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      硬皮病的診斷要點(diǎn)
      
        
      
            佚名
            2023-11-15 11:31:51
        
      

        
      
           
      硬皮病的診斷要點(diǎn)
      系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病
      。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥
        。那么
      ，硬皮病的診斷要點(diǎn)有哪些呢
      ？下面就讓我們一起來(lái)看看吧
      ！
      硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn)
      1
      、皮膚有局限性斑疹
      ，線狀損害
      ，初期為略帶水腫的淡紅斑
      ，逐漸變硬，表面蠟樣光滑
      ，邊紙顯示特有的炎性紅暈
      ，毛細(xì)血管擴(kuò)張。晚期萎縮
      ，色表沉著或減退
      。
      2、病理檢查顯示與系統(tǒng)性硬皮病相類似
      ，但初期淋巴細(xì)胞
      、漿細(xì)胞浸潤(rùn)明顯，血管改變少
      。
      硬腫病簡(jiǎn)介
      目錄    1  拼音    2  英文參考    3  疾病別名    4  疾病分類    5  疾病概述    6  疾病描述    7  癥狀體征    8  疾病病因    9  病理生理    10  診斷檢查    11  治療方案    12  相關(guān)出處    附：    1  治療硬腫病的穴位       1  拼音   yìng zhǒng bìng 
         2  英文參考   scleredema
         3  疾病別名   成人硬腫病
      ，Buschke硬腫病
        
         4  疾病分類   皮膚性病科
         
         5  疾病概述   硬腫病又稱成人硬腫病，病因不明
      ，可能與感染
      ，特別是鏈球菌感染有關(guān)，亦有報(bào)告并發(fā)糖尿病
      ，多發(fā)性骨髓瘤
      。
        診斷要點(diǎn)：1.好發(fā)于青壯年，女性多發(fā)
      。2.發(fā)病前數(shù)周多有感染史
      。3.皮損始發(fā)于頭頸部、背部，對(duì)稱
      ，境界不清
      ，患處皮膚平滑，蒼白
      ，皮溫低
      ，真皮腫脹似木板樣硬，與皮下組織粘連不能移動(dòng)
        ，表面非可凹性
        。如累及面部及口咽時(shí)，出現(xiàn)假面具樣表情
        ，張口及吞咽困難
        。4.皮損逐漸向肩、上臂及軀干上部發(fā)展
        。5.病情在2－4周達(dá)到高峰
        ，持續(xù)數(shù)月數(shù)年可自然緩解。不留痕跡
        。6.組織病理示真皮明顯增厚
        ，膠原增粗，皮下脂肪纖維化
        。膠原束間有間隙
        。
        治療要點(diǎn)：1.早期抗感染治療。2.皮損尚無(wú)特效療法
        ，可試用理療
        ，局部注射透明質(zhì)酸、纖維蛋白溶酶
      、皮質(zhì)類固醇激素制劑
      。 
         6  疾病描述   硬腫病又稱成人硬腫病和Buschke硬腫病。1876年P(guān)iffard首先報(bào)道
      ，1902年Buschke作了詳細(xì)描述
      。本病約有半數(shù)病例的發(fā)病年齡小于20歲，故成人硬腫病這一病名不夠確切
      。其特征是皮膚彌漫性非凹陷性腫脹和發(fā)硬
      ，大多可自然痊愈。 
         7  癥狀體征   本病較少見(jiàn)
      。偶有家族史
      。女性多于男性，10歲以前者占29％
      ，10～20歲者占22％
      ，余為成人
      。雖可自然發(fā)生，但大部分患者(65％～90％)發(fā)病前幾天到6周有感染史
      ，如流感
      、扁桃體炎、咽炎
      、麻疹
      、腮腺炎、猩紅熱
      、膿皰瘡或蜂窩織炎
      。一些病例曾受過(guò)外傷。感染后至發(fā)病前偶有微熱
      、倦怠
      、肌肉痛和關(guān)節(jié)痛等前驅(qū)癥狀，皮膚在發(fā)生硬腫前偶見(jiàn)點(diǎn)狀紅斑
        。皮疹始于頭面
        、頸或背部
        ，兩側(cè)對(duì)稱
        ，呈現(xiàn)腫脹發(fā)硬，與正常皮膚間界限不清
        。皮損表面平滑
        、蒼白、發(fā)涼
        ，毛發(fā)和色素正常
        ，無(wú)潰瘍和萎縮。 
         8  疾病病因   本病病因未明
        。曾提出本病是淋巴管炎癥性阻塞
        、周圍神經(jīng)或腦垂體功能性疾病。因本病常繼發(fā)于感染
        ，特別在鏈球菌感染后發(fā)病
        ，故Curtis等認(rèn)為鏈球菌感染可引起粘多糖增加，使膠原纖維致敏
        ，產(chǎn)生自身免疫而發(fā)病
        。有人用雌性激素涂裸鼠皮膚，產(chǎn)生非凹陷性水腫
        ，提出本病與雌性激素有關(guān)
        。一些頑固病例合并中度至重度糖尿病，但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素
        、苯乙雙胍等治療無(wú)效
        。一些病例有外傷史
      ，也有合并多發(fā)性骨髓瘤。 
         9  病理生理   1
      、發(fā)病機(jī)理
        因本病常繼發(fā)于感染
      ，特別在鏈球菌感染后發(fā)病，故Curtis等認(rèn)為鏈球菌感染可引起粘多糖增加
      ，使膠原纖維致敏
      ，產(chǎn)生自身免疫而發(fā)病。有人用雌性激素涂裸鼠皮膚
      ，產(chǎn)生非凹陷性水腫
      ，提出本病與雌性激素有關(guān)。一些頑固病例合并中度至重度糖尿病
      ，但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素
      、苯乙雙胍等治療無(wú)效。一些病例有外傷史
      ，也有合并多發(fā)性骨髓瘤
      。
        2、病理變化
        表皮基本正常
      。真皮增厚
      ，可較正常厚3倍，膠原增粗
      ，且被清晰間隙所分離
      ，產(chǎn)生所謂“膠原窗”。
        表皮基本正常
      。真皮增厚
      ，可較正常厚3倍，膠原增粗
      ，且被清晰間隙所分離
      ，產(chǎn)生所謂“膠原窗”。皮下脂肪被致密膠原束所取代
      。汗腺分泌腺管上移至真皮上部或中部
      ，纖維母細(xì)胞數(shù)量并不增加，可見(jiàn)肥大細(xì)胞增多
        ，血管周圍有輕度細(xì)胞浸潤(rùn)
        。多數(shù)早期病例，用組織化學(xué)染色(如膠性鐵染色)發(fā)現(xiàn)膠原束間特別是“窗區(qū)”有透明質(zhì)酸
        。用酚紫和甲苯胺藍(lán)染色有異染性(pH7.0時(shí)最明顯
      ，pH5變?nèi)酰琾H1.5時(shí)缺乏)
      ，提示僅存在非硫酸鹽性酸性粘多糖
      。 
         10  診斷檢查   實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉中度增快
      ，血清蛋白輕度異常，但無(wú)特異性
      ?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ？埂癘”值增高，兒童患者尤為突出
      。亦見(jiàn)IgG
      、IgA副球蛋白血癥。
        電鏡觀察見(jiàn)過(guò)多的原纖維間物質(zhì)
      ，膠原纖維凝結(jié)
      。舌、心肌和骨骼肌受累時(shí)見(jiàn)肌束水腫
      ，橫紋肌橫紋消失
      。
        1例尸解發(fā)現(xiàn)心、肝
      、脾彌漫水腫
      ，胸膜腔和心包滲出。
        根據(jù)臨床特點(diǎn)和組織病理
      ，本病診斷并不困難
      ，但應(yīng)與下列疾病鑒別：①局限性或系統(tǒng)性硬皮病，局限性者起病緩慢
      ，發(fā)病區(qū)呈象牙色
      ，境界清楚，邊緣呈淡紫紅色
      ；系統(tǒng)性硬皮病常有雷諾現(xiàn)象。 
         11  治療方案   除根治存在的感染或病灶外
      ，其它為支持或?qū)ΠY治療
      。報(bào)道的療法有體療(如 *** )、物理療法(如熱浴
      、紫外線
      、透熱療法等)，局部皮損內(nèi)注射透明質(zhì)酸
      、纖維蛋白溶酶
      、皮質(zhì)類固醇，內(nèi)服皮質(zhì)類固醇
      、雌二醇
      、垂體激素、甲狀腺制劑
      、依地酸鈣鈉和對(duì)氨基苯甲酸
      ，但均無(wú)肯定效果
      。另可試用放射療法。 
         12  相關(guān)出處   皮膚病學(xué)
        治療硬腫病的穴位   手少陽(yáng)三焦經(jīng) 所過(guò)部位的疾病及其他疾病
      。如：小腹硬滿
      、氣脹，小便不利或遺尿
      ，水腫
      ，耳聾、耳鳴
      ，咽喉腫痛
      ，目赤痛，頰...
         風(fēng)水 ）為病名
      。為水腫病之一
      ，亦稱風(fēng)瘃?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ！吨胁亟?jīng)·論水腫脈證生死》和《諸病源候論·水腫病諸候》將風(fēng)水列為...
         三焦募 肝腎及脾胃疾患等：如腹脹堅(jiān)痛
      ，小腹絞痛，奔豚
      ，水腫
      ，尿潴留，遺尿
      ，遺精
      ，陽(yáng)痿，月經(jīng)不調(diào)
      ，崩漏
      ，帶下...
         端田 肝腎及脾胃疾患等：如腹脹堅(jiān)痛，小腹絞痛
      ，奔豚
      ，水腫，尿潴留
      ，遺尿
      ，遺精，陽(yáng)痿
      ，月經(jīng)不調(diào)
      ，崩漏，帶下...
         風(fēng)池
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/158673.html.
      
          
      
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