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      白塞氏綜合征有哪些臨床表現(xiàn)

      祝由網(wǎng) 2023-11-15 09:00:16

      白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變

      。病損反復(fù)發(fā)作,有自限性
      ?div id="m50uktp" class="box-center"> ?赏瑫r(shí)或先后侵犯多個(gè)器官
      。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會(huì)所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用
      。發(fā)病的性別報(bào)道不一致
      ,國外報(bào)道男性多于女性,國內(nèi)報(bào)道女性銷多于男性
      。發(fā)病年齡以青壯年多見

      (一)白塞氏病基本癥狀

      1. 口腔潰瘍 口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍,與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同

      ,僅少數(shù)為深潰瘍
      。潰瘍可發(fā)生于唇、舌
      、頰
      、腭及齦等部位,一般10天左右可以愈合

      2. 眼部病損 可表現(xiàn)為結(jié)膜炎

      、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎
      ,較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿
      。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退,甚至失明

      3. 生殖器病損 男性多見于陰囊和陰莖

      ,亦可引起副睪炎
      。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍
      。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯
      。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長(zhǎng)
      ,為數(shù)月或1至數(shù)年

      4. 皮膚病損 皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎

      、癤腫
      、潰爛等,還可有多形性紅斑的表現(xiàn)

      上述四種基本癥狀中

      ,以口腔潰瘍發(fā)作最多,多數(shù)報(bào)道為90%以上
      ,有些報(bào)道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)
      ,且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀?div id="4qifd00" class="flower right">
      ?谇粷兛膳c其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或交替出現(xiàn)
      ,亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者,亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者
      。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀

      (二)白塞氏病特殊癥狀

      1. 白塞氏病患者的關(guān)節(jié) 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)有紅腫

      。多侵犯膝
      、腕、肘
      、踝等大關(guān)節(jié)
      。無明顯游走性,但易復(fù)發(fā)
      。為特殊癥狀中最常見的癥狀

      2. 白塞氏病患者的心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟,引起心臟擴(kuò)大

      、心肌炎和心包炎等
      。動(dòng)、靜脈血管均可發(fā)生病變
      ,導(dǎo)致血管梗塞或動(dòng)脈瘤等
      ,引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀
      ,如咯血
      、腎性高血壓等。

      3. 白塞氏病患者的消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血

      ,有腹痛
      、腹瀉、腹脹等癥狀。

      4. 白塞氏病患者的呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽

      、咯血
      、胸痛、肺間質(zhì)纖維化
      。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)

      5. 白塞氏病患者的神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥

      、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥
      。其癥狀早期有頭痛、頭暈
      、記憶力減退
      ,以后有語言障礙、共濟(jì)失調(diào)
      、頸強(qiáng)直
      、偏癱等發(fā)生,嚴(yán)重時(shí)引起呼吸麻痹而死亡

      6. 發(fā)熱 部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史

      ,呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)
      、肺部癥狀時(shí)
      ,易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。

      以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同

      ,根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類
      。完全型:① 出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀;② 出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀
      。不完全型:① 出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀
      ;② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。

      白塞氏病病程長(zhǎng)

      ,有的可達(dá)數(shù)十年
      ,各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作,而又可自行緩解
      ?div id="jfovm50" class="index-wrap">?谇患捌つw病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)
      。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外
      ,多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。

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