝕于喉為惑
，蝕于陰為狐
。病因多為傷寒熱病失于發(fā)汗
，邪毒無由排泄，熱毒內(nèi)壅所致
。病機有熱毒失于透達
、余毒蘊蒸
，有產(chǎn)后敗瘀留絡而致
，也有病后失調(diào)
、脾胃虛弱等虛實類型。大都兼有咽
、口
、舌及前后陰蝕爛
。治則：以清熱化濕為主。初起不久
，如及早認證明確
，甘草瀉心湯主之。若曠日持久
、反復發(fā)作
，則根治較難。
白塞病有什么癥狀？
白塞氏病臨床特征
（一）口腔潰瘍幾乎100%發(fā)生
。潰瘍分布于舌、齒齦
、上下唇內(nèi)側
、口腔粘膜或咽喉部
，易反復發(fā)作
。
（二）眼部癥狀發(fā)生率為70%
，男性發(fā)生率較高且重
，如角膜炎
、角膜潰瘍、鞏膜炎
、脈絡膜炎，典型的常伴有虹膜睫狀體炎甚至失明。
（三）外生殖器潰瘍
，發(fā)生率66.8%，生殖器
、皮膚
、粘膜均可發(fā)生潰瘍，面積大且深
，疼痛
、愈合慢。
（四）皮膚損害發(fā)生率76%
。可發(fā)生膿皰瘡、毛囊炎、癤腫
、紅斑。
（五）關節(jié)痛及心、肺
、腎、腸道受累
。血沉增快
、血細胞輕度升高
。
本病好發(fā)于二三十歲年輕人，常因羞于就診而錯過治療時機
。如有可疑癥狀者
，須忌食辛辣及易致過敏的食物和海鮮等。本病采用激素及免疫抑制劑治療有效
，但需在?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？漆t(yī)生指導下使用
，以減少副作用
。
白塞氏病臨床表現(xiàn)
該病以先后出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器病損
，且反復發(fā)作為特征。依照病損出現(xiàn)的概率我少
，可分為常見癥狀和少見癥狀兩大類。前者包括口腔
、生殖器
、皮膚
、眼等癥狀，后者包括關節(jié)
、心血管
、神經(jīng)、消化
、呼吸
、泌尿等系統(tǒng)病變
。
白塞氏病癥狀
（一）常見癥狀
1．口腔：反復發(fā)作的口腔黏膜潰瘍，與復發(fā)性口瘡類似
。多表現(xiàn)為輕型或皰疹樣型
，亦可出現(xiàn)重型
。潰瘍始發(fā)于舌尖、舌緣
、唇、頰
、口底等角化較差區(qū)域
，數(shù)目不等，大小不一
，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹
，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈
，灼痛明顯
，7~14天可自愈一般不留瘢痕
。經(jīng)長短不一的間歇期后又復發(fā)，有一定的發(fā)作規(guī)律或此起彼伏無規(guī)律可循
?div id="m50uktp" class="box-center"> ？谇粷兪荁D最常見的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。
2．生殖器：主要為外生殖器潰瘍
，常反復發(fā)作
，但間歇期遠大于口腔潰瘍。潰瘍多見于大小陰唇
、陰莖、龜頭、陰囊
，形態(tài)與口腔潰瘍相似，直徑較大
，可達0.5cm左右
。潰瘍數(shù)目雖少，但因該處易受感染和摩擦
，常愈合較慢，疼痛劇烈
。潰瘍有自愈傾向
，可留瘢痕
。潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸
，累及小動脈會引起陰道出血
，還可引起睪丸炎或附睪炎，有局部淋巴結腫大
。生殖器潰瘍發(fā)生率也很高
，但低于口腔潰瘍。
3．皮膚：主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的結節(jié)性紅斑（圖6）
、面部毛囊炎
、痤瘡樣皮疹
、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應
。最常見典型的是結節(jié)性紅斑，多發(fā)生在四肢
，尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm
，觸痛
，一周后自愈愈合后有色素沉著
，無瘢痕，7~14天后可再次出現(xiàn)
。皮膚針刺反應
，又稱科布內(nèi)工現(xiàn)象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌內(nèi)注射后
，24~48h內(nèi)進針處可出現(xiàn)紅疹和小膿點
，靜脈注射后可出現(xiàn)血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致
，具有診斷意義
。臨床試驗方法是：乙醇消毒皮膚后，用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內(nèi)
，24~48h后針眼處出現(xiàn)紅疹并有化膿傾向即為針刺反應陽性
。皮膚損害出現(xiàn)率亦較高
。
4．眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變
。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎
、前房積膿、結臘炎和角膜炎
。后段病變主要為脈絡膜炎（圖7）、視神經(jīng)乳頭炎
、視神經(jīng)萎縮和下班體病變
、繼發(fā)性白內(nèi)障
、青光眼
、視網(wǎng)膜剝離、黃斑區(qū)變性
、眼球萎縮
。病損開始往往是單眼和眼球前段病變
，以后發(fā)展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反復發(fā)作
，會千萬視力逐漸減退
，甚至導致失明
。眼部病損在常見癥狀中出現(xiàn)率最低，但后果嚴重
。
二）少見癥狀
1．關節(jié)：四腳下大小關節(jié)及腰骶處均可受累
，但主要累及膝、腕
、肘
、踝等大關節(jié)，與風濕性關節(jié)炎癥狀相似
，但無游走性
，有腫痛紅熱
。易復發(fā)。無畸形和骨質疏松
，一般X線檢查無異常
。
2．心血管系統(tǒng)：血管癥狀為主要特征
。以往常被忽視，現(xiàn)臨床報導增多
。男性多發(fā)
。
（1）靜脈：主要表現(xiàn)為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞
。我為下腳下大隱靜脈
、前復靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎
。臨床表現(xiàn)為單純紅斑
，圓形或卵圓形
，直徑數(shù)毫米，有輕度疼痛
，可自行消退。而深層靜脈管炎炎
、靜脈血栓（如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓）引起的后果較為嚴重。
（2）動脈：主要表現(xiàn)為動脈炎、動脈狹窄
、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴重出箅而導致死亡
。動脈瘤易在曾作動脈穿刺術處發(fā)生，因此對BD患者應盡可能避免血管造影術
。
（3）心臟：可表現(xiàn)為心肌炎、心包病變
、心肌梗塞
、心瓣膜脫垂
、心臟擴大等
，但病變罕見。
3．消化系統(tǒng)：臨床表現(xiàn)以發(fā)熱
、腹痛
、惡心、嘔吐及消化道出血為主
。回盲部腸道黏膜潰瘍多見
，可臻腸穿孔
，大出血。腸道BD需與克隆重?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。–rohn’s disease）鑒別。前者X線檢查無異常
，但病和長者
，鋇劑造影可見充盈缺損影
。后者的口腔
、會陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔
、出血少見，而發(fā)熱
、消瘦
、貧血等全身癥狀較嚴重
。
4．神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為①腦膜炎癥群：頭痛
、意識障礙、精神異常
、視神經(jīng)乳頭水腫、輕度偏竣
、頸項強直等腦膜刺激癥
。②腦干癥群：頭暈、頭痛
、耳鳴、意識障礙
、復視
、眼顫、眼肌麻痹
、吞咽困難
、咀嚼無力周圍性面癱等。③周圍神經(jīng)損害癥群：四肢麻木疼痛無力
、感覺障礙、肌肉萎縮
、肢體浮腫
、肌腱反射性差等
。④脊髓癥群：雙側下肢麻木無力
，不完全截癱、尿潴留
、陽痿、節(jié)段性感覺障礙等
。
5．呼吸系統(tǒng)：肺部病變多見
，表現(xiàn)為發(fā)熱
、胸痛
、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發(fā)生胸膜積液
、肺門淋巴結病
。
6．泌尿系統(tǒng)：主要為腎炎
，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿
。
7．其它少見癥狀包括高熱敗血癥樣癥狀
、腎病綜合征、白血病等
。
診斷：臨床癥狀和體征是主要診斷依據(jù)
。由于BD癥狀多樣
，出現(xiàn)時間不一
，且缺乏特異性，因此詳細詢問和收信病史具有十分重要的尤其是內(nèi)科
、外科、皮膚科、神經(jīng)科
、婦科等方面的病史能給發(fā)現(xiàn)BD少見癥狀提供重要線索
。實驗室檢查雖多
，但缺乏特異性
，僅作參考。臨床可按照癥狀累及的系統(tǒng)及臟器選擇相應的檢查項目
。
例如：血常規(guī)
、尿常規(guī)、體液免疫
